陳易建--關(guān)于聽神經(jīng)疾病及介紹(存儲版)
【正文】 癥的動物模型。③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)可出現(xiàn)聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。因此也推薦所有行為聽閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng)該佩帶助聽器，但這是否適用于成年人，尚待證實。但這提醒我們在臨床中對于不同的聽神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理?！ ≈档米⒁獾膯栴} 聽神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對于一些聽覺檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽力篩選中，有必要同時進行ABR、TEOAE和DPOAE(和/或耳蝸微音電位)檢查，以免漏診。佩帶助聽器對改善聽神經(jīng)病患者的聽力無益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負面效果。目前認為聽神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語測聽不成比例地低于純音測聽。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，聽神經(jīng)病患兒中，部分曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過350 μmol/L，另外聽神經(jīng)病患兒也可出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。 病因和病理 聽神經(jīng)病只是一個功能性診斷，迄今尚未確定其病因。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細胞微機械活動和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細胞與Ⅱ型節(jié)細胞突觸連接等的異常?！ ±每ㄅ翐p傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內(nèi)毛細胞而外毛細胞基本不受累的特性，以期建立聽神經(jīng)病的動物模型。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時應(yīng)同時檢測耳聲發(fā)射和微音電位?！ 。哼@里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(transient evoked otoacoustic emission，TEOAE)和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion production otoacoustic emission，DPOAE)，在聽神經(jīng)病患者中，即使純音聽閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變，同時微音電位也多正常，這是聽神經(jīng)病的又一個重要特點。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多。這類患者的言語識別率不成比例地低于純音聽閾，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。也有
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