【正文】
也是體內(nèi)氨的最主要去路。 R C H 2 N H 2胺R C H O醛胺 氧 化 酶R C O O H酸醛 氧 化 酶第四節(jié) 氨 的 代 謝 Metabolism of Ammonia 氨的來(lái)源去路 血 氨氨 基 酸 脫 氨 基腸 道 吸 收 氨腎 臟 泌 氨合 成 尿 素合 成 G l n合 成 氨 基 酸及 其 它 含 氮 物一、體內(nèi)氨的來(lái)源 1. 氨基酸脫氨基作用:是主要來(lái)源。 ②體內(nèi)除 Lys、 Pro和羥脯氨酸外,大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。 該酶活性不高 , 在各組織器官中分布局限 , 因此作用不大 。氨基酸代謝 內(nèi)容 ? 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用 ? 氨基酸的消化、吸收與腐敗 ? 氨基酸的一般代謝 (重點(diǎn)) ? 氨的代謝 ? 氨基酸代謝與疾病 第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用 (一)氮平衡 ? 體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中,故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡,這種動(dòng)態(tài)平衡就稱為 氮平衡 (二)生理需要量 每天最低分解量 成人每日最低分解量約為 20g/d蛋白質(zhì)。 (一)氧化脫氨基作用 反應(yīng)過(guò)程包括脫氫和水解兩步 2H +H2O RCH( NH2) COOH → R C( =NH) COOH → R COCOOH + NH3 N A D +L 谷 氨 酸 脫 氫 酶N A D H + H +A T P 、 G T P A D P 、 G D Pα 酮 戊 二 酸L 谷 氨 酸CC H2C H2CC O O HO O HOC H N H 2C H2C H2CC O O HO O HCC H2C H2CC O O HO O HN H+ H 2 O H 2 O+ N H 3( N A D P+) ( N A D P H + H +)L谷氨酸氧化脫氨基作用 要點(diǎn): ① 反應(yīng)可逆。 ③轉(zhuǎn)氨酶均以 磷酸吡哆醛 為輔酶。還有少量胺的氧化。 ? 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 又叫尿素循環(huán)或 KrebsHenseleit循環(huán) ? 部位 :肝細(xì)胞的線粒體和胞液 尿 素N H3 + C O2H2ON H3鳥(niǎo) 氨 酸瓜 氨 酸精 氨 酸H2OH2O精 氨 酸 酶線 粒 體胞 液尿素合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值: ?mol/L *引起高血氨癥主要原因: 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷,尿素合成障礙 *可能的機(jī)制: 腦中氨升高,消耗 ?酮戊二酸(轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?,使三羧酸循環(huán)減弱, ATP合成減少,引起大腦功