試談神經(jīng)疾病診斷要點(diǎn)(文件)
【正文】 52 MS病變?cè)跁r(shí)間分布的不同（時(shí)間的的散布）MRI的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 假如在臨床發(fā)病3個(gè)月的MRI檢查，發(fā)現(xiàn)1個(gè)月扎增強(qiáng)病變則足以證實(shí)時(shí)間的散布，但增強(qiáng)病變不應(yīng)位于原始臨床癥狀的責(zé)任部位。（3）VEP：可提供附加支持信息，特別在MRI的異常很少（如經(jīng)行性脊髓?。?，或當(dāng)MRI異常的特異性小時(shí)（）如老年人有血管性危險(xiǎn)因素，或異常的MRI發(fā)現(xiàn)不符合MS的MRI特殊診斷標(biāo)準(zhǔn)）。（2） 異常的VEP能為臨床提供第二病變的客觀依據(jù)，但只適用于臨床上無(wú)視覺(jué)通路受累的情況。2001年國(guó)際MS診斷組制訂的McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（方案）。（十一） 脊髓MRI正?；虿∽兗顾韫?jié)段水腫、略增粗，脊髓內(nèi)顯示斑片狀長(zhǎng)T長(zhǎng)T2異常信號(hào)，T1加權(quán)像呈不太清晰的長(zhǎng)T1（低）信號(hào)，T2加權(quán)像呈清晰的長(zhǎng)T2信號(hào)（高），信號(hào)比較均勻，GDDTPA增強(qiáng)掃描呈斑片狀強(qiáng)化。（4） 能排除脊髓外壓迫癥狀疾病。 2排除標(biāo)準(zhǔn)（1） 10年內(nèi)有脊髓放射治療史。（5） 有感染性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：梅毒、Lyme病、HIV、人T細(xì)胞親淋巴病毒1（HIV1）、支原體感染，以及病毒感染如單純皰疹病毒水痘帶狀皰疹病毒、EpsteinBarr病毒、巨細(xì)胞病毒、人皰疹病毒6和腸道病毒。9 貝爾麻痹診斷要點(diǎn)（一）診斷根據(jù)貝爾麻痹的臨場(chǎng)表現(xiàn)，并能排除中樞性神經(jīng)麻痹、RamsayHunt綜合癥、中耳和乳突感染、腦橋病變和吉蘭—巴雷綜合癥，即可作診斷。個(gè)別患者可同時(shí)合并貝耳麻痹，診斷時(shí)應(yīng)倍加注意。 3吉蘭巴雷綜合征常以雙側(cè)性面癱神經(jīng)為首發(fā)癥狀，多很快出現(xiàn)其他顱神經(jīng)損害，四肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙，CSF呈蛋白細(xì)胞分離改變。顱腦MRI對(duì)診斷很有價(jià)值。 9其他 頸靜脈球瘤、結(jié)締組織疾病如干燥綜合征、硬皮病和紅斑狼瘡等、各種血管炎、多發(fā)硬化、局部性結(jié)核性腦膜炎、面神經(jīng)的原發(fā)性腫瘤等，都可出現(xiàn)一側(cè)急性面神經(jīng)麻痹，應(yīng)注意鑒別。4 感覺(jué)功能多正?；蜉p度異常。蛋白增高程度不一，~^3，偶爾可達(dá)50個(gè)mm^3，以單核細(xì)胞為主。（十六） 特殊類型GBS的臨床特點(diǎn)及診斷1 急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 是GBS的一種亞型。病因與空腸桿菌感染有關(guān)。特點(diǎn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱發(fā)射消失三聯(lián)癥，可伴有面神經(jīng)麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極輕微。3 全自主神經(jīng)功能不全 病前可有感染史，特點(diǎn)為急性或亞急性起病，四肢無(wú)汗，皮膚干燥，體位性低血壓，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、淚液分泌障礙。4 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP） CIDP和GBS的臨床表現(xiàn)有很多相同之處，病程逐步進(jìn)展超過(guò)8周。腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)均增多，肌電圖呈失神經(jīng)支配現(xiàn)象，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，或有波幅減低。3 低鉀型周期麻痹 發(fā)作時(shí)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓既往有類似發(fā)作史，病前常有過(guò)飽、過(guò)勞、飲酒史。腦脊液細(xì)胞數(shù)，蛋白正?；蜉p度增高。 （二） 原發(fā)性頭疼的診斷 在排除繼發(fā)性頭痛的基礎(chǔ)上，按HIS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 11 偏頭痛的診斷要點(diǎn)（一）頭痛的診斷 1 病史采集 2 應(yīng)進(jìn)行全面的體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，排除繼發(fā)性頭痛。4 急性脊髓炎 高位脊髓炎可有四肢癱瘓，脊髓休克期肌張力呈弛緩性，有感覺(jué)障礙平面和大小便功能障礙。重復(fù)電刺激波幅下降15％以上。（十七） 鑒別診斷1 急性脊髓灰質(zhì)炎 也為急性肢體弛緩性癱瘓，但起病時(shí)常有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，癱瘓肢體多明顯不對(duì)稱，無(wú)感覺(jué)障礙，肌萎縮出現(xiàn)較早。腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。腦脊液有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。由于軸索損害，大部分患者恢復(fù)較慢。主要表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，也可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，但多數(shù)患者無(wú)感覺(jué)異常。3 心電圖 部分患者可有竇性心動(dòng)過(guò)速，T波低平甚至倒置。（十五） 輔助檢查1 腦脊液檢查 典型的腦脊液改變是蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。2 急性或亞急性起病。 7結(jié)節(jié)病 80％的結(jié)節(jié)病患者可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，如果年輕人出現(xiàn)雙側(cè)面神經(jīng)麻痹應(yīng)高度疑診本病，并行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。常有單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹及其他顱神經(jīng)損害。癥狀和體征與貝耳麻痹相同，只是乳突部疼痛較重，耳廓部和外耳道會(huì)發(fā)生皰疹或其遺留的疤痕，部分患者由于合并同側(cè)聽(tīng)神經(jīng)受累，常有眩暈和聽(tīng)力障礙。（三）鑒別診斷依據(jù)病史和體格檢查，排除其他原因所致的面神經(jīng)麻痹特別重要。（7） 臨床視神經(jīng)炎的歷史。（3） MRI于脊髓表面顯示異常的流空現(xiàn)象，符合動(dòng)脈靜脈畸形。（6） 若發(fā)病早期無(wú)炎性證據(jù)，必要時(shí)可于病后
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