pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測解讀(完整版)
【正文】 在普遍使用的 Ham 實(shí)驗(yàn) ? 1983年證實(shí) PNH患者 GPI合成異常 ? 1993年 piga基因突變 第七頁，共三十七頁。男性多于女性，與遺傳及種族無關(guān)。但近年來有增多趨勢。 ? 伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等 第四頁，共三十七頁。 第十頁，共三十七頁。 ? 做 20~30份正常人血樣劃定陽性區(qū)〔 Ⅰ 區(qū)〕范圍 ? 同型陰性對照界定 Ⅲ 區(qū)范圍， ? 中間的區(qū)域即為 Ⅱ 區(qū)。 ? CD59重要性大于 CD55 ? 單 CD55缺乏時(shí)并不因此改變紅細(xì)胞對補(bǔ)體的敏感性而造成溶血 ? CD59的缺失會增加補(bǔ)體的敏感性 ? 臨床上以 CD59缺失作為診斷標(biāo)準(zhǔn)是一個(gè)趨勢。本試驗(yàn)特異性高，敏感性差。 第二十六頁，共三十七頁。 ? 是目前診斷 PNH最敏感、特異的方法。 ? 與 CD5 CD59比較， Flaer對 PNH患者對中性粒細(xì)胞的測定最為清晰、準(zhǔn)確 ? 臨床上高度疑心，而 CD5 CD59不能確診的病例，可以結(jié)合 F1aer檢查，獲得明確診斷 第三十五頁，共三十七頁。謝謝 第三十七頁，共三十七頁。 內(nèi)容總結(jié) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測。 結(jié)果分析 ? CD45/SSC ? CD15， CD14， CD45， FLAER 檢測 PNH粒、單核及淋巴細(xì)胞，報(bào)告標(biāo)本中各系細(xì)胞 FLAER陰性比例 第三十一頁，共三十七頁。 PNH克隆見于漿細(xì)胞病 檢測紅細(xì)胞 CD55/CD59 缺失 病種 檢測例數(shù) 缺失例數(shù) (%) MM 62 6 WM 7 2 MGUS 6 1 HCD 2 1 合計(jì) 77 10 (%)
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