【正文】 腫瘤呈觸角狀向下浸潤，深入皮下脂肪層，形成蜂房樣結構[12]。頭頸部更少，約為 10%——15%[10]。部分病程呈萎縮性凹陷樣疤痕。關于損傷史是否是 DFSP的誘發(fā)因素仍然有爭論。盡管如此，DFSP 仍然是最常見的侵犯皮膚的肉瘤[4]。gge LO, Mentzel T, et al: Current treatment options in dermatofibrosara protuberans. J Cancer Res Clin Oncol 135:653665, 2022[18] DuBay D, Cimmino V, Lowe L, et al: Low recurrence rate after surgery for dermatofibrosara protuberans: a multidisciplinary approach from a single institution. Cancer 100:10081016, 2022[19] Fiore M, Miceli R, Mussi C, et al: Dermatofibrosara protuberans treated at a single institution: a surgical disease with a high cure Clin Oncol 23:76697675, 2022[20] Arnaud EJ, Perrault M, Revol M, et al: Surgical treatment of dermatofibrosara protuberans. Plast Reconstr Surg 100:884895,1997[21] Farma JM, Ammori JB, Zager JS,et al. Dermatofibrosara protuberans: how wide should we resect? Ann Surg Oncol 2022。7:696704.[6] Naeem R, Lux M, Huang S, Naber S, et al. Ring chromosomes in dermatofibrosara protuberans are posed of interspersed sequences from chromosomes 17 and 22. Am J Pathol 1995。對于確診病人，首次切除達到足夠的旁開距離和足夠的深度是降低術后復發(fā)率的關鍵。本次研究中無患者應用伊馬替尼治療。報告顯示有效劑量為 400800mg 每日。這種變形導致 17 號染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（COL1A1）基因與22 號染色體的血小板源性生長因子 B 鏈（PDGFB）基因融合。 （2）切緣陽性，且不能耐受再次手術的病人。本次病例回顧中的 49 例病人均行擴大切除法。 （2）對于發(fā)生在頭頸部，特別是面部的腫瘤，過度的擴大切除遺留的缺損修復難度大，影響病人的外形美觀。本次研究還觀察到，復發(fā)病人無腫瘤時間為 3 月3 年。. 既往復發(fā)史對隆突性皮膚纖維肉瘤復發(fā)率的影響：隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤。這種類型的腫瘤表現(xiàn)為區(qū)域性低分化的腫瘤細胞，伴隨分顯著增加的細胞異型性和有絲分裂率增加。隆突性皮膚纖維肉瘤的生長特點是呈觸角樣向下浸潤生長入脂肪層，部分病史長的病例，病變可向深層浸潤，與肌肉或骨膜粘連。因此擴大切除對隆突性皮膚纖維肉瘤的術后復發(fā)率有重要影響。本次研究中，病變位于軀干 34 例，占 %，位于四肢 6 例，占 %，位于頭頸部 9 例，占%。浙江大學碩士學位論文 討論162. 隆突性皮膚纖維肉瘤復發(fā)率的影響因素：隆突性皮膚纖維肉瘤的特點是有較高的術后復發(fā)率。 （3）腫塊活動度差，邊界不清，可呈“蟹足樣 ”在皮下潛行生長。隆突性皮膚纖維肉瘤誤診率較高的原因主要為以下兩點：（1）隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤，早期無明顯臨床癥狀，患者通常在發(fā)病數(shù)月甚至數(shù)年后才就診。表 3 隆突性皮膚纖維肉瘤復發(fā)率影響因素的單因素分析結果影響因素 例數(shù) 復發(fā) 未復發(fā) 復發(fā)率 卡方值 p 值腫塊位置 頭頸部 9 3 6 % 軀干 33 5 28 % 四肢 7 1 6 % 腫塊大小 510cm 11 2 9 % ≤5cm 38 7 31 % 0 旁開距離 5cm 19 0 19 0% 24cm 7 1 6 % ≤2cm 23 8 15 % 切除深度 淺筋膜 9 5 4 % 深筋膜 9 1 8 %浙江大學碩士學位論文 結果13 肌肉 31 3 28 % 浙江大學碩士學位論文 結果14續(xù)表 3 既往復發(fā) 初發(fā) 27 4 23 % 復發(fā)1次 11 1 10 % 復發(fā)2次 7 3 4 % 復發(fā)3次 4 1 3 % 4. 隆突性皮膚纖維肉瘤復發(fā)率影響因素的多因素分析結果：用二元 Logistic 回歸對腫塊位置，腫塊大小，既往復發(fā)次數(shù)，旁開距離，切除深度對隆突性皮膚纖維肉瘤復發(fā)率的影響進行分析。1 例患者術后 4 年被確診為胃癌。浙江大學碩士學位論文 結果11結 果1. 統(tǒng)計學分析用卡方檢驗分別對既往復發(fā)次數(shù)，腫塊位置，腫塊大小，旁開距離，切除深度對術后復發(fā)率的影響進行單因素分析。3. 隨訪術后回訪 4 年，腫瘤無復發(fā)，患者對皮瓣外形滿意。2. 治療方法患者于 在浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院行全麻下“鼻根部腫塊切除術”。1 例患者在切口拉攏縫合后 2 周切口例開，再次行植皮手術。. 擴大切除+皮瓣轉移修復術：根據(jù)術前設計的擴大切除范圍，擴大切除腫瘤，標記四周及基底切緣，送術中冰凍。把帶吸引管的醫(yī)用海綿修剪成適當大小覆蓋在皮片上，薄膜覆蓋黏貼，防止漏氣。 圖 4 擴大切除+ 取植皮術A：術前標記擴大切除范圍。見圖 3。1. 手術方式23 例患者接受手術切除治療，擴大切除范圍≤2cm。腫塊周圍有時可見數(shù)個衛(wèi)星灶。患者基本臨床資料見表 1。初發(fā)病人 27 例，復發(fā)病人 22 例，分別占 %和 %。通過回顧病人的門診，住院病歷及電話回訪來收集數(shù)據(jù)。而且有的專家認為在術中冰凍切片下腫瘤細胞的形態(tài)有變化，依靠術中冰凍切片來判斷基底是不可靠的。 DFSP 呈局部侵襲性生長，很少發(fā)生遠處轉移。這種變形導致 17 號染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（ COL1A1）基因與 22 號染色體的血小板源性生長因子B 鏈（ PDGFB）基因融合。DFSP 典型的臨床表現(xiàn)為獨立的，不對稱的，生長緩慢的，無痛感的小結節(jié)。P ，存在統(tǒng)計學差異。應用卡方檢驗進行單因素分析，應用 Logistic 回顧分析進行多因素分析。感謝胡瑩老師，她耐心地指導與講解給了我莫大的幫助。本人授權 浙江大學 可以將學位論文的全部或部分內容編入有關數(shù)據(jù)庫進行檢索和傳播，可以采用影印、縮印或掃描等復制手段保存、匯編學位論文。學位論文作者簽名： 簽字日期： 年 月 日學位論文版權使用授權書 本學位論文作者完全了解 浙江大學 有權保留并向國家有關部門或機構送交本論文的復印件和磁盤，允許論文被查閱和借閱。她高超的醫(yī)術，忘我的敬業(yè)精神，激勵我不斷向上攀登。評估因素包括：腫塊位置，腫塊大小，旁開距離，切除深度，既往復發(fā)史。切除深度達到淺筋膜，復發(fā)率為 %；切除深度達到深筋膜，復發(fā)率為 %；切除深度達到肌肉，復發(fā)率為 %。手術達到安全的切緣和足夠的切除深度是降低術后復發(fā)率的關鍵。DFSP 的發(fā)病率男性略高于女性，在各個年齡段均可發(fā)病。通常形成一個額外的環(huán)[68]。IB 期，腫瘤侵犯皮下筋膜及肌層。但是由于Mohs 顯微描記手術時間長，還要求手術醫(yī)生具備較高的手術技巧及相應的切片制作技術和皮膚病理知識，在國內開展較少。收集病人的人口統(tǒng)計學數(shù)據(jù)，既往復發(fā)史，腫塊大小，腫塊位置，旁開距離及切除深度等數(shù)據(jù)并進行分析。發(fā)病年齡 1579 歲，其中 50 歲以下 33 例，占 %，50 歲以上（含 50 歲）16 例，占 %，平均年齡 41 歲。腫塊最小 *，最大 10*5cm，多數(shù)腫塊直徑小于 5cm。腫塊邊界不清，活動度差。 2 例患者術后常規(guī)病理提示“基底切緣陽性” ，這 2 例患者術后均行 2 次放療。術中冰凍結果為陰性后，再關閉切口。見圖 4。移植覆蓋創(chuàng)面。D：10 天后去除封閉負壓材料。2例植皮術后患者發(fā)生取皮區(qū)切口感染。術后 2 月，腫塊再次復發(fā)。術后皮瓣存活良好，無皮瓣淤血，壞死。F：術后 4 年，腫瘤無復發(fā)，患者對外形滿意。全部病人無 1 例發(fā)生遠處轉移。腫塊大小，腫塊位置，既往復發(fā)次數(shù)對復發(fā)率的影響無明顯統(tǒng)計學差異，具體見表3。這些病人首次手術切除后，術后病理報告常誤診為其他腫瘤，如纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤，脂肪瘤，表皮囊腫，血管瘤，硬皮病等。腫塊可能是孤立的，也可表現(xiàn)為多個腫塊融合成片狀。本次確診為隆突性皮膚纖維肉瘤的 49 例病人中，僅 20 例行免疫組化檢查，其中 19 例 CD34 陽性，僅 1 例 CD34 陰性。Ryan C. Fields 通過病例回顧研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生于頭頸部和四肢的腫瘤復發(fā)率顯著高于發(fā)生于軀干的腫瘤，但是多因素分析顯示腫瘤位置不是影響復發(fā)率的獨立因素[16]。有的研究報告，當擴大切除范圍達到 5cm 時，復發(fā)率5% [20]。Farma JM[21]發(fā)現(xiàn)切除深度顯著影響復發(fā)率，且不受腫瘤病理學類型的影響。. 病理學類型對隆突性皮膚纖維肉瘤復發(fā)率的影響：隆突性皮膚纖維肉瘤有許多病理學變種，其中一種變種是纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSPFS） 。術后回訪 1 年，無復發(fā)，無遠處轉移。對于有既往復發(fā)史的患者，手術醫(yī)生往往在手術中盡量擴大切除腫瘤，切除深度也較深，降低了術后復發(fā)率。主要的缺點為：（1）對于擴大切除的范圍沒有明確的定論。因此 Mohs 顯微描記手術在國內開展較少。Henning Willers 在綜述中歸納出了放療的適應癥：（1）切除范圍不夠充分，或切緣可疑陽性的病人。5. 隆突性皮膚纖維肉瘤的伊馬替尼治療：在 90%的 DFSP 中都發(fā)現(xiàn)了 t（17；22） （q22；q13）的轉位，通常形成一個額外的環(huán)。應用伊馬替尼治療 DFSP 的適合藥量還不明確。所有不良反應都隨著劑量減少或藥物治療而緩解。單因素分析和多因素分析均顯示手術旁開距離和切除深度顯著影響患者的術后復發(fā)率，是影響復發(fā)率的獨立因素。56:968– 73.[5] Stojadinovic A，Karpoof HM，Antonescu CR et al，Dermatofibrosara protuberans of head and Surg 。88:2711–2720.[16] Ryan C. Fields，Meera Hameed，LiXuan Qin et al：Dermatofibrosara protuberans (DFSP): Predictors of Recurrence and the Use of Systemic Therapy. Ann Surg Oncol (2022) 18:328–336[17] Lemm D, M252。流行病學隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）在總人群中的發(fā)病率為 ——5/1000000[2]，最近的美國癌癥協(xié)會的文獻報告 DFSP 的發(fā)病率為 ，占所有惡性腫瘤的 %[3]。在 10%20%的 DFSP 病例中都有既往損傷史[8]。腫塊質硬，呈肉色，暗紅色，紫羅蘭色或紅褐色。約 50%的 DFSP 發(fā)生在軀干，近端肢體是第二常見的部位，占 20%——35%。這種增生的梭型細胞異型性低，有絲分裂率低，在皮膚深層呈席紋狀或車輪狀排列。Bednar 瘤很少見，只占全部 DFSP 的1%。GCF 的梭型細胞常呈席紋狀排列，常伴有粘液間質區(qū)域和多形性的多核巨細胞，鏡下有特征性的假血管樣裂縫，由不連續(xù)的梭型細胞和多核巨細胞襯覆。萎縮型DFSP 在小組織的樣本中很難診斷，因為相比典型的 DFSP，它只有很少的細胞組織。形成 t（ 17；22）的轉位，通常形成一個額外的環(huán)[1618]。通常需要進行病理活檢，組織學分析結合免疫組化才能確診。一些文獻推薦用胸部 CT 來判斷有無肺部轉移。根據(jù)AJCC 分期系統(tǒng)，大部分 DFSP 是ⅠA 或ⅠB 期。CD34 是一種跨膜的糖蛋白，由在造血干細胞和內皮細胞表面表達。免疫組織化學檢測 FS 的 CD34 為陰性，可以此來鑒別 DFSP 和 FS。DFSP 只有 CD34 陽性。 廣泛局部切除（wide local excision，WLE） 廣泛局部切除是治療 DFSP 的主要手段。大多數(shù)作者認為切緣越寬，復發(fā)率越小,但術后遺留的創(chuàng)面面積呈幾何級增加，創(chuàng)面修復難度大大增加。MMS 的優(yōu)點是能夠即刻在顯微鏡下觀察腫瘤的切緣。盡管應用 MMS 治療 DFSP