結(jié)締組織病本ppt課件-免費閱讀
【正文】 咽部肌群受累可發(fā)生氣管異物而致命。 50%患者可出現(xiàn)動脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變 肺： ? 胸膜炎、肺間質(zhì)病變、肺浸潤、肺出血 腎臟損害： ? 臨床上， 5060%SLE有腎受累的表現(xiàn) (蛋白尿、管型尿） ? 組織學(xué)檢查， 75%患者有腎損害 ? 電鏡、免疫熒光檢查，幾乎均有不同程度病變 ? SLE腎臟損害稱狼瘡性腎炎，表現(xiàn)為腎炎和腎病綜合癥，腎臟損害是 SLE致死的主要原因 消化系統(tǒng)： ? 可出現(xiàn)口腔潰瘍、惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉、腸系膜血管炎等 眼： ? 可引起視網(wǎng)膜病變，特征性改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜上有棉花團(tuán)樣滲出稱 Cytoid小體，是病情活動的表現(xiàn) 血液系統(tǒng)損害： ? 溶血性貧血、全血減少 神經(jīng)、精神癥狀： ? 常在急性期或終末期出現(xiàn)，表現(xiàn)為各種精神障礙，如躁動、幻覺、妄想及強(qiáng)迫觀念等 ? 也可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，常見有顱內(nèi)壓增高、腦膜炎、腦炎及癲癇樣抽搐等嚴(yán)重者可引起器質(zhì)性腦病綜合癥。如發(fā)現(xiàn)漢族 SLE與 HLA Ⅰ 類基因無關(guān)，而與Ⅱ 類基因中的 HLADQB1*150DQA1*010 DQB1*0602單倍型及 Ⅲ 類基因中的 C4AQ基因密切相關(guān) ? 感染 —— 與病毒（特別是慢病毒）持續(xù)緩慢感染有關(guān) 1：血管、腎臟內(nèi)可見到粘病毒管樣結(jié)構(gòu) 2： SLE病人中抗逆轉(zhuǎn)錄病毒雙鏈 RNA抗 體陽性率達(dá) 70％。麻疹病毒、風(fēng)疹病 毒抗體滴度常升高 3： SLE與 C型 RNA病毒， EB病毒，副流 感病毒 I、 II型相關(guān) ? 藥物 — 與病人易感性和藥物劑量相關(guān) ? 藥物可誘發(fā)紅斑狼瘡綜合癥如：肼屈嗪 (肼苯達(dá)嗪 )、普魯卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得寧、利舍平、抗癲癇藥 (大侖丁、撲癇酮、乙琥胺、苯琥胺 )、抗生素 (青霉素、灰黃霉素 )、磺胺藥、異煙肼、氯丙嗪、口服避孕藥、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。可有腦電圖異常，做 CT和 MRI檢查，可見腦梗塞灶和出血灶 ? 周圍神經(jīng)受累，可引起周圍神經(jīng)炎 實 驗 室 檢 查 ? 一般檢查： （包括 RBC、 WBC及 BPC） 、 30％類風(fēng)濕因子陽性 ：蛋白尿、血尿、管型尿、 24小時尿蛋白定量為判斷 SLE病情活動的生要指標(biāo) ，白蛋白減少，冷球蛋白陽性；血清總補(bǔ)體、 C C4下降 、胸 X線檢查異常 、超聲檢查異常等 ? 特殊檢查： ?抗核抗體 ANA ?抗 dsDNA抗體 ?抗 ENA抗體 （ RNP， Sm， Ro， La等） ?抗心磷脂抗體：與血小板減少、流產(chǎn)、死胎、血栓形成、血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變有關(guān)。呼吸肌和心肌受累時，可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊，甚至心衰等 ? 病程長者可伴肌肉萎縮，攣縮 系統(tǒng)表現(xiàn) ? 心臟：心肌炎、心力衰竭 ? 肺：間質(zhì)性肺炎，肺功能不全 ? 食道：咽下困難 ? 肝、脾、淋巴結(jié)腫大 ? 腎及中樞神經(jīng)系受累較少 其他 ? 發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)痛等 DM/PM伴惡性腫瘤 ? 約 20%伴惡性腫瘤 ? DM較 PM多 ? 男性較多，尤其是 40歲以上發(fā)病者 ? 病程遷延，激素療效差，予后不良 ? 常合并的腫瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等，我國 70%為鼻咽癌 實驗室檢查 ?一般 可有貧血、 WBC↑ 、 蛋白尿、血沉增快、 C反應(yīng)蛋白陽性等 ?： 95%以上肌酶增高 肌酸磷酸激酶 (CPK)、乳酸脫氫酶 (LDH)、 谷草轉(zhuǎn)氨酶 (GOT)、醛縮酶 (LDH) ?： 在肌炎患者中迅速增高，可先于 CPK出現(xiàn)，有助于肌炎早期診斷 ?： 為肌源性萎縮相肌電圖 ?： 少數(shù)多發(fā)性肌炎及 60%兒童皮肌炎患者可有低滴度的 ANA；與肌炎相關(guān)的自身抗體抗 Jo 抗 PL7等陽性 ?： 24h尿肌酸 100～ 200mg ? ? 皮損的組織病理與 SLE相似 ? 肌肉組織的主要病理改變?yōu)榫衷钚曰驈浡缘募±w維顆粒性及空泡性改變，橫紋消失 ? 肌肉組織中還常見到血管炎及肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤 ? 晚期部分肌纖維消失，可被結(jié)締組織所代替，部分肌細(xì)胞可再生 組織病理 診斷與鑒別診斷 ?根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶譜、肌電圖、肌肉活檢等確診 ?皮肌炎需與 SLE、 系統(tǒng)性硬皮病等鑒別 ?多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力等鑒別 治 療 ? 急性期應(yīng)臥床休息，避免日曬，注意保暖 ? 注意營養(yǎng)，給高蛋白、高維生素、高熱量、無鹽或低鹽飲食 ? 伴惡性腫瘤者積極治療腫瘤 ? 為首先藥物 ? 劑量取決于病情活動程度，急性期初始量：輕癥者強(qiáng)的松 30～ 40mg/d、重癥者60～ 80mg/d，病情控制后逐漸減量 ? 一般以 10～ 20mg/d維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年 ? 少數(shù)重癥者可使用沖療法 ? 可與激素聯(lián)合使用或單獨應(yīng)用。舉手、抬頭、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。少數(shù)可出現(xiàn)缺血性骨壞死，股骨頭最常見 漿膜炎： ? 心包炎、胸膜炎較常見 關(guān)節(jié)肌肉、 漿膜 系 統(tǒng) 損 害 心臟： ? 70%有心臟損害，其中以心包炎多見，其次為心肌炎，也可出現(xiàn)心內(nèi)膜炎、疣狀心內(nèi)膜炎、心電圖異常、心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭等。 C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 ? 抗 Sm抗體與 DR DR4相關(guān) ? 抗 SSA抗體與 DR DR DQ1/DQ補(bǔ)體 C2缺陷相關(guān) ? 抗 SS－ B抗體與 DR Dw Dw3相關(guān) ? 女性 DLE伴 HLAB1
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