陳易建--關(guān)于聽神經(jīng)疾病及介紹(文件)
【正文】 耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基本不受累的特性，以期建立聽神經(jīng)病的動(dòng)物模型?！ 、裥吐菪窠?jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。以上說明聽神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼犛X系統(tǒng)的表現(xiàn)。 病因和病理 聽神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷，迄今尚未確定其病因。③感染性疾病如麻疹、腦膜炎。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，聽神經(jīng)病患兒中，部分曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過350 μmol/L，另外聽神經(jīng)病患兒也可出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥?？赡軐?dǎo)致聽神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的，如高膽紅素血癥、缺氧、感染等，那么它們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢?有兩種可能的解釋：①除部分遺傳性和免疫性疾病先后累及聽神經(jīng)和外周神經(jīng)外，其他聽神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無相關(guān) 性，發(fā)生于同一患者純屬巧合。目前認(rèn)為聽神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語測(cè)聽不成比例地低于純音測(cè)聽。成人病例中，部分在聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，其中部分是CharcotMarieTooth綜合征，部分僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異常。佩帶助聽器對(duì)改善聽神經(jīng)病患者的聽力無益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負(fù)面效果。在聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何?Shepherd等報(bào)道電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位?！ ≈档米⒁獾膯栴} 聽神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對(duì)于一些聽覺檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽力篩選中，有必要同時(shí)進(jìn)行ABR、TEOAE和DPOAE(和/或耳蝸微音電位)檢查，以免漏診。但這提醒我們?cè)谂R床中對(duì)于不同的聽神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理。聽神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后，其言語識(shí)別能力沒有任何提高。因此也推薦所有行為聽閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng)該佩帶助聽器，但這是否適用于
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