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正文內(nèi)容

白血病leukemia(完整版)

  

【正文】 ↓ 50% 60 109/L , 晚期極度減少 q21) PML RARα 形成 PML/RARα融合基因 某些白血病可有 Nras癌基因點(diǎn)突變,活化,抑癌基因 P5 Rb失活 ↑→ (四)防治高尿酸血癥腎病 白血病細(xì)胞大量破壞 → 血、尿尿酸 ↑ → 腎小管阻塞 → 高尿酸血癥腎病 少尿 無(wú)尿 急性腎功衰竭 處理:多飲水、堿化尿液,別嘌呤醇 Tid PO 如有少尿、無(wú)尿 →急性腎衰處理 (五)維持營(yíng)養(yǎng) 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持水、電解質(zhì)平衡,高蛋白、高熱量, 易消化食物 二、化學(xué)治療 急非淋 緩解率: 60%85% 五年無(wú)病生存率: 3040% 急 淋 緩解率: 72%77% 五年無(wú)病生存率: 50% (一)化療的策略:早期,聯(lián)合,充分,間歇和分階段 目的:達(dá)完全緩解并延長(zhǎng)生存期 完全緩解 Hb≥ 100g( 男)或 90g/L( 女及兒童) 中性粒絕對(duì)值 ≥ 109/L PLT ≥100 109/L 外周血 WBC分類:無(wú)白血病細(xì)胞 原粒 +早幼粒 原單 +幼單 原淋 +幼淋 紅系 巨核系 正常 ≤ 5% 聯(lián)合化療:誘導(dǎo)緩解治療,鞏固強(qiáng)化治療,維持治療 藥物組合 ①作用于細(xì)胞周期不同階段 ②各藥物間相互協(xié)同作用,達(dá)最大程度殺傷白血病細(xì)胞 ③各藥物副作用不重疊,對(duì)重要臟器損傷小 (二)急淋白血病的化學(xué)治療 兒童: VP方案,完全緩解率達(dá) 80%90% 成人: VP方案,完全緩解率 50% VLP VDP VDLP 成人 ALL應(yīng)予早期鞏固強(qiáng)化治療,然后繼續(xù)維持治療 34年 急性白血病化療藥物用法和毒性 d) ,靜脈滴注,第 17~ 28天。 (三) ANLL化療:誘導(dǎo)緩解、早期強(qiáng)化、定期鞏固,勿需長(zhǎng)期 維持 DA: 緩解率 85% HA: 緩解率 85% HOAP: 緩解率 85% M3: 維甲酸,緩解率可達(dá) 85% 亞砷酸:緩解率可達(dá) 65%98% ①原誘導(dǎo)方案鞏固 46療程 ②中劑量 AraC ③ 與原誘導(dǎo)方案無(wú)交叉耐藥( VP16+米托葸醌) 時(shí)間:每 12個(gè)月化療 1次,共計(jì) 12年,以后停用化療,密切隨訪 一定通過(guò)粒細(xì)胞極度缺乏才能進(jìn)入緩解期 ? 誘導(dǎo)緩解 DA方案 : 即柔紅霉素( DNR) 40~ 60mg/( m2其 CR率約 60%,近似于 DA方案。17);④化療敏感(化療耐藥發(fā)生率小于 5%) ,緩解生存期長(zhǎng),但早期死亡率高。 如 MTX療效欠佳,可改用 Arac, 同時(shí)用可顱部 放射線照射 +脊髓照射(骨髓抑制重) MTX: 可引起急性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎 — 腦膜刺激征 四、睪丸白血病治療:放療 即使一側(cè)睪丸腫大,也需采用兩側(cè)放療 五、骨髓移植( bone marrow transplantation, BMT) 可使白血病患者接受超大劑量化療與放療,植活的異基因骨髓中的免疫活性細(xì)胞能通過(guò)抗原的差異而清除殘留或再生的白血病細(xì)胞 自體骨髓移植( autologous BMT, ABMT) 異體骨髓移植 異基因 BMT( allogeneic BMT,alloBMT) 同基因 BMT( syngeneic BMT,synBMT) 骨髓移植 目前認(rèn)為除標(biāo)危組急淋因化療效果好,不必在CR1進(jìn)行 BMT外,所有 AL只要有 HLA匹配的同胞供髓者都應(yīng)有盡在 CR1期進(jìn)行 alloBMT, 年齡 50歲為妥 1990, E. D Thomas 獲諾貝爾獎(jiǎng)( alloBMT先驅(qū)作用) BMT 應(yīng)用:血液病,突體瘤,遺傳病和免疫疾患 優(yōu)點(diǎn):重建造血和重建免疫 , 使 AL能耐受起大劑量化療與放療。 2% ANLL: 7年無(wú)病生存 44%177。 缺點(diǎn): GVHD, 合并癥多。 ATRA治療的一般副反應(yīng)有口唇、皮膚黏膜干燥、脫屑、陰囊皮炎、鼻塞、頭痛、惡心嘔吐、腹瀉、骨關(guān)節(jié)痛及肝功能異常等。d),靜脈滴注,第 1~ 3天。阿糖胞苷( AraC) 100~150mg/( m2d),口服,第 1~28天。 六、粒 — 單核細(xì)胞( CFUGM)
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