兒科學--先天性直腸肛門畸形(存儲版)
【正文】 肛門發(fā)育不全、無瘺。 通過穿刺針注入造影劑可顯示盲端的形態(tài) 。 1 基本原則 2 分類處理原則 ? 低位型合并直腸舟狀窩瘺 、 直腸皮膚瘺 、 肛門狹窄和瘺管較粗者可先行擴張 ， 擴張器逐漸加大以保證排便通暢 ， 待 6～ 12個月后根據(jù)情況決定采用肛門移位或成形術 。 ? 術前全面檢查了解是否合并其他 、 尤其是危及生命畸形 。 ? 合并瘺管 ， 如可插入導管及已行結腸造瘺者 ， 術前應盡量清洗腸道手術前日晚及當日晨洗腸 . 4 手術時間的確定 ? 低位閉鎖多在出生后立即手術 。 瘺瘺管能在直視下結扎 ， 不損傷附近的尿道和陰道 。 十二 預后 術后療效的評定尚無統(tǒng)一標準 。 4 粘膜脫垂 可能與會陰切口過大 ， 括約肌功能受損 ， 肛門不能完全閉合有關 。 ? 低位閉鎖 直腸盲端離會陰的距離在 ，手術經(jīng)會陰入路做會陰肛門成形術 。 ? 術前注意保暖 ， 應特別注意術時發(fā)生硬腫癥 。 ② B超檢查直腸盲端至肛門隱窩的距離 。 十 治 療 ? 先天性直腸肛管畸形由于病理解剖復雜 、 直腸盲端位置之高低 、 合并瘺管與否或粗細 、 位置 ， 對于選擇手術時間和途徑亦有不同 。 (4)直腸盲端的直接造影 用腰穿針向會陰皮膚凹陷處緩慢進針 ， 邊插入邊抽吸 ， 如能抽出氣體或胎類 ， 表示針尖已進入直腸盲端 。 注意：倒立側位攝片測量盲端與會陰間的距離 ， 有時會帶采一定的困難和誤差。 ? 以上情況術前檢查要做到心中有數(shù) 。 由于糞便通過瘺口排出 、 缺乏括約肌的控制 ， 糞便經(jīng)常污染外陰部 ， 伴有泌尿 、 生殖系統(tǒng)瘺管者容易引起尿道炎 、 膀胱炎或陰道炎 、炎癥能引起上行性擴散 。 直腸會陰瘺 ， 皮膚凹陷處無肛門 , 但在會陰部 ， 相當陰囊根部附近有細小裂隙 ，有少量胎糞排出 。 出生后 24小時無胎糞便排出或僅有少量胎糞從尿道 、 會陰口擠出 ， 早期即有惡心 、 嘔吐；嘔吐物含膽汁 ， 以 后為糞便樣物 。 ? 女性的肛門前庭瘺的瘺管很短；直腸與陰道緊密相鄰。 新分類法特點 七 各型畸形的臨床特點 1 高位型（ 5， 6， 7， 8） ? 直腸盲端位于恥骨直腸肌以上 ， 肛管未發(fā)育 ，恥骨直腸肌僅包圍尿道； ? 內(nèi)括約肌缺如 ， 外括約肌不明顯或雖風帆狀 ，會陰部發(fā)育不全 ， 臀部皺襞有時消失； ? 合并直腸尿道瘺比較多見 ， 約占 50～ 60％ 。 肛門直腸發(fā)育不全、無瘺 鏡下所見：直腸盲端腸壁環(huán)肌增厚。 ? 副交感神經(jīng)由骶 2~4而來 ， 與脊髓及中樞神經(jīng)有密切的關系 ， 能調(diào)節(jié)腸壁的運動 。第 7周末尿生殖竇與外界相通。 ? 本病的手術死亡率在 2％ 以下 。 三 直腸肛管的解剖、生理 ? 括約肌 ? 神經(jīng)及反射 1 括約肌 ? 內(nèi)括約肌 由直腸下段的直腸環(huán)肌增厚構成 ， 為平滑肌 ， 有不隨意的節(jié)制排便功能 。 四 病 理 直腸肛門畸形 手術損傷 結果 神經(jīng) 骶骨 、 神經(jīng)發(fā)育不全骶骨發(fā)育不全或隱性脊校裂 ， 高位直腸閉鎖因直腸發(fā)育不全 ，缺乏糞便充盈的感覺 。 五 并發(fā)畸形問題 直腸肛門畸形由于泄殖腔隔有發(fā)育障礙，尿生殖竇 和肛門直腸竇相互
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