【正文】 HOCH2CH2NH2 HOCH2CH2 +N（ CH3） HOCH2CHCOOH NH2 CO2 3S腺苷甲硫氨酸 絲氨酸 乙醇胺 膽堿 目 錄 目 錄 （五）卟啉化合物的合成需要甘氨酸作為原料 血紅素是血紅蛋白 、 肌紅蛋白 、 細(xì)胞色素 、過氧化物酶多種功能蛋白的輔基 。 ?人體缺乏 酪氨酸酶 ， 黑色素合成障礙 ， 皮膚 、 毛發(fā)等發(fā)白 ， 稱為 白化病 (albinism)。 （一）一碳單位是由四氫葉酸轉(zhuǎn)運(yùn)的分子結(jié)構(gòu)成分 目 錄 目 錄 甲基 (methyl) CH3 甲烯基 (methylene) CH2 甲炔基 (methenyl) CH= 甲酰基 (formyl) CHO 亞胺甲基 (formimino) CH=NH ? 種類 目 錄 目 錄 ?FH4的生成 F FH2 FH4 FH2還原酶 FH2還原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ ? 四氫葉酸是一碳單位的載體 目 錄 目 錄（二）一碳單位主要經(jīng)氨基酸分解而獲得 1．一碳單位從幾種氨基酸分解過程中產(chǎn)生 絲氨酸 甘氨酸 目 錄 目 錄 色氨酸 組氨酸 目 錄 目 錄 ? FH4攜帶一碳單位的形式 （ 一碳單位通常是結(jié)合在 FH4分子的 N N10位上） N5—CH3—FH4 N N10—CH2—FH4 N N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 目 錄 目 錄 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 目 錄 CH2SHCHNH2COOH胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 三種 含硫氨基酸 CH 2C H NH 2C OOHCH 2C H NH 2C OOHS SS CH3CH2CH NH2CO O HCH2三、含硫氨基酸可產(chǎn)生重要的化學(xué)修飾基團(tuán) 目 錄 1. S腺苷甲硫氨酸是甲基的直接供體 腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S腺苷甲硫氨酸(SAM) （一）甲硫氨酸是甲基轉(zhuǎn)移的中間載體 目 錄 目 錄 甲基轉(zhuǎn)移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 ?SAM為體內(nèi)甲基的直接供體 目 錄 目 錄 ?修飾 DNA的結(jié)構(gòu)而控制基因表達(dá) ?修飾非營養(yǎng)物質(zhì)而使之失活 ?合成反應(yīng)中通過加甲基而生成膽堿、肌酸、 肉堿以及腎上腺素等生物活性物質(zhì) S腺苷甲硫氨酸在甲基轉(zhuǎn)移酶（ methyl transferase）催化下，將甲基轉(zhuǎn)移至其他物質(zhì)使其甲基化。 ③機(jī)體處于饑餓狀態(tài)或未控制的糖尿病狀態(tài)時(shí)，機(jī)體不能利用或不能合適地利用糖作為能源，細(xì)胞的蛋白質(zhì)被用做重要的能源。過多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，可導(dǎo)致腦內(nèi)谷氨酸和 γ氨基丁酸減少，影響腦的功能。 2．尿素合成障礙可導(dǎo)致高血氨癥 目 錄 目 錄 遺傳性缺陷導(dǎo)致高氨血癥 ? 1型血氨過多癥，氨基甲酰磷酸合酶 I缺陷引起。 目 錄 目 錄 3. 瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸 ?反應(yīng)在 胞液 中進(jìn)行 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 C O O HC HH2 NCH 2C O O HNH( CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O HNH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨酸 (CH 2 ) 3 目 錄 目 錄 C O O HCHCHH O O C+NH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NHNH(CH2)3CHC O O HNH2NH2C NC O O HC HCH2C O O H精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸 目 錄 目 錄 ?反應(yīng)在胞液中進(jìn)行 5. 精氨酸裂解釋放出尿素并再形成鳥氨酸 目 錄 目 錄 鳥氨酸循環(huán) 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N乙酰谷氨酸 Pi 鳥氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 蘋果酸 α酮戊 二酸 谷氨酸 α酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鳥氨酸 尿素 線粒體 胞 液 目 錄 目 錄 目 錄 反應(yīng)小結(jié) ?原料： 2 分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸，但都是各種氨基酸分解代謝過程中所脫掉的氨基。運(yùn)輸?shù)礁魏铣赡蛩?，或運(yùn)至腎以銨鹽的形式排出。 （一）待分解的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨酶作用移去 α 氨基 目 錄 目 錄 反應(yīng)式 ?大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外 ? 轉(zhuǎn)氨酶又稱氨基轉(zhuǎn)移酶（ aminotransferase） 目 錄 目 錄? 體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，不同氨基酸與 α酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基作用只能由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。 次級(jí)溶酶體 —— 正在進(jìn)行或完成消化作用的消化泡，內(nèi)含水解酶和相應(yīng)底物。 ?蛋白質(zhì)半壽期 (half life) 目 錄 目 錄 （二）體內(nèi)蛋白質(zhì)在不同因素的控制下被降解 1．蛋白質(zhì)功能調(diào)控的機(jī)制之一是降解蛋白質(zhì) 具有調(diào)節(jié)功能的蛋白質(zhì)在需要時(shí)合成 ，隨后被迅速降解 ， 某些因素導(dǎo)致這些蛋白質(zhì)的半壽期延長 ， 則會(huì)導(dǎo)致基因表達(dá)的異常 。 轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 （ transporter） 中性氨基酸載體 堿性氨基酸載體 酸性氨基酸載體 亞氨基酸與甘氨酸載體 β氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 目 錄 目 錄 ?γ谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用 γ谷氨?；h(huán) (γglutamyl cycle)過程： ? 谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn) ? 谷胱甘肽再合成 半胱氨酰甘氨酸 (CysGly) 半胱氨酸 甘氨酸 肽酶 γ谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶 氨基酸 H 2N CHCOO HR5氧脯氨酸 谷氨酸 5氧脯 氨酸酶 ATP ADP+Pi γ谷氨酰半胱氨酸 γ谷氨酰 半胱氨酸 合成酶 ADP+Pi ATP 谷胱甘肽 合成酶 ATP ADP+Pi 細(xì)胞外 γ谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶 細(xì)胞膜 谷胱甘肽 GSH 細(xì)胞內(nèi) γ谷氨?；h(huán)過程 γ谷氨酰 氨基酸 C O O HC H N H2CH2CH2CONH CHC O O HRCHH 2NC OOHR氨基酸 目 錄 目 錄 目 錄 ?轉(zhuǎn)運(yùn)體系將小肽轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞 ?吸收部位：小腸近端 ?轉(zhuǎn)運(yùn)體系：二肽或三肽轉(zhuǎn)運(yùn)體系 ?吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程 目 錄 目 錄（五）未被吸收的蛋白質(zhì)被腸道細(xì)菌代謝 在消化過程中，有一小部分蛋白質(zhì)未被消化或雖經(jīng)消化、但未被吸收，腸道細(xì)菌對這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物的代謝。 ?外肽酶 (exopeptidase) 自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶 (A、 B)、氨基肽酶。 目 錄 目 錄 （二）機(jī)體攝取食物蛋白質(zhì)以滿足對氨基酸的需要 蛋白質(zhì)的生理需要量 成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為 30～ 50g，我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為 80g。 ?機(jī)體每日產(chǎn)生的能量約有 18％來自氨基酸的氧化分解。 ?饑餓時(shí)蛋白質(zhì)降解釋放氨基酸。 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值 營養(yǎng)必需氨基酸種類多、數(shù)量足的蛋白質(zhì)，其營養(yǎng)價(jià)值高，反之則營養(yǎng)價(jià)值低。 目 錄 目 錄 氨基肽酶 內(nèi)肽酶 羧基肽酶 氨基酸 + 氨基酸 二肽酶 蛋白水解酶作用示意圖