溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查(存儲(chǔ)版)
【正文】 D55和 CD59， 當(dāng) PNH患者的 CD59陰性細(xì)胞占 3％以上時(shí)即可檢出 （二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn) 1. 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 【 原理 】 細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖 6磷酸脫氫酶 G6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量 ATP， 紅細(xì)胞在自身血漿中溫育 48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來(lái)源， ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。 Ham試驗(yàn) PNH不同時(shí)間尿樣 【 原理 】 蔗糖離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，使紅細(xì)胞膜上形成小孔，蔗糖進(jìn)入紅細(xì)胞而致溶血。 ? 大多數(shù) PNH患者異常克隆與正常造血并存，使本病的診斷和發(fā)病機(jī)制的研究受到限制?？赡苁羌忓N體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。 嗜多色性 紅細(xì)胞呈淡灰藍(lán)或紫灰色，是未完全成熟的紅細(xì)胞，體積較正常紅細(xì)胞稍大，胞質(zhì)呈嗜堿性著色的物質(zhì)為少量殘留的核糖體、線粒體等成分。 【 結(jié)果判定 】 陰性 【 臨床意義 】 見于慢性血管內(nèi)溶血，如 PNH 5. 血紅蛋白尿測(cè)定（ hemoglobinuria） ? 血管內(nèi)有大量紅細(xì)胞破壞，血漿中的游離血紅蛋白量超過 1000mg/L時(shí)出現(xiàn)醬油色尿 【 結(jié)果判定 】 陰性 【 臨床意義 】 溶血時(shí)陽(yáng)性 （ methemalbumin test） 血漿中游離血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，接著分解為高鐵血紅素，后者與白蛋白結(jié)合形成高鐵血紅素白蛋白 【 結(jié)果判定 】 陰性 【 臨床意義 】 見于各種原因所致的嚴(yán)重血管內(nèi)溶血 7. 外周血紅細(xì)胞形態(tài)改變 裂細(xì)胞 schistocyte （ 紅細(xì)胞異形癥 poikilocytosis） 系指紅細(xì)胞發(fā)生各種明顯的形態(tài)學(xué)異常改變而言。當(dāng)細(xì)胞脫落至尿中，鐵離子在酸化的低鐵氰化鉀溶液中生成藍(lán)色的 鐵氰化鐵，顯微鏡下尿沉渣可有深藍(lán)色物質(zhì)出現(xiàn)，即為陽(yáng)性。MDS中也可見。 常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等 卡波環(huán)（ Cabot) 一種紫紅色成圓形或8字形細(xì)線狀環(huán)。 【 參考值 】 開始溶血： %～ %（ ～ ） NaCL 完全溶血： %～ %（ ～ ） NaCL 【 臨床意義 】 （ 1）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（開始溶血 ，甚至在 ） （ 2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血 【 原
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