多發(fā)性大動(dòng)脈炎(完整版)
【正文】 但是當(dāng)時(shí)并未注意到雙側(cè)橈動(dòng)脈不能觸及，未能進(jìn)一步研究。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 臨床表現(xiàn) ?全身 ： 發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑等 可急性發(fā)作，也可隱匿起病 ?局部 ： — 病變近端高血壓，遠(yuǎn)端缺血 按受累血管不同有頭痛、頭暈、暈厥、視力減退、四肢間歇性活動(dòng) 疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失 頸部、鎖骨、下腹部、腎區(qū)血管雜音，兩下肢收縮壓差 10 mm Hg ?臨床分型 根據(jù)病變部位可分為 4 種類型： 頭臂動(dòng)脈型 (主動(dòng)脈弓綜合征 ) — 頭部、上肢受累 胸 腹主動(dòng)脈型 — 下肢受累 廣泛型 — 廣泛受累 肺動(dòng)脈型 — 肺動(dòng)脈受累為主，單純者少見 第八頁，共二十五頁。對(duì)頭顱部動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、 四肢動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行此項(xiàng)檢查。 2024年，歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟及歐洲 兒科風(fēng)濕病學(xué)會(huì)兒童 TA 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 主動(dòng)脈或者其主要分支的影像學(xué)檢查結(jié)果異常，同時(shí)伴有至少以下 4條診斷標(biāo)準(zhǔn)中的1條： (1)外周動(dòng)脈搏動(dòng)減弱伴有或不伴肢體間歇性跛行； (2)雙上肢收縮壓差大于 10 mm Hg； (3)大動(dòng)脈及 (或 )其主要分支聽診區(qū)可聞及血管雜音； (4)高血壓 (以兒童的正常參考范圍為依據(jù) )。 次 )口服，每周 1次。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 治療進(jìn)展 ?血管旁路移植術(shù)的遠(yuǎn)期再狹窄率相對(duì)較低， 是一種較為有效的治療方法 ?對(duì)于多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致的冠狀動(dòng)脈狹窄，介入治療效果不佳， 如無明顯禁忌證，可考慮行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù) ?因大動(dòng)脈炎累及瓣膜患者經(jīng)心臟瓣膜替換術(shù)后瓣周漏的發(fā)生率極高， 對(duì)于大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈擴(kuò)張所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，首選 帶瓣人工血管組件或同種帶瓣主 (肺 )動(dòng)脈行主動(dòng)脈根部置換術(shù) 。 同時(shí)伴有嚴(yán)重并發(fā)癥且疾病處于進(jìn)展期的患兒，其 15年生存率僅有 %；相反，表現(xiàn)為炎癥反響而無明顯靶器官受累的 TA患兒，其 15年生存率可達(dá) 100％。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是 90． 5％和 97． 8％。病情難予控制且反復(fù)活動(dòng)者 (如高熱不退、動(dòng)脈阻塞病癥加重者 )。 THANKS！ 第二十四頁，共二十五頁。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 治療進(jìn)展 治療方案的選擇： 藥物治療僅限于控制炎癥反響，對(duì)抑制疾病進(jìn)展無明顯作用。 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 治療進(jìn)展 TA病變的活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)： 傳統(tǒng)判斷指標(biāo)是 ESR和 CRP，但難以準(zhǔn)確反映血管炎情況
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