溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查-閱讀頁
2025-06-12 01:49本頁面
【正文】 ）脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（開始溶血 ，甚至在 ） （ 2）脆性減低 小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血 【 原理 】 37℃ 孵育 24小時，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高 【 參考值 】 未孵育 50%溶血 ~ g/L 孵育 50%溶血 ~ g/L 【 意義 】 脆性增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脆性減低 缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 (PNH) ? 一種后天獲得性血細(xì)胞膜缺陷的克隆性疾病，臨床上可表現(xiàn)血管內(nèi)溶血、栓塞、全血細(xì)胞減少等，有時可出現(xiàn)骨髓衰竭。 ? PNH患者紅細(xì)胞膜表面缺乏加速衰變因子（ DAF， CD55）反應(yīng)性溶血的膜抑制物（ MIRL， CD59）等，使紅細(xì)胞對補(bǔ)體敏感而溶血。 GPI錨連蛋白缺失是由于體細(xì)胞發(fā)生 X連鎖的 PIGA基因突變造成的。 【 臨床意義 】 正常人陰性，陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（ PNH） 。特異性高。 【 臨床意義 】 正常陰性?？勺鳛?PNH篩選試驗(yàn)，陰性可排除，陽性應(yīng)作 Ham 試驗(yàn)。 【 參考值 】 溶血度 5% 【 臨床意義 】 陽性提示 PNH。 PNH患者紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上 GPI錨缺陷，無法結(jié)合在細(xì)胞膜上，導(dǎo)致對補(bǔ)體敏感，容易發(fā)生溶血。在溫育過程中分別加入葡萄糖和 ATP作糾正物，看溶血能否糾正。 【 臨床意義 】 1） 葡萄糖 6磷酸脫氫酶 （ G6PD）缺乏癥、 蠶豆病溶血增加，加葡萄糖、 ATP溶血部分糾正。 （三）異常血紅蛋白的檢測 血紅蛋白電泳檢測 【 參考值 】 正常成人電泳圖譜顯示 4條區(qū)帶，最多的是 HbA, 少量 HbA2，再后為兩條兩更少的紅細(xì)胞內(nèi)的非血紅蛋白成分（ NHNH2）。 不完全抗體 IgG分子較小，無法連接兩個鄰近的紅細(xì)胞而只能和一個紅細(xì)胞抗原相結(jié)合?？谷饲虻鞍资峭耆贵w，可與多個紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，稱為抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。 間接 抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查 血清 中有無游離的不完全抗體。 （五）冷凝集試驗(yàn) 【 原理 】 機(jī)體存在抗自身紅細(xì)胞抗體，在低溫時與相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞凝集，特別是在 4℃ 時最強(qiáng)烈，但溫度升高到 37 ℃ 后凝集消失，稱為冷凝集試驗(yàn)。動態(tài)檢測，凝集效價增高 4倍以上較有診斷價值
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