【正文】 在黑色素細(xì)胞中 ， 酪氨酸可經(jīng) 酪氨酸酶 等催化合成黑色素 。 ?肌酸 (creatine)和磷酸肌酸 (creatine phosphate)是能量儲存 、 利用的重要化合物 。 （三）以氨基酸為原料合成肌酸 目 錄 目 錄 + 目 錄 肌酸的代謝 目 錄 目 錄 （四）以氨基酸為原料合成乙醇胺和膽堿 乙醇胺和膽堿是體內(nèi)合成磷脂的重要原料，膽堿還是合成乙酰膽堿的原料。 （ 七）精氨酸是 NO的原料 精氨酸 一氧化氮合酶 （ nitric oxide synthase， NOS） NO 。 血紅素的卟啉環(huán)是以甘氨酸和琥珀酰 CoA為原料合成的 。 ?肌酸以甘氨酸為骨架 ， 由精氨酸提供脒基 ，SAM提供甲基而合成 。 目 錄 目 錄（ 3）苯丙氨酸和酪氨酸脫羧羥化產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì) 兩種氨基酸在腦內(nèi)脫羧羥化產(chǎn)生假性神經(jīng)遞質(zhì) —— 苯乙醇胺及 β羥酪胺 (鱆胺 )，假性神經(jīng)遞質(zhì)產(chǎn)量增多可能與肝昏迷的發(fā)生有關(guān)。磷酸硫酸， PAPS） ?PAPS為活性硫酸， 是體內(nèi)硫酸基的供體 ⑶ 半胱氨酸生成活性硫酸根 目 錄 目 錄苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羥化酶 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ ?此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑 ⑴ 苯丙氨酸經(jīng)羥化轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼? 四、機體利用氨基酸合成其他含氮化合物 （一）以苯丙氨酸和酪氨酸為原料產(chǎn)生兒茶酚胺和黑色素 目 錄 目 錄 苯丙酮酸尿癥 (phenyl keronuria, PKU) 體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。 目 錄 目 錄 (methionine cycle)再生 甲硫氨酸 S腺苷同型 半胱氨酸 S腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5CH3FH4 N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH CH3 目 錄 目 錄（ 1） 半胱氨酸與胱氨酸的互變 （二）胱氨酸和半胱氨酸代謝產(chǎn)生修飾基團 2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 半胱氨酸 胱氨酸 目 錄 目 錄⑵ 半胱氨酸可生成牛磺酸 ??；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一 L － 半 胱 氨 酸 磺 基 丙 氨 酸 牛 磺 酸－ C O 2C H 2 S O 3 HC H N H 2C O O H磺 基 丙 氨 酸 脫 羧 酶 C H 2 S O 3 HC H 2 N H 2C H 2 S HC H N H 2C O O H3 [ O ]目 錄 目 錄 含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。甲基 硫 腺苷 丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺 (spermine) ?多胺 (polyamines)是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì) 。 目 錄 目 錄第五節(jié) 氨基酸代謝轉(zhuǎn)換產(chǎn)生的特殊產(chǎn)物 Conversion of Amino Acids to Special Products 目 錄 一、機體利用某些氨基酸產(chǎn)生具有生物活性的胺類化合物 （一）脫羧基 (decarboxylation)作用將氨基酸轉(zhuǎn)變成胺類化合物 CC O O HNH 2HR氨基酸脫羧酶 (decarboxylase) 氨基酸 胺類 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 目 錄 目 錄 RCH2NH2 RCHO RCOOH 醛 胺 單胺氧化酶 羧酸 NH3 H2O2+ H2O O2 + 胺類是體內(nèi)重要的生物活性物質(zhì)，在參與特定的生理反應(yīng)之后，胺類物質(zhì)可通過生物轉(zhuǎn)化作用而被分解 。 二、氨基酸脫氨基后的碳鏈骨架可轉(zhuǎn)變成糖或酮體 目 錄 目 錄目 錄 目 錄 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 檸檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 色氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 甲硫氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸 酮體 亮氨酸 賴氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 組氨酸 纈氨酸 CO2 CO2 氨基酸分解代謝產(chǎn)生用于合成葡萄糖和酮體的材料 T C A循環(huán) 目 錄 目 錄 目 錄 氨基酸經(jīng)脫氨基 產(chǎn)生 α酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和氧化磷酸化徹底氧化為 H2O和 CO2，同時生成 ATP。 目 錄 目 錄第四節(jié) 氨基酸碳鏈骨架的代謝 Catabolism of the Carbon Skeletons of Amino Acids 目 錄 目 錄一、 α酮酸（ αketoacid）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸 氨基酸經(jīng)脫氨基作用生成的 α酮酸并不一定進(jìn)入分解代謝，而是重新氨基化，形成原來的氨基酸，或經(jīng)過一個循環(huán)反應(yīng)過程后，重新形成原來的氨基酸。 目 錄 目 錄 TAC ↓ 腦供能不足 α酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 腦內(nèi) α酮戊二酸 ↓ 3 ． 血氨濃度過高可導(dǎo)致氨中毒 ① 高血氨可減少腦內(nèi) α酮戊二酸，導(dǎo)致能量代謝障礙。 ? 2型血氨過多癥，因鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶缺失所致。 目 錄 目 錄?腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 酸性尿有利于腎小管細(xì)胞中的氨擴散入尿 ， 但堿性尿則妨礙腎小管細(xì)胞中的NH3的分泌 。 ?過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。 目 錄 目 錄 谷氨酰胺 谷氨酸 Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病細(xì)胞不能 臨床上用此酶分解血 的 Asn治療白血病 COOH CH 2 CHNH 2 COOH CONH 2 CH 2 CHNH 2 COOH 目 錄 目 錄 三、肝合成尿素是機體排泄氨的主要方式 ① 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 腎小管泌氨 分泌的 NH3在酸性條件下生成 NH4+， 隨尿排出 體內(nèi)氨的去路 目 錄 目 錄（一）在肝進(jìn)行的鳥氨酸循環(huán)合成尿素 ——主要在 肝細(xì)胞 的線粒體及胞液中 尿素生成的過程由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提出 ， 稱為 鳥氨酸循環(huán) (orinithine cycle)， 又稱 尿素循環(huán) (urea cycle)或 Krebs Henseleit循環(huán) 。 目 錄 目 錄（一）丙氨酸 葡萄糖循環(huán)將氨從肌肉運輸?shù)礁? ?反應(yīng)過程 ?生理意義 ① 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁巍? 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 α酮戊二酸 H2O+NAD+ 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+ L谷氨酸脫氫酶 ?此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。 ? 體內(nèi)有兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶 : ?谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶 谷 丙轉(zhuǎn)氨酶 （ glutamatepyruvate transaminase，GPT或 ALT） 谷 草轉(zhuǎn)氨酶 （ glutamateoxaloacetate transaminase, GOT或 AST） .丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 目 錄 目 錄 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織 G