結(jié)締組織病本ppt課件-文庫吧在線文庫
【正文】 概述 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎是一種累及皮膚和肌肉的非感染性急性、亞急性或慢性炎癥性疾病，為自身免疫性結(jié)締組織病之一 ? 各年齡組均可發(fā)病，但多見于 40～ 60歲，男女之比為 1： 2 ? 同時有皮膚和肌肉的表現(xiàn)為皮肌炎；僅有肌肉表現(xiàn)為多發(fā)性肌炎 病因 ?自身免疫：血清中存在自身抗體 ?感染：柯薩奇病毒、弓形蟲等 ?惡性腫瘤：約 20%合并腫瘤 ?遺傳 分型 ? 多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤 ? 兒童皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 ? 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎伴其他結(jié)締組織病 ? 無肌炎性皮肌炎 臨床表現(xiàn) 皮損 ? Heliotrope Sign： 雙上瞼為中心的水腫性淡紫紅色斑， 可擴展至額、顴、頰、耳前后、頸及上胸 V區(qū) ? Gottron’s Sign： 指、肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面對稱性散在扁平的紫紅色、糠狀鱗屑性丘疹 ? 其他： 如 甲周紅斑、甲小皮角化、毛細血管擴張、皮膚異色癥、 彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象 (30%)等 肌肉癥狀 ? 任何部位的橫紋肌均可受累，一般多對稱，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出現(xiàn)進行性肌無力，可伴肌痛，肌肉壓痛和腫脹 ? 肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群及咽喉部肌群最易受累。肌炎、肌痛較常見。為一種病譜性疾病 ? 盤狀紅斑狼瘡 ? 播散性盤狀紅斑狼瘡 ? 深在性紅斑狼瘡 ? 亞急性皮膚性紅斑狼瘡 ? 抗核抗體陰性紅斑狼瘡 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 病 因 學 ? 基因遺傳 ? 感染 ? 藥物 ? 物理因素 不清 ? 性激素 ? 其它 ? 遺傳 —— 多基因遺傳病 ? SLE： HLAB HLADR HLADR DQw1高表達。隨著免疫學的進展，能做到早期診斷，以及治療手段的提高，現(xiàn)今預后已大為改善 ,目前 SLE的 10年生存率已達 8090% ? 早期癥狀： 多種多樣，可出現(xiàn)長期低熱、間斷不明原因高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛及體重下降等。非暴光部位正常皮膚陽性意味病情嚴重 1982年修訂 SLE分類標準 1. 蝶形紅斑 2. 盤狀紅斑 3. 光線敏感 4. 口腔潰瘍 5. 關(guān)節(jié)炎 6. 胸膜炎或心包炎 7. 癲癇或精神癥狀 8. 蛋白尿 9. 貧血或白細胞減少（ 4000以下）或淋巴細胞減少（ 1500以下）或血小板減少（ 100000以下） 10. LE細胞陽性或抗 DNA滴度不正?；蚩?Sm抗體陽性或假陽性梅毒血清反應 11. 抗核抗體陽性 滿足以上 11條中 4條或以上者可符合 SLE 妊娠與 SLE ? SLE患者生育能力正常 ? 活動期避免妊娠，無嚴重心、腎受累，緩解期強的松日量少于 15mg可以妊娠 ? 流產(chǎn)、早產(chǎn)及死胎率高 ? 妊娠是 SLE的激發(fā)及加重因素 ? 妊娠期定期檢查，服小劑量激素維持量 ? 分娩期及產(chǎn)后 8周內(nèi)適量增加激素劑量 ? 母體 ANA4個月后從嬰兒體內(nèi)永遠消失 ? 母親 Ro抗體陽性時要注意新生兒紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus ? SCLE是 1979年由 Gilliam和 Sontheimer描述的 LE亞型，具有特征性的血清學、遺傳學和臨床表現(xiàn) ? 是介于 DLE和 SLE間的 LE亞型，約占 LE的 1015% ? 多見于中青年，男女之比為 1： 3 ? 抗 Ro抗體是 SCLE的標志抗體，陽性率為 6570%，大部分伴 La抗體陽性 ? HLADR3陽性率高 ? SCLE有時可并發(fā)干燥綜合征和 RA ? 有時可由藥物（如雙氫克尿噻、青霉胺、灰黃霉素等）誘發(fā) 臨床表現(xiàn) ? 5080%日光過敏 ? 可伴低熱、關(guān)節(jié)痛或漿膜炎等全身癥狀，嚴重的腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少 ? 特征性皮損：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等處 ?主要有丘疹鱗屑型（銀屑病樣型）和環(huán)形紅斑型。可用清營解毒湯加減 （ 急性活動期） ?寒濕型：益氣溫陽、通絡活血（滲濕湯加減） ?陰陽失調(diào)、氣血兩虛型 :調(diào)治陰陽、養(yǎng)血通絡 硬 皮 病 scleroderma ?概述 ? 硬皮病是一種以各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病 ? 可分為局限性和系統(tǒng)性兩型 ? 男女之比為 1:3 ? 80%發(fā)病年齡為 11～ 50歲 病因和發(fā)病機制 ?免疫學異常：血清中多種自身抗體 ?膠原代謝異常：皮膚及內(nèi)臟中成纖維細胞產(chǎn)生過量膠原 ?血管病變：血管內(nèi)皮細胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變及類纖維蛋白樣變性 ?遺傳 ?環(huán)境因素 ?藥物 硬皮病的分類 ? 限局性硬皮病 /硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea) 點滴 狀、斑塊狀、線狀、節(jié)段性、深在性、泛發(fā)性 等 ， 嗜酸性筋膜炎 ? 系統(tǒng)性硬皮病 (systemic scleroderma ) 肢端硬皮病 (acroscleroderma) 彌漫性硬皮病 (diffuse scleroderma) CREST ? Morphea may be divided according to morphology and distribution of lesions into six types: guttate, plaque, linear, segmental, subcutaneous, and generalized. Eosinophilic fasciitis, even though it is
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