《結(jié)締組織病本》ppt課件-全文預(yù)覽
【正文】 真皮增厚，約為正常厚度的 3倍，真皮淺層水腫、中下層膠原纖維腫脹、增厚、束間間隙增寬，有粘蛋白沉積 ? 血管周?chē)僭S淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)，部分皮下脂肪被膠原纖維代表 ? 附屬器明顯減少或消失 診斷及 鑒別 診斷 ? 硬腫癥病因不明，起病前有感染史，并有低熱，關(guān)節(jié)痛等前驅(qū)癥狀 ? 起病急，先從面頸部開(kāi)始，迅速延及軀干和上肢 ? 表現(xiàn)為皮膚非凹性硬腫，呈板樣硬度，發(fā)亮 ? 腰以下和手足較少受累，無(wú)毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素變化、萎縮及雷諾現(xiàn)象等 ? 偶有漿膜炎，心肌損害 ? 有自限性，常在 1～ 2年內(nèi)消退 治 療 ? 宜早治療，給予高蛋白、高維生素飲食，有雷諾現(xiàn)象應(yīng)注意保暖，最好不要接觸冷水 局限性硬皮病 ? 小片損害可選用糖皮質(zhì)激素混懸液加普魯卡因局部皮損內(nèi)注射 ? 也可外用中、強(qiáng)效激素軟膏 ? 口服大劑量維生素 E有幫助 系統(tǒng)性硬皮病 ? 中小劑量糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松 40mg/d， 連服數(shù)周，逐漸減量，能改善關(guān)節(jié)癥狀、皮膚水腫、硬化及全身一般情況 ? D青霉胺 ～ ， tid， 口服，能抑制新生膠原的合成、抑制抗體產(chǎn)生 ? 秋水仙鹼 ～ ， 口服 2～ 3個(gè)月， 阻止前膠原向膠原轉(zhuǎn)化抑制膠原合成， 對(duì)肢端動(dòng)脈痙攣和皮膚硬化有一定的療效 ? 雷諾現(xiàn)象明顯者，可選用低分子葡聚糖 500ml/d靜滴， 10次為 1療程；蘇妥拉林 25mg， tid， 口服；血管舒緩素 10U,1～ 2次 /日，口服 ? 手指潰瘍者需局部清創(chuàng)，油紗布包扎，用抗生素、止痛劑等 ? 伴疼痛的鈣化結(jié)節(jié)可手術(shù)切除 ? 中藥治療原則通常為壯陽(yáng)、通絡(luò)活血、軟堅(jiān)。呼吸肌和心肌受累時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊，甚至心衰等 ? 病程長(zhǎng)者可伴肌肉萎縮，攣縮 系統(tǒng)表現(xiàn) ? 心臟：心肌炎、心力衰竭 ? 肺：間質(zhì)性肺炎，肺功能不全 ? 食道：咽下困難 ? 肝、脾、淋巴結(jié)腫大 ? 腎及中樞神經(jīng)系受累較少 其他 ? 發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)痛等 DM/PM伴惡性腫瘤 ? 約 20%伴惡性腫瘤 ? DM較 PM多 ? 男性較多，尤其是 40歲以上發(fā)病者 ? 病程遷延，激素療效差，予后不良 ? 常合并的腫瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等，我國(guó) 70%為鼻咽癌 實(shí)驗(yàn)室檢查 ?一般 可有貧血、 WBC↑ 、 蛋白尿、血沉增快、 C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性等 ?： 95%以上肌酶增高 肌酸磷酸激酶 (CPK)、乳酸脫氫酶 (LDH)、 谷草轉(zhuǎn)氨酶 (GOT)、醛縮酶 (LDH) ?： 在肌炎患者中迅速增高，可先于 CPK出現(xiàn)，有助于肌炎早期診斷 ?： 為肌源性萎縮相肌電圖 ?： 少數(shù)多發(fā)性肌炎及 60%兒童皮肌炎患者可有低滴度的 ANA；與肌炎相關(guān)的自身抗體抗 Jo 抗 PL7等陽(yáng)性 ?： 24h尿肌酸 100～ 200mg ? ? 皮損的組織病理與 SLE相似 ? 肌肉組織的主要病理改變?yōu)榫衷钚曰驈浡缘募±w維顆粒性及空泡性改變，橫紋消失 ? 肌肉組織中還常見(jiàn)到血管炎及肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) ? 晚期部分肌纖維消失，可被結(jié)締組織所代替，部分肌細(xì)胞可再生 組織病理 診斷與鑒別診斷 ?根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診 ?皮肌炎需與 SLE、 系統(tǒng)性硬皮病等鑒別 ?多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力等鑒別 治 療 ? 急性期應(yīng)臥床休息，避免日曬，注意保暖 ? 注意營(yíng)養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無(wú)鹽或低鹽飲食 ? 伴惡性腫瘤者積極治療腫瘤 ? 為首先藥物 ? 劑量取決于病情活動(dòng)程度，急性期初始量：輕癥者強(qiáng)的松 30～ 40mg/d、重癥者60～ 80mg/d，病情控制后逐漸減量 ? 一般以 10～ 20mg/d維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年 ? 少數(shù)重癥者可使用沖療法 ? 可與激素聯(lián)合使用或單獨(dú)應(yīng)用。治療成功的關(guān)鍵一方面是讓患者對(duì)自己的疾病有正確的認(rèn)識(shí)，使其充滿信心，堅(jiān)持隨訪，按醫(yī)生的指導(dǎo)堅(jiān)持合理治療；另一方面是提高患者的生活質(zhì)量?？捎心X電圖異常，做 CT和 MRI檢查，可見(jiàn)腦梗塞灶和出血灶 ? 周?chē)窠?jīng)受累，可引起周?chē)窠?jīng)炎 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 ? 一般檢查： （包括 RBC、 WBC及 BPC） 、 30％類風(fēng)濕因子陽(yáng)性 ：蛋白尿、血尿、管型尿、 24小時(shí)尿蛋白定量為判斷 SLE病情活動(dòng)的生要指標(biāo) ，白蛋白減少，冷球蛋白陽(yáng)性；血清總補(bǔ)體、 C C4下降 、胸 X線檢查異常 、超聲檢查異常等 ? 特殊檢查： ?抗核抗體 ANA ?抗 dsDNA抗體 ?抗 ENA抗體 （ RNP， Sm， Ro， La等） ?抗心磷脂抗體：與血小板減少、流產(chǎn)、死胎、血栓形成、血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變有關(guān)。亦可出現(xiàn)彌漫性及其他形式脫發(fā) 關(guān)節(jié)肌肉： ? 90%以上患者有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)畸形不多見(jiàn)， X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)破壞征象。麻疹病毒、風(fēng)疹病 毒抗體滴度常升高 3： SLE與 C型 RNA病毒， EB病毒，副流 感病毒 I、 II型相關(guān) ? 藥物 — 與病人易感性和藥物劑量相關(guān) ? 藥物可誘發(fā)紅斑狼瘡綜合癥如：肼屈嗪 (肼苯達(dá)嗪 )、普魯卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得寧、利舍平、抗癲癇藥 (大侖丁、撲癇酮、乙琥胺、苯琥胺 )、抗生素 (青霉素、灰黃霉素 )、磺胺藥、異煙肼、氯丙嗪、口服避孕藥、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。結(jié)締組織病 Connective Tissue Disease 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 宋繼權(quán) 概 述 ? 結(jié)締組織：
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