《結(jié)締組織病本》ppt課件-預覽頁
【正文】 按形態(tài)、結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織、軟骨、骨和血液 4大類 固有結(jié)締組織按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織 4大類 ? 疏松結(jié)締組織： ? 細胞：成纖維細胞、淋巴細胞、單核細胞、 肥大細胞、多形核白細胞等 ? 纖維：膠原纖維、彈性纖維、網(wǎng)狀纖維等 ? 基質(zhì)：膠原、蛋白多糖、彈性蛋白、纖維連接蛋白等 ? 結(jié)締組織?。? ? 廣義： 結(jié)締組織受累的疾病稱為結(jié)締組織病 ? 結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個組織、器官、系統(tǒng)，可以說無處不在，許多疾病進入多功能衰竭時，都會影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱結(jié)締組織病不合適 ? 狹義： 屬于自身免疫性疾病的范疇，指疏松結(jié)締組織由于明顯的免疫性和炎癥反應引起的一組疾病，最早稱膠原病，以后又稱自身免疫病，現(xiàn)均概括于風濕病中 ? 共同病理改變： ? 粘液性水腫 ? 纖維蛋白樣變性 ? 血管炎 ? 共同特點： ? 病變組織中淋巴細胞浸潤 ? 血液中可多種自身抗體 ? 糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效 紅斑狼瘡 Lupus Erythematosus (LE) LE的分類 多見于 15～ 40歲的女性，男女之比 約為 1:9。如發(fā)現(xiàn)漢族 SLE與 HLA Ⅰ 類基因無關(guān)，而與Ⅱ 類基因中的 HLADQB1*150DQA1*010 DQB1*0602單倍型及 Ⅲ 類基因中的 C4AQ基因密切相關(guān) ? 感染 —— 與病毒（特別是慢病毒）持續(xù)緩慢感染有關(guān) 1：血管、腎臟內(nèi)可見到粘病毒管樣結(jié)構(gòu) 2： SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈 RNA抗 體陽性率達 70％。部分患者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病 ? 臨床表現(xiàn)： ? 皮膚粘膜 ? 關(guān)節(jié)肌肉 ? 漿膜 ? 系統(tǒng)損害（ 心臟、肺、腎臟、神經(jīng)、血液系統(tǒng)、消化道等 ） SLE的皮膚表現(xiàn) 約 90%患者有皮膚粘膜損害： – 特異性的皮膚損害 – 非特異性的皮膚損害 特異性的皮膚損害 –局限性損害 頰紅斑、蝶形紅斑 –泛發(fā)性損害 狼瘡斑丘疹，狼瘡紅斑，光敏性狼瘡皮炎 頰紅斑 蝶形紅斑 狼瘡紅斑 狼瘡斑丘疹 光敏性狼瘡皮炎 ?非特異性的皮膚損害 甲周紅斑及指趾末端紫紅色斑點和瘀點或弧形斑，伴指尖點狀萎縮 狼瘡發(fā)（ lupus hair) ：前額發(fā)線下降，發(fā)變短，長短不齊，干燥，變細脆，易拔脫，成散亂外觀。 50%患者可出現(xiàn)動脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變 肺： ? 胸膜炎、肺間質(zhì)病變、肺浸潤、肺出血 腎臟損害： ? 臨床上， 5060%SLE有腎受累的表現(xiàn) (蛋白尿、管型尿） ? 組織學檢查， 75%患者有腎損害 ? 電鏡、免疫熒光檢查，幾乎均有不同程度病變 ? SLE腎臟損害稱狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合癥，腎臟損害是 SLE致死的主要原因 消化系統(tǒng)： ? 可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、腸系膜血管炎等 眼： ? 可引起視網(wǎng)膜病變，特征性改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜上有棉花團樣滲出稱 Cytoid小體，是病情活動的表現(xiàn) 血液系統(tǒng)損害： ? 溶血性貧血、全血減少 神經(jīng)、精神癥狀： ? 常在急性期或終末期出現(xiàn)，表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動、幻覺、妄想及強迫觀念等 ? 也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等嚴重者可引起器質(zhì)性腦病綜合癥。有時可伴 DLE或 SLE的皮損，愈后不留疤痕但可遺留較持久的色素改變 ?經(jīng)長期隨訪認為，環(huán)形紅斑型皮損的患者系統(tǒng)受累少，預后相對好 ?丘疹鱗屑型：初期為小丘疹，逐漸擴大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣 ?環(huán)形紅斑型：初為水腫性紅斑，逐漸擴大，中央皮疹消退，外周輕度浸潤水腫性紅斑，常呈環(huán)狀或不規(guī)則形，無明顯毛囊角質(zhì)栓 丘疹鱗屑型 環(huán)形紅斑型 環(huán)形紅斑型 組織病理 ? 皮損組織病理同 DLE，只是程度上有所區(qū)別 ? SCLE基底細胞液化變性、真皮淺層水腫、粘蛋白沉著較 DLE顯著 ? 表皮角化過度、毛囊角栓不如 DLE ? 真皮炎癥細胞浸潤以淺層血管周圍為主 ?DLE及 SCLE應與扁平苔蘚、多形紅斑、銀屑病、脂溢性皮炎等鑒別 ?SLE應與類風濕性關(guān)節(jié)炎、風濕熱、腎小球腎炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等鑒別 LE的 鑒別診斷 ? 一般治療： 盡量避免日曬，外出時用遮光劑；避免受涼、過勞、精神創(chuàng)傷；病情較重者應臥床休息；女性患者疾病活動期應避免妊娠 ? 局部用藥： DLE及 SCLE可視發(fā)病部位，外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏，局限性皮損可用曲安西龍混懸液局部封閉 LE的治療 內(nèi)用藥物 DLE及 SCLE的 內(nèi)用藥物 治療： ? 氯喹（ Chloroquine)： ? 反應停（ Thalldomide)： 2550mg/日 ? 雷公藤多甙： 2040mg/日 ? 皮質(zhì)類固醇激素 SLE的 內(nèi)用藥物 治療： ? 激素 ? 免疫抑制劑 ? 抗瘧藥 ? 雷公藤 ? 非甾體類抗炎藥 ? 免疫調(diào)節(jié)劑 ? 血漿置換療法 ? 靜脈注射丙種球蛋白 ? 精神癥狀對癥治療 ? 中醫(yī)療法 預后 ? 盡管目前 SLE仍不能達到徹底治愈，但 10年生存率已提高至 80%以上。咽部肌群受累可發(fā)生氣管異物而致命。常選用復方丹參、銀杏葉提取物，或當歸注射液靜脈滴注
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1