《結(jié)締組織病本》ppt課件-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 按形態(tài)、結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織、軟骨、骨和血液 4大類(lèi) 固有結(jié)締組織按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織 4大類(lèi) ? 疏松結(jié)締組織： ? 細(xì)胞：成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、 肥大細(xì)胞、多形核白細(xì)胞等 ? 纖維：膠原纖維、彈性纖維、網(wǎng)狀纖維等 ? 基質(zhì)：膠原、蛋白多糖、彈性蛋白、纖維連接蛋白等 ? 結(jié)締組織?。? ? 廣義： 結(jié)締組織受累的疾病稱(chēng)為結(jié)締組織病 ? 結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統(tǒng)，可以說(shuō)無(wú)處不在，許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)，都會(huì)影響到結(jié)締組織，因此，籠統(tǒng)稱(chēng)結(jié)締組織病不合適 ? 狹義： 屬于自身免疫性疾病的范疇，指疏松結(jié)締組織由于明顯的免疫性和炎癥反應(yīng)引起的一組疾病，最早稱(chēng)膠原病，以后又稱(chēng)自身免疫病，現(xiàn)均概括于風(fēng)濕病中 ? 共同病理改變： ? 粘液性水腫 ? 纖維蛋白樣變性 ? 血管炎 ? 共同特點(diǎn)： ? 病變組織中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) ? 血液中可多種自身抗體 ? 糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效 紅斑狼瘡 Lupus Erythematosus (LE) LE的分類(lèi) 多見(jiàn)于 15～ 40歲的女性，男女之比 約為 1:9。如發(fā)現(xiàn)漢族 SLE與 HLA Ⅰ 類(lèi)基因無(wú)關(guān)，而與Ⅱ 類(lèi)基因中的 HLADQB1*150DQA1*010 DQB1*0602單倍型及 Ⅲ 類(lèi)基因中的 C4AQ基因密切相關(guān) ? 感染 —— 與病毒（特別是慢病毒）持續(xù)緩慢感染有關(guān) 1：血管、腎臟內(nèi)可見(jiàn)到粘病毒管樣結(jié)構(gòu) 2： SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈 RNA抗 體陽(yáng)性率達(dá) 70％。部分患者長(zhǎng)期患慢性蕁麻疹、過(guò)敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病 ? 臨床表現(xiàn)： ? 皮膚粘膜 ? 關(guān)節(jié)肌肉 ? 漿膜 ? 系統(tǒng)損害（ 心臟、肺、腎臟、神經(jīng)、血液系統(tǒng)、消化道等 ） SLE的皮膚表現(xiàn) 約 90%患者有皮膚粘膜損害： – 特異性的皮膚損害 – 非特異性的皮膚損害 特異性的皮膚損害 –局限性損害 頰紅斑、蝶形紅斑 –泛發(fā)性損害 狼瘡斑丘疹，狼瘡紅斑，光敏性狼瘡皮炎 頰紅斑 蝶形紅斑 狼瘡紅斑 狼瘡斑丘疹 光敏性狼瘡皮炎 ?非特異性的皮膚損害 甲周紅斑及指趾末端紫紅色斑點(diǎn)和瘀點(diǎn)或弧形斑，伴指尖點(diǎn)狀萎縮 狼瘡發(fā)（ lupus hair) ：前額發(fā)線(xiàn)下降，發(fā)變短，長(zhǎng)短不齊，干燥，變細(xì)脆，易拔脫，成散亂外觀(guān)。 50%患者可出現(xiàn)動(dòng)脈炎、靜脈炎，部分患者可有周?chē)懿∽? 肺： ? 胸膜炎、肺間質(zhì)病變、肺浸潤(rùn)、肺出血 腎臟損害： ? 臨床上， 5060%SLE有腎受累的表現(xiàn) (蛋白尿、管型尿） ? 組織學(xué)檢查， 75%患者有腎損害 ? 電鏡、免疫熒光檢查，幾乎均有不同程度病變 ? SLE腎臟損害稱(chēng)狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合癥，腎臟損害是 SLE致死的主要原因 消化系統(tǒng)： ? 可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、腸系膜血管炎等 眼： ? 可引起視網(wǎng)膜病變，特征性改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜上有棉花團(tuán)樣滲出稱(chēng) Cytoid小體，是病情活動(dòng)的表現(xiàn) 血液系統(tǒng)損害： ? 溶血性貧血、全血減少 神經(jīng)、精神癥狀： ? 常在急性期或終末期出現(xiàn)，表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動(dòng)、幻覺(jué)、妄想及強(qiáng)迫觀(guān)念等 ? 也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見(jiàn)有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等嚴(yán)重者可引起器質(zhì)性腦病綜合癥。有時(shí)可伴 DLE或 SLE的皮損，愈后不留疤痕但可遺留較持久的色素改變 ?經(jīng)長(zhǎng)期隨訪(fǎng)認(rèn)為，環(huán)形紅斑型皮損的患者系統(tǒng)受累少，預(yù)后相對(duì)好 ?丘疹鱗屑型：初期為小丘疹，逐漸擴(kuò)大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣 ?環(huán)形紅斑型：初為水腫性紅斑，逐漸擴(kuò)大，中央皮疹消退，外周輕度浸潤(rùn)水腫性紅斑，常呈環(huán)狀或不規(guī)則形，無(wú)明顯毛囊角質(zhì)栓 丘疹鱗屑型 環(huán)形紅斑型 環(huán)形紅斑型 組織病理 ? 皮損組織病理同 DLE，只是程度上有所區(qū)別 ? SCLE基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層水腫、粘蛋白沉著較 DLE顯著 ? 表皮角化過(guò)度、毛囊角栓不如 DLE ? 真皮炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)以淺層血管周?chē)鸀橹? ?DLE及 SCLE應(yīng)與扁平苔蘚、多形紅斑、銀屑病、脂溢性皮炎等鑒別 ?SLE應(yīng)與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、腎小球腎炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形紅斑等鑒別 LE的 鑒別診斷 ? 一般治療： 盡量避免日曬，外出時(shí)用遮光劑；避免受涼、過(guò)勞、精神創(chuàng)傷；病情較重者應(yīng)臥床休息；女性患者疾病活動(dòng)期應(yīng)避免妊娠 ? 局部用藥： DLE及 SCLE可視發(fā)病部位，外用中效糖皮質(zhì)激素乳膏，局限性皮損可用曲安西龍混懸液局部封閉 LE的治療 內(nèi)用藥物 DLE及 SCLE的 內(nèi)用藥物 治療： ? 氯喹（ Chloroquine)： ? 反應(yīng)停（ Thalldomide)： 2550mg/日 ? 雷公藤多甙： 2040mg/日 ? 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 SLE的 內(nèi)用藥物 治療： ? 激素 ? 免疫抑制劑 ? 抗瘧藥 ? 雷公藤 ? 非甾體類(lèi)抗炎藥 ? 免疫調(diào)節(jié)劑 ? 血漿置換療法 ? 靜脈注射丙種球蛋白 ? 精神癥狀對(duì)癥治療 ? 中醫(yī)療法 預(yù)后 ? 盡管目前 SLE仍不能達(dá)到徹底治愈，但 10年生存率已提高至 80%以上。咽部肌群受累可發(fā)生氣管異物而致命。常選用復(fù)方丹參、銀杏葉提取物，或當(dāng)歸注射液靜脈滴注
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