【正文】 e recurrence analysis showed margin and depth were the independent factors. radiotherapy may reduce the risk of local recurrence. Key words:Dermatofibrosara protuberans,clinicopathologic factors,statistics analysis浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 目錄目 錄致 謝 ................................................................................................................................I中文摘要 ..........................................................................................................................II英文摘要 .........................................................................................................................IV目 錄正 文引 言 ............................................................................................................................1臨床資料 ........................................................................................................................3治療方法 ........................................................................................................................6典型病例 ......................................................................................................................10結(jié) 果 ..........................................................................................................................12討 論 ..........................................................................................................................15結(jié) 論 ..........................................................................................................................20參考文獻(xiàn) ......................................................................................................................21綜 述 .............................................................................................................................23作者簡歷 .........................................................................................................................36浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 引言0隆突性皮膚纖維肉瘤 49 例臨床分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院 外科學(xué)（整形外科）碩士研究生 馮 嘯導(dǎo) 師 李 華 主任醫(yī)師引 言隆突性皮膚纖維肉瘤（Dermatofibrosara protuberans，DFSP ）是一種少見的軟組織腫瘤，具有局部侵襲性。結(jié)論：。所有病人隨訪時間都在 6 個月以上，平均隨訪時間 64 個月（6 個月11 年） 。還有感謝我的父母，給予我生命，給予我無私的愛與奉獻(xiàn)，養(yǎng)育之恩，沒齒難忘。李華老師淵博的專業(yè)知識，精湛的臨床技術(shù)，嚴(yán)謹(jǐn)?shù)闹螌W(xué)態(tài)度，精益求精的工作作風(fēng)，誨人不倦的高尚師德，平易近人的人格魅力對我影響深遠(yuǎn)。除了文中特別加以標(biāo)注和致謝的地方外，論文中不包含其他人已經(jīng)發(fā)表或撰寫過的研究成果，也不包含為獲得 浙江大學(xué) 或其他教育機(jī)構(gòu)的學(xué)位或證書而使用過的材料。在此，謹(jǐn)向?qū)煴硎境绺叩木匆夂椭孕牡母兄x！本論文的完成更離不開各位老師，同學(xué)和朋友的關(guān)系和幫助。方法：對浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院 1998 年至 2022 年收治的 49 例 DFSP 患者進(jìn)行回顧性研究。全部病人未發(fā)現(xiàn)死亡病例。單因素分析顯示擴(kuò)大切除范圍和切除深度顯著影響患者的術(shù)后復(fù)發(fā)率。DFSP 在總?cè)巳褐械陌l(fā)病率為 ~5/1000000[23]，最近的美國癌癥協(xié)會的文獻(xiàn)報(bào)告 DFSP 的發(fā)病率為 ，占所有惡性腫瘤的 %[4]。頭頸部更少，約為 10%——15%[5]。DFSP 的分期可浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 引言1以參照美國肌肉骨骼腫瘤協(xié)會( the American Musculoskeletal Tumor Society, MSTS)推薦的分期系統(tǒng)。對于發(fā)生于頭面部的腫塊，有時難以達(dá)到足夠的擴(kuò)大切除范圍，引起術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。本次研究希望通過對浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院 1998 年至 2022 年收治的 49 例 DFSP 患者的總結(jié)和回顧性對照研究，初步探討各種臨床病理學(xué)因素對隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率的影響。3. 臨床資料在本次研究中，共收集到 49 例病理確診為“隆突性皮膚纖維肉瘤” 的患者。腫塊的顏色為接近皮膚顏色，淡紅，褐色或紫色。圖 1 2：DFSP 可表現(xiàn)為皮膚表面的“ 斑塊”。術(shù)中冰凍示“基底及四周切緣陰性 ”。術(shù)中沿設(shè)計(jì)線對腫塊進(jìn)行擴(kuò)大切除，切除基底的層次為腫瘤累及層次的下一層。得到陰性結(jié)果后，在適當(dāng)部位（通常是患者大腿）切取薄中厚皮片，游離移植覆蓋創(chuàng)面。. 擴(kuò)大切除+網(wǎng)狀植皮術(shù)+封閉負(fù)壓吸引：根據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)的擴(kuò)大切除范圍，擴(kuò)大切除腫瘤，標(biāo)記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。 B：切取薄中厚皮片打孔，覆蓋創(chuàng)面。C：設(shè)計(jì)右腹壁淺動脈，旋髂淺動脈聯(lián)合皮瓣移植覆蓋創(chuàng)面。06 年腫塊復(fù)發(fā)，就診于杭州市腫瘤醫(yī)院，行面部腫物切除+取植皮術(shù)。在原疤痕周圍擴(kuò)大 2cm 切除皮下組織，包括淚囊淚小管，部分輪匝肌及鼻背大部分軟組織，冰凍示可疑陽性。D ：額部創(chuàng)面用薄中厚皮瓣移植覆蓋。全部 49 例病人，9 例術(shù)后復(fù)發(fā)，總體復(fù)發(fā)率 %。根據(jù)切除深度的不同，把病人分為 3 組，切除深度達(dá)到淺筋膜的患者 9 例，其中 5 例復(fù)發(fā)（% ） ；切除深度達(dá)到深筋膜的患者 9 例，其中 1 例復(fù)發(fā)（%） ；切除深度達(dá)到肌肉的患者 31 例，其中 3 例復(fù)發(fā)（%） 。在這 22例復(fù)發(fā)的病人中，復(fù)發(fā)次數(shù)為 13 次。通過文獻(xiàn)回顧[11]，有以下臨床表現(xiàn)的體表腫塊，應(yīng)考慮隆突性皮膚纖維肉瘤的可能性：（1）病程長，生長緩慢的腫塊，短期內(nèi)增大迅速。CD34 是鑒別隆突性皮膚纖維肉瘤的有效手段。發(fā)生在頭部和頸部的腫瘤，復(fù)發(fā)率高于發(fā)生在軀干腫瘤。研究發(fā)現(xiàn)當(dāng)手術(shù)切除時旁開距離不足時（2cm） ，隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率為 26%60%[17]。其中，經(jīng)本科治療的 19 例行擴(kuò)大 5cm 切除的患者，無一例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率 0%，取得的良好的治療效果。本科治療的一例頭頂部隆突性皮膚纖維肉瘤的患者，切除深度達(dá)骨膜，術(shù)中冰凍報(bào)告切緣陽性，繼續(xù)擴(kuò)大切除，磨去部分顱骨外板骨皮質(zhì)，術(shù)后隨訪 2 年，無復(fù)發(fā)。術(shù)后 3 月，腫塊復(fù)發(fā)。原因可能為樣本量較少。主要的手術(shù)方式為擴(kuò)大切除和 Mohs 顯微描記手術(shù)法。Mohs 顯微描記手術(shù)的主要缺點(diǎn)是手術(shù)相對復(fù)雜，要求醫(yī)生具備較高的手術(shù)技巧及相應(yīng)的切片制作技術(shù)和皮膚病理知識。放療結(jié)合手術(shù)治療更常見。由于樣本量較少，本次研究未就接受術(shù)后放療的患者和未接受術(shù)后放療的患者的復(fù)發(fā)率進(jìn)行比較。NCCN 推薦伊馬替尼作為 DFSP 切除后復(fù)發(fā)，無法切除，或晚期轉(zhuǎn)移時的治療。包括貧血，白細(xì)胞減少。確診依賴病理切片。23:54 – 6.[3] BendixHansen K, MyhreJensen D, Haae ra protube rans: a clinicopatho logical study of nieen cases and review of world liter ature. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1983。54:860 – 72.[13] Silverman J, Tamsen A. CD34 and factor XIIIapositive microvascular dendritic cells and the family of fibrohistiocytic mesenchymal tumors . Am J Dermatop athol 1998。DFSP 是一種緩慢生長的腫瘤，容易被誤診，經(jīng)常在發(fā)病數(shù)年之后才被確診。最近的一項(xiàng) 2885 病例的流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn) DFSP 在黑人中的發(fā)病率約為白人的兩倍[6]。腫塊質(zhì)硬，活動度差，但不侵犯深層組織。但在一些病程較長的病例，腫瘤可能于深面的骨及筋膜粘連[9]。組織學(xué)特點(diǎn)DFSP 在 Hamp。DFSP 存在多種病理學(xué)變種，具體如下。GCF常發(fā)現(xiàn)于 10 歲以下的兒童[14]。表皮組織通常正常，或輕度萎縮。分子生物學(xué)特點(diǎn)DFSP 的分子生物學(xué)領(lǐng)域的研究已經(jīng)有了長足的進(jìn)步。在大多數(shù)沒有發(fā)現(xiàn) t（17；22）的DFSP 的病例中，仍然發(fā)現(xiàn) 22 號染色體的轉(zhuǎn)位，包括了 PDFGB 基因[19]。肺是最常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位。DFSP 在 2022 年被加入到美國腫瘤聯(lián)合委員會（AJCC）的軟組織腫瘤分期系統(tǒng)[22]。即使知道這些典型的病理改變，區(qū)別 DF 和 DFSP 仍是困難的，常需要免疫組化的幫助。腫瘤異型性明顯，核大，核仁增多，有絲分裂增多。席紋狀結(jié)構(gòu)不明顯。國外文獻(xiàn)數(shù)據(jù)表明 DFSP 切除后有復(fù)發(fā)率高達(dá) 26%60%[25]。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為切緣應(yīng)為 24cm。 Mohs 顯微描記手術(shù)（Mohs micrographic surgery，MMS） 盡管 WLE 是 DFSP 治療的選擇。對腫瘤的根治性切除需要很寬的切緣，在很多病例中不可能實(shí)現(xiàn)，特別是發(fā)生在頭部或頸部的病人。因?yàn)?DFSP 是一種不對稱生長的腫瘤。除了擴(kuò)大切除范圍，腫瘤位置也是影響 DFSP 預(yù)后的一個重要因素。通過擴(kuò)大切除后，復(fù)發(fā)率較前降低。估計(jì)的轉(zhuǎn)移率為 %5%。這兩種特點(diǎn)在 DFSP 中都不存在。相反凝血因子 a 在 DFSP 中不表達(dá)，在 DF 中強(qiáng)烈表達(dá)。包括神經(jīng)纖維瘤，平滑肌瘤，表皮腫瘤，惡性黑色素細(xì)胞瘤，基底細(xì)胞癌，瘢痕疙瘩，硬纖維瘤，卡波希肉瘤，纖維肉瘤，皮膚纖維瘤，結(jié)節(jié)性筋膜炎和結(jié)節(jié)病。目前的 DFSP 檢查中，沒有前哨淋巴結(jié)的相關(guān)研究。被診斷為 DFSP 的病人，需要進(jìn)行詳細(xì)的病史采集，系統(tǒng)回顧，體格檢查。COL1A1 基因編碼大部分 1 型膠原的成分，是人體內(nèi)含量最大的膠原。肉瘤變的梭形瘤細(xì)胞呈束狀或魚骨樣排列、細(xì)胞密度增大，核異型性增加，核深染，核分裂象較多。GCF 與 DFSP 起源關(guān)系密切，一直被認(rèn)為是 DFSP 的幼年型。 黏液變性型（myxoid variat） 最常見，以復(fù)發(fā)病人多見。腫瘤細(xì)胞的分化一般較好，可見少量的核分裂相和細(xì)胞輕度異型性。DFSP 也可發(fā)生在外陰。有時，DFSP 可表現(xiàn)為不對稱的，緩慢生長的獨(dú)立的小結(jié)節(jié)。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述25臨床表現(xiàn)DFSP 的臨床表現(xiàn)隨著疾病的階段而改變。DFSP 在各個年齡段都可發(fā)病，最常發(fā)生于 2050 歲之間。17:2112–8.浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述24綜 述隆突性皮膚纖維肉