【正文】 目 錄 目 錄 腸液中酶原的 激活 胰蛋白酶原 糜蛋白酶原 彈性蛋白酶原 羧肽酶原 腸激酶 (enterokinase) 胰蛋白酶 糜蛋白酶 彈性蛋白酶 羧肽酶 (trypsin) (exopeptidase) (elastase) (carboxypeptidase) 胰蛋白酶 胰蛋白酶的自身激活作用較弱。 ?腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì) 。 目 錄 目 錄 2．結(jié)構(gòu)蛋白需要更新 組織細(xì)胞的結(jié)構(gòu)蛋白多為長(zhǎng)壽蛋白質(zhì) ， 但仍然以一定的速率被降解 。 殘?bào)w —— 后溶酶體，已失去酶活性，僅留未消化的殘?jiān)? ? 體內(nèi)有兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶 : ?谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶 谷 丙轉(zhuǎn)氨酶 （ glutamatepyruvate transaminase，GPT或 ALT） 谷 草轉(zhuǎn)氨酶 （ glutamateoxaloacetate transaminase, GOT或 AST） .丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織 GOT及 GPT活性 (單位 /克濕組織 ) ?血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。 目 錄 目 錄（一）丙氨酸 葡萄糖循環(huán)將氨從肌肉運(yùn)輸?shù)礁? ?反應(yīng)過程 ?生理意義 ① 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍? ?過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。 ? 2型血氨過多癥，因鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶缺失所致。 目 錄 目 錄第四節(jié) 氨基酸碳鏈骨架的代謝 Catabolism of the Carbon Skeletons of Amino Acids 目 錄 目 錄一、 α酮酸（ αketoacid）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸 氨基酸經(jīng)脫氨基作用生成的 α酮酸并不一定進(jìn)入分解代謝，而是重新氨基化，形成原來的氨基酸，或經(jīng)過一個(gè)循環(huán)反應(yīng)過程后，重新形成原來的氨基酸。 目 錄 目 錄第五節(jié) 氨基酸代謝轉(zhuǎn)換產(chǎn)生的特殊產(chǎn)物 Conversion of Amino Acids to Special Products 目 錄 一、機(jī)體利用某些氨基酸產(chǎn)生具有生物活性的胺類化合物 （一）脫羧基 (decarboxylation)作用將氨基酸轉(zhuǎn)變成胺類化合物 CC O O HNH 2HR氨基酸脫羧酶 (decarboxylase) 氨基酸 胺類 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 目 錄 目 錄 RCH2NH2 RCHO RCOOH 醛 胺 單胺氧化酶 羧酸 NH3 H2O2+ H2O O2 + 胺類是體內(nèi)重要的生物活性物質(zhì)，在參與特定的生理反應(yīng)之后，胺類物質(zhì)可通過生物轉(zhuǎn)化作用而被分解 。 目 錄 目 錄 (methionine cycle)再生 甲硫氨酸 S腺苷同型 半胱氨酸 S腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5CH3FH4 N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH CH3 目 錄 目 錄（ 1） 半胱氨酸與胱氨酸的互變 （二）胱氨酸和半胱氨酸代謝產(chǎn)生修飾基團(tuán) 2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 半胱氨酸 胱氨酸 目 錄 目 錄⑵ 半胱氨酸可生成?；撬? ??；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一 L － 半 胱 氨 酸 磺 基 丙 氨 酸 牛 磺 酸－ C O 2C H 2 S O 3 HC H N H 2C O O H磺 基 丙 氨 酸 脫 羧 酶 C H 2 S O 3 HC H 2 N H 2C H 2 S HC H N H 2C O O H3 [ O ]目 錄 目 錄 含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。 目 錄 目 錄（ 3）苯丙氨酸和酪氨酸脫羧羥化產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì) 兩種氨基酸在腦內(nèi)脫羧羥化產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì) —— 苯乙醇胺及 β羥酪胺 (鱆胺 )，假性神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)量增多可能與肝昏迷的發(fā)生有關(guān)。 血紅素的卟啉環(huán)是以甘氨酸和琥珀酰 CoA為原料合成的 。 （三）以氨基酸為原料合成肌酸 目 錄 目 錄 + 目 錄 肌酸的代謝 目 錄 目 錄 （四）以氨基酸為原料合成乙醇胺和膽堿 乙醇胺和膽堿是體內(nèi)合成磷脂的重要原料，膽堿還是合成乙酰膽堿的原料。 ?在黑色素細(xì)胞中 ， 酪氨酸可經(jīng) 酪氨酸酶 等催化合成黑色素 。 精氨酸 精氨酸酶 目 錄 目 錄二、 分解氨基酸獲得一碳單位 ?定義 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的 只含有一個(gè)碳原子 的基團(tuán) ， 稱為 一碳單位 (one carbon unit)。 ②食品富含蛋白質(zhì)，消化產(chǎn)生的氨基酸超過了蛋白質(zhì)合成的需要，由于氨基酸不能在體內(nèi)儲(chǔ)存，過量的氨基酸在體內(nèi)被氧化降解。 ③ 谷氨酸以及由谷氨酸產(chǎn)生的 γ氨基丁酸都是主要的信號(hào)分子。 高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱 氨中毒(ammonia poisoning)。 ?線粒體內(nèi)膜存在一種堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，將瓜氨酸向線粒體外轉(zhuǎn)運(yùn)，同時(shí)將鳥氨酸向線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)。 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 蘋果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黃嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 2 腺苷酸 脫氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) ?此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行 目 錄 目 錄二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式轉(zhuǎn)運(yùn) 正常情況下，血氨水平在 47～ 65 μmol/L 氨是以無毒 丙氨酸 及 谷氨酰胺 兩種形式經(jīng)血液轉(zhuǎn)運(yùn)。 目 錄 目 錄第三節(jié) 氨基酸氮的代謝 Catabolism of Amino Acid Nitrogen 目 錄 目 錄 一、脫氨基是氨基酸 分解代謝的起始反應(yīng) 轉(zhuǎn)氨基作用 （ transamination） ： 在轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下 ， 某一氨基酸去掉 α氨基生成相應(yīng)的 α酮酸 ， 而另一種 α酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程 。 根據(jù)完成生理功能的不同階段可將溶酶體分為 : 初級(jí)溶酶體 —— 由高爾基體分泌形成，含有多種水解酶原。 ?蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)換 (protein turnover) 指體內(nèi)蛋白質(zhì)的不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡。 —— 在小腸黏膜細(xì)胞中進(jìn)行 目 錄 目 錄（四）氨基酸的吸收是一個(gè)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程 ?吸收部位：主要在小腸黏膜細(xì)胞 ?吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 ?吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程 目 錄 目 錄 ?氨基酸吸收載體 載體蛋白與氨基酸 、 Na+組成三聯(lián)體 ，由 ATP供能將氨基酸 、 Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi) ，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞 。 目 錄 目 錄?內(nèi)肽酶 (endopeptidase) 水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。 （ nutritionally nonessential amino acid） 一、機(jī)體從食物蛋白質(zhì)獲取氨基酸 目 錄 目 錄 組氨酸和精氨酸雖能在人體內(nèi)合成 ， 但合成量不多 ， 長(zhǎng)期缺乏也能造成負(fù)氮平衡 ， 可以將這兩種氨基酸視為 營(yíng)養(yǎng)半必需氨基酸（ nutritionally semiessential amino acid） 。 (一 )外源性氨基酸和內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫 二、氨基酸在體內(nèi)滿足各種生理需求 目 錄 目 錄 組織蛋白質(zhì)降解所產(chǎn)生的氨基酸 （二）氨基酸在體內(nèi)主要功能 蛋白質(zhì)的合成 食物蛋白質(zhì)消化、吸收的氨基酸 目 錄 目 錄 ?氨基酸代謝庫中的氨基酸過多，食物蛋白質(zhì)中某些氨基酸超過