【正文】 僅局部切除是不夠的。 Mohs 顯微描記手術(shù)的另一個顯著優(yōu)點是相對于傳統(tǒng)擴(kuò)大切除術(shù)能保留更多的正常組織，對于發(fā)生于病變位于頭面部的患者來說尤其重要。有時使用放療單一治療也有效。經(jīng)隨訪 2 例病人無 1 例復(fù)發(fā)。伊馬替尼是一種酪氨酸激酶抑制劑，因此可以用來治療DFSP。還是有一些中，重度不良反應(yīng)。臨床上對于病程長生長緩慢，短期內(nèi)增大加快的體表腫塊應(yīng)考慮隆突性皮膚纖維肉瘤的可能。43:1–28.[2] Chuang T, Su W, Muller S. Incidence of cutaneou s T cell lymphoma and other rare skin cancers in a defined population. J Am Acad Dermatol 1990。n,CarlosMonteagudo,et al,Dermatofibrosara 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)論23protuberans: a prehensive review and update on diagnosis and management. Seminars in Diagnostic Pathology (2022) 30, 1328[12] Llombart B, Sanmartin O, LopezGuerrero J, Monteagudo al. Dermatofibrosara protuberans: clinical, pathological, and geic (COL1A1PDGFB) study with therapeutic implications. Histopathology 2022。1925 年 Hoffman 首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤[1]。DFSP 在各人種都可發(fā)病，對于 DFSP 在不同人群中的發(fā)病率是否有差異還沒有相關(guān)的報道。腫塊可表現(xiàn)為紫色，紅色，褐色。DFSP 與深部組織不粘連。DFSP 的誤診率較高,國內(nèi)某些大樣本研究顯示首診誤診率高達(dá) 52%87%[11]。免疫組織化學(xué)檢測顯示大多數(shù)DFSP 表現(xiàn)為 CD34 陽性。 巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤（giant cell fibroblastoma，GCF）Shmookler and Enzinger 在 1982 年首先描述了巨細(xì)胞成纖維細(xì)胞瘤[13]。病變部位的真皮細(xì)胞與周圍相比，變薄50%，使得皮下組織靠近表皮組織。發(fā)浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述27生纖維肉瘤變的 DFSP 有更強(qiáng)的侵襲性，更高的復(fù)發(fā)率，更高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險。COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的PDGFB 的功能，被認(rèn)為是引起 DFSP 的原因。并不是所有的 DFSP 都需要影像學(xué)檢查，但是影像學(xué)檢查可以幫助判斷病變范圍，在判斷腫瘤侵犯深度上，選擇核磁共振成像（MRI）較好，比超聲檢查更有效。DFSP 的組織學(xué)分級較低，如果呈局限性生長，DFSP 就是ⅠA 期，如果不局限在一解剖學(xué)單位中，DFSP 就是ⅠB 期[21]。DF 可浸潤入皮下脂肪，但不常見。 纖維肉瘤（fibrosara ，F(xiàn)S） 與 DFSP 相比，纖維肉瘤向下侵襲更深，可累及淺表結(jié)締組織。腫瘤細(xì)胞呈波浪狀，核彎曲，極少見核分裂相。有文獻(xiàn)報告了不同切除范圍的 DFSP 都有復(fù)發(fā)。但是對“廣泛切除”的定義不明，對廣泛切除的范圍仍有爭議。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后 3 年內(nèi)。很多文獻(xiàn)已經(jīng)用極小的復(fù)發(fā)率證明了 MMS 的效果?？赡苡袛?shù)個突起穿過表皮，皮下組織和筋膜。發(fā)生在四肢，特別是頭部和頸部的腫瘤，復(fù)發(fā)率高于發(fā)生在軀干腫瘤。Paradisi 等分析了 1951 年－2022 年 1201 例接受廣泛局部切除術(shù) DFSP 患者的相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為 0%60%，平均為 %[27]。有纖維肉瘤變的 DFSP 的轉(zhuǎn)移率會更高一點。 惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma） 腫瘤位于較深部位，可向皮下廣泛浸潤，有時可見不典型的席紋狀結(jié)構(gòu)，但是腫瘤細(xì)胞多樣，異型性明顯，可見較多核分裂相。盡管 CD34和凝血因子Ⅷa 通常可以診斷 DFSP，CD34 的敏感性估計 89%100%[23]。 皮膚纖維瘤（dematofibroma，DF） 在常規(guī) Hamp。DFSP 不適合大多數(shù)的腫瘤分級系統(tǒng)，如果需要分級的話，通常根據(jù)美國肌浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 綜述28肉骨腫瘤學(xué)會分級系統(tǒng)（MSTS ） 。判斷腫瘤大小和侵犯深度是最重要的。PDGFB 是一種酪氨酸激酶，作用是作為結(jié)締組織的生長因子，通常受負(fù)反饋控制。估計有 7%16%的腫瘤有部分的纖維肉瘤變[15]。 萎縮型（atrophic variat ）萎縮型 DFSP 表現(xiàn)為皮膚表面的凹陷性的斑塊，質(zhì)軟，或質(zhì)硬。黏液變性型的特點是顯著的粘液間質(zhì)改變，伴有多數(shù)血管的結(jié)節(jié)性腫塊。有時可見黑色素細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。因為 DFSP 生長緩慢，病人確診通常延后至發(fā)病后的幾月甚至幾年。腫塊大小通常為 25cm，但在一些特殊的病例，腫塊可生長至 20cm，包括周圍一些衛(wèi)星灶。DFSP 是一種生長緩慢的腫瘤，經(jīng)過一段長時間的靜止期后，可進(jìn)入快速生長期。盡管文獻(xiàn)報道的DFSP 兒童病例占 6%20%[5]，但是考慮到 DFSP 是一種無癥狀的緩慢生長的腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為許多成年后確診為 DFSP 的病例，病變始于童年。傳統(tǒng)觀點認(rèn)為，DFSP 在局部切除后，有較高的復(fù)發(fā)幾率。1 5:95– 8.[8] Sandberg A, Bridge J. Updates on the cytogeics and molecular gei cs of bone and soft tissue tumors :dermatofibrosara protuberans and giant cell fibroblastoma. Cancer Ge Cytoge 2022。術(shù)后放療對降低患者的復(fù)發(fā)率有一定的效果。選取適當(dāng)?shù)牟∪?，如術(shù)后復(fù)發(fā)的浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論20患者或腫瘤巨大患者不能耐受手術(shù)，可應(yīng)用伊馬替尼治療，對伊馬替尼的療效進(jìn)行進(jìn)一步的研究。初選能增加臨床治療有效的概率，減少對伊馬替尼治療無效而受到副作用影響的患者的數(shù)量。DFSP 引起的轉(zhuǎn)位導(dǎo)致 PDGFB 失去負(fù)反饋控制，具有 COL1A1 的活性，這種活性在基線上強(qiáng)烈表達(dá)。本次病例回顧中有 2 例病人接受術(shù)后放療。4. 隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后放療隆突性皮膚纖維肉瘤對放療相對敏感。Mohs 顯微描記手術(shù)法療效確切，文獻(xiàn)報道術(shù)后復(fù)發(fā)率低于傳統(tǒng)的擴(kuò)大切除法。關(guān)于復(fù)發(fā)次數(shù)與腫瘤惡性程度及無腫瘤時間的關(guān)系還需進(jìn)一步研究。本次研究的 49 例病人中，初發(fā)病人 27 例，浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論18復(fù)發(fā) 1 次病人 11 例，復(fù)發(fā) 2 次病人 7 例，復(fù)發(fā) 3 次病人 4 例。這種類型的隆突性皮膚纖維肉瘤有更強(qiáng)的侵襲性，更易向下浸潤，有更高的術(shù)后復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率。因此，對于隆突性皮膚纖維肉瘤的手術(shù)治療，僅僅切除淺筋膜是不夠的，擴(kuò)大切除時，通常要切除深筋膜。因此對于擴(kuò)大切除的范圍的范圍，現(xiàn)在還沒有統(tǒng)一的結(jié)論。作為整形外科醫(yī)生，在處理發(fā)生于頭面部的隆突性皮膚纖維肉瘤的患者時，在確保切緣無殘留的前提下，還有從美觀的角度考慮，盡量保留更多的正常組織。通常認(rèn)為腫塊大小，腫塊位置，手術(shù)擴(kuò)大切除范圍，既往復(fù)發(fā)史，病理學(xué)類型是隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的主要影響因素。細(xì)針穿刺活檢是不可靠的，有時會得到假陰性的結(jié)果。 （2）隆突性皮膚纖維肉瘤的診斷主要依靠病理切片，有些病人初診時手術(shù)切除后未做常規(guī)病理。具體結(jié)果見表 4。9 名復(fù)發(fā)患者的詳細(xì)臨床資料見表 2。所有統(tǒng)計分析應(yīng)用 統(tǒng)計軟件進(jìn)行處理。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 典型病例10 圖 7A：在原疤痕周圍擴(kuò)大 2cm 切除腫瘤。術(shù)后常規(guī)病理示“ 鼻根部隆突性皮膚纖維肉瘤。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 典型病例9典型病例1. 患者一般臨床資料患者，男，18 歲。見圖 6。10 天后去除封閉負(fù)壓吸引敷料。C：根據(jù)創(chuàng)面大小，在患者大腿用鼓式區(qū)皮機(jī)切取薄中厚皮片。其中行單純植皮術(shù) 19 例，行網(wǎng)狀植皮+封閉負(fù)壓吸引術(shù) 10 例，行軸型皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù) 3 例。其中 7 例患者擴(kuò)大切除范圍為 24cm；19 例患者擴(kuò)大切除范圍達(dá)5cm。浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 臨床資料4圖 2 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 治療方法5治療方法所有 49 例病人均經(jīng)手術(shù)切除治療。腫塊色紅，表面凹凸不平，可見局部皮膚萎縮。結(jié)節(jié)為單發(fā)或多發(fā)，部分融合。經(jīng)過手術(shù)治療，且病理確診為 “腫瘤” ，術(shù)后 3 月在原腫塊位置或原腫塊附近又出現(xiàn)新生物的病人，被定義為“局部復(fù)發(fā) ”。國外文獻(xiàn)數(shù)據(jù)表明 DFSP 手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高達(dá) 26%60%[9]。主要的手術(shù)方式有擴(kuò)大切除和 Mohs 顯微描記切除。PDGFB 是一種酪氨酸激酶，作用是作為結(jié)締組織的生長因子，通常受負(fù)反饋控制。在某些巨大的腫瘤上，可見潰瘍，并引起疼痛。s Candidate Xiao Feng Tutor Hua LiAbstractBackground And Objectives:Dermatofibrosara protuberans(DFSP) is an unmon dermal soft issue tumor of intermediate malignancy,but has high local recurrence objectives of this study were to analyze the clinicopathologic factors,find their relationship with recurrence rate.Methods:A retrospective study was conducted on 49 patients who were treated between 1998 and 2022 in Sir Run Run Shaw Hospital using evaluated including:location of tumor,size of tumor,history of recurrence, margins, analysis was performed using Chisquare test and multivariate analysis was performed using Logistic regression model.Result:In 49 patients，total 9 patient had recurrence rate was %.All patients were followed for at least 6 months,mean following time was 64 months(6months to 11years).Mean tumor free time was 16 months(3months to 3years).No metastatic was analysis showed margin and depth significantly affect the recurrence analysis showed margin and depth were the independent factors.浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 英文摘要Conclusion: has high wrong diagnosis rate. diagnosis of DFSP is made using histologic analysis,often with the assistance of immunohistochemical stains. has high recurrence analysis showed margin and depth significantly affect th