陳易建--關(guān)于聽神經(jīng)疾病及介紹-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 同步化放電有關(guān)。②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制，在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在聽神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。③初級(jí)聽覺神經(jīng)元同步化放電受聽覺傳出系統(tǒng)調(diào)控，即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素?！ ㈤L(zhǎng)潛伏期反應(yīng)：聽神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異，成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制相似，鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴于聽覺傳入纖維的同步化排放，聽神經(jīng)病患者在有一定聽覺傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射，提示聽覺腦干通路存在病變。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反應(yīng)閾值代表純音聽閾，將其與ABR相比較，發(fā)現(xiàn)ABR閾值不成比例地高于純音閾值。在聽神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)間鎖定(time lock)，進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語聽力下降的可能性?另外，兩者突觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。 但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。部分聽神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過程。由于聽神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥?！ 「吣懠t素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高，也可以表現(xiàn)為ⅠⅤ波潛伏期延長(zhǎng)，提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽覺系統(tǒng)。②聽覺系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感，病變發(fā)展更迅速。②患者伴有外周神經(jīng)病表現(xiàn)，且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ)。CharcotMarieTooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。在部分佩帶助聽器的患兒中半數(shù)在使用1年后無改善，另半數(shù)患兒的言語識(shí)別和一般聽覺反應(yīng)都有明顯的改善，這至少表明聽神經(jīng)病患兒存在通過佩帶助聽器改善言語識(shí)別技巧的可能。電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)纖維也可引出ABR，但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。 聽神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異，這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無法確
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