結(jié)締組織病本ppt課件(存儲(chǔ)版)
【正文】 陽性轉(zhuǎn)為 SLE危險(xiǎn)性大 ? 藥物狼瘡與 DRw4相關(guān) ?約 ～ 5%SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍 ?單卵雙生子患 SLE的比率（ 24～ 69%）比異卵雙生子（ 2～ 9%）明顯增高 ?SLE的易感性與 HLA多態(tài)性基因有關(guān)。 ? 物理因素 ? SLE患者 UVA、 UVB紅斑量降低 ? UV增強(qiáng)和改變 DNA抗原性，激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生DNA抗體 ? 誘導(dǎo)角質(zhì)形成細(xì)胞 Ro抗原表達(dá)（ Ro與光敏有關(guān)） ? 性激素 ?本病在育齡期女性發(fā)病率高 ?雌激素使 NZB/NZW小鼠病情加劇，而雄激素可緩解病情 ?目前認(rèn)為雌激素與 SLE發(fā)病有關(guān)，而雄激素對 SLE發(fā)病有保護(hù)作用 ? 其它 ?寒冷、外傷、精神創(chuàng)傷、人種、地區(qū)、妊娠、環(huán)境、細(xì)菌感染等都可促使本病的發(fā)生發(fā)展 ?高熱、高脂飲食明顯加重自身免疫病的小鼠的心血管及腎臟損害 盤狀紅斑狼瘡 Discoid Lupus Erythematosus ? 臨床表現(xiàn)： ? 發(fā)病率 ～ %，女性是男性 2倍，發(fā)病高峰在 40歲以后 ? 一般無全身癥狀，少數(shù)有低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等，少數(shù)有雷諾現(xiàn)象、凍瘡病史 ? 自覺癥狀輕微，可有灼熱或癢感 ? 日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā) ? 好發(fā)于面部、耳廓、頸外側(cè)、頭皮、口唇、手背、胸背、趾背等 ? 僅累及頭面者為 局限性 DLE，尚累及手足四肢及軀干時(shí)稱 播散性 DLE ? 基本損害為境界清楚的紫紅色斑片，表面有附著較緊的鱗屑，下方有角質(zhì)栓塞，陳舊皮損中心有萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張 ? 愈后遺留色素沉著及減退的萎縮性瘢痕，頭部皮損可致永久性脫發(fā) ? 慢性角化明顯的損害晚期可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌 ? 約 4～ 5%播散型可發(fā)展為 SLE 實(shí)驗(yàn)室檢查： ?約 1/3 DLE患者 ANA（ +） ?播散性 DLE有時(shí)可伴白細(xì)胞減少，血沉稍增高， r球蛋白增高，類風(fēng)濕因子 (+)等 組織病理： ? 表皮角化過度、毛囊角栓、棘層萎縮，基底細(xì)胞液化變性，基底膜增厚 ? 真皮血管和附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤 ? 膠原間可有粘蛋白沉積 ? 真皮上部常見噬黑素細(xì)胞 LBT（狼瘡帶試驗(yàn)） ? 方法：直接免疫熒光 ? 表皮和真皮交接處有Ig和 C3沉積，呈顆粒狀熒光帶為陽性 ? DLE皮損處陽性率6090% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 systemic lupus erythematosus ? SLE是多系統(tǒng)受累的疾病，可累及全身各器官，好發(fā)于育齡婦女，男女之比為1:915， 如不及時(shí)治療預(yù)后較嚴(yán)重。 20％梅毒血清反應(yīng)呈假陽性 抗 dsDNA抗體及抗 Sm抗體陽性時(shí)常提示有腎臟 損害 ANA： 陽性率 90%，滴度大于 1： 80時(shí)有診斷意義，病情好轉(zhuǎn)時(shí)滴度常不易下降，大量蛋白尿患者陽性率降低，腦脊液 ANA診斷狼瘡腦有意義 ? 膜型 (周邊型 )： 對應(yīng)的抗體為抗 dsDNA抗體，主要見于 SLE，并提示病情活動(dòng)、腎臟受累 ? 均質(zhì)型： 與抗組蛋白抗體、抗去氧核糖核蛋白(DNP)有關(guān)，與病情活動(dòng)有關(guān)，幾乎所有活動(dòng)性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者均可測出此種 ANA，與 LE細(xì)胞形成有關(guān)、低滴度見于各種結(jié)締組織病 ? 顆粒型 (斑點(diǎn)型 )： 抗 ENA抗體 (RNP， Sm， Ro，La等 )及抗其他非組蛋白的抗體，最多見于MCTD， 且滴度甚高 ? 核仁型： 抗核仁 RNA抗體，主要見于硬皮病 抗 dsDNA抗體 ? 對 SLE特異性最強(qiáng)，陽性率 6070% ? 抗體滴度與疾病活動(dòng)性一致 ，可作為檢測疾病活動(dòng)性的指標(biāo) ? dsDNA陽性組腎受累百分率高 ，對預(yù)后有意義 抗 Sm抗體 ? 對 SLE高度特異性，陽性率為 3040% ? 抗體 滴度與病情無關(guān) ? 常伴抗 dsDNA及 RNP抗體 抗 RNP抗體 ? 是 MCTD的標(biāo)志抗體 ? 30%SLE抗 RNP抗體 + ? PSS及雷諾氏征患者抗 RNP抗體也可 + 抗 Ro(SSA)、 La(SSB)抗體 ? SLE中抗 Ro抗體陽性率為 3050%，抗 La抗體陽性率為 10% ? 抗 Ro抗體 是 SCLE的標(biāo)志抗體 ，陽性率為6570%，大部分伴 La抗體陽性 ? 新生兒 LE抗 Ro抗體陽性率為 95100% ? 干燥綜合征陽性率 6080% ? 與 抗核抗體陰性紅斑狼瘡、 補(bǔ)體缺陷性SLE等 LE亞型有密切關(guān)系 ? Ro/SSA抗體也可見于皮肌炎和硬皮病等其他 CTD 組織病理： ? 皮損處可有表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性 ? 真皮上層水腫、粘蛋白沉著、膠原纖維腫脹、血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤 ? SLE皮損組織病理各種改變輕微，缺乏診斷價(jià)值 LBT（狼瘡帶試驗(yàn)） ? DLE、 SLE皮損處陽性率 6090%， SLE正常皮膚陽性率 5070% ? 伴腎受累的 SLE，正常皮膚 LBT陽性率較高 ? LBT不僅有診斷意義，還有預(yù)后意義，正常暴光部位皮膚、 IgA沉積意味病變活動(dòng)，單有 IgG沉積或合并有其它 Ig比單有 IgM沉積意味疾病活動(dòng)性明顯，腎病更重，死亡率也高。如 MTX ～ 15mg/w， 或環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤 治 療 ? 對重癥有很好的療效 ? 苯丙酸諾龍肌注、抗感染、氯化喹啉、羥氯喹、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、 VitE等 ? 遮光劑、非特異性潤滑劑、弱效激素制劑 ?熱毒型：清營解毒、活血止痛。死因主要是感染和腎功能衰竭 皮肌炎 /多發(fā)性肌炎 dermatomyositis, DM/polymyositis, PM
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