陳易建--關于聽神經疾病及介紹(存儲版)
【正文】 癥的動物模型。③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經病累及聽神經可出現(xiàn)聽神經病的表現(xiàn)。因此也推薦所有行為聽閾異常的外周神經病患兒都應該佩帶助聽器，但這是否適用于成年人，尚待證實。但這提醒我們在臨床中對于不同的聽神經病患者應根據(jù)其各自獨特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理?！ ≈档米⒁獾膯栴} 聽神經病的出現(xiàn)提示對于一些聽覺檢查結果矛盾的感音神經性聾患者及在高危新生兒聽力篩選中，有必要同時進行ABR、TEOAE和DPOAE(和/或耳蝸微音電位)檢查，以免漏診。佩帶助聽器對改善聽神經病患者的聽力無益，在某些情況下甚至產生負面效果。目前認為聽神經纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽神經纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語測聽不成比例地低于純音測聽。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，聽神經病患兒中，部分曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過350 μmol/L，另外聽神經病患兒也可出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。 病因和病理 聽神經病只是一個功能性診斷，迄今尚未確定其病因。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細胞微機械活動和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經遞質合成、釋放、外毛細胞與Ⅱ型節(jié)細胞突觸連接等的異常?！ ±每ㄅ翐p傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內毛細胞而外毛細胞基本不受累的特性，以期建立聽神經病的動物模型。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時應同時檢測耳聲發(fā)射和微音電位?！ 。哼@里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(transient evoked otoacoustic emission，TEOAE)和畸變產物耳聲發(fā)射(distortion production otoacoustic emission，DPOAE)，在聽神經病患者中，即使純音聽閾表現(xiàn)為重度感音神經性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變，同時微音電位也多正常，這是聽神經病的又一個重要特點。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經性聾較多。這類患者的言語識別率不成比例地低于純音聽閾，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。也有
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