【正文】 臨床表現肌萎縮性側索硬化癥檢查圖病史及癥狀（1）40歲以上的中老年多發(fā)，男女之比約3：2，緩慢起病，進行性發(fā)展。體檢發(fā)現顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩(wěn)等。并發(fā)病癥可出現錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經元病征共存，四肢腱反射亢進并出現病理反射。血清磷酸肌酸激酶和乙酰膽堿酯酶：均可增高。ALS及FALS的診斷目前主要依賴臨床表現及家族史（FALS），以肌肉無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮為主要臨床表現，該病會影響咽喉部肌肉，使患者出現言語和吞咽困難；亦可累及呼吸肌，導致呼吸困難而死亡。目前運動神經元病的早期診斷仍有一定的困難，誤診的情況常見。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，與以抗抑郁治療等。呼吸治療開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發(fā)生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。飲食宜五味得當，不可偏嗜。飲食療法一：加味健步虎潛丸黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。陰虛火旺者慎用。研究進展目前國際上正嘗試以神經營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。自2006年至今，在過去8年的時間里，我們共接診治療了125位確診為肌萎縮側索硬化癥的患者，這個疾病對于普通人來說很陌生，但卻是一種致死率很高的疾病，目前尚沒有有效的治療方法。它是一種不可逆的致死性運動神經元疾病。他的工作大大推動了神經學和心理學領域的發(fā)展。散發(fā)性以男性多見，∶12∶1。自首發(fā)癥狀后，患者的平均生存期為35年，有些患者的生存期僅為數月，而有些患者生存期長達10余年，最后多死于呼吸肌麻痹導致的呼吸衰竭。圖片來源： 編譯：EntALS的臨床特點起病隱匿，緩慢進展。60%的患者具有明顯的上下運動神經元體征。以脊髓側索受累為首發(fā)癥狀的肌萎縮側索硬化罕見。單純的ALS患者一般沒有智力減退。神經肌肉電生理改變主要表現為廣泛的神經源性損害。另外還要與頸椎病、腰椎病、脊髓性肌萎縮等多種疾病相鑒別。無論是對延髓麻痹還是肢體癱瘓為首發(fā)癥狀的ALS患者都有一定療效，可以延緩ALS的進展。（2）其他藥物：在動物實驗中，盡管有多個藥物在ALS動物模型的治療中顯示出一定的療效，如肌酸、大劑量維生素E、輔酶Q碳酸鋰、胰島素樣生長因子睫狀神經營養(yǎng)因子、腦源性神經營養(yǎng)因子、膠質細胞源性神經營養(yǎng)因子、拉莫三嗪、頭孢曲松鈉，格拉默，二甲胺四環(huán)素，超氧化歧化酶基因SODl的反義化合物等，但在針對ALS患者的臨床研究中均未能證實有效。導致AIS的免疫機制復雜，其中關于抗鈣通道抗體學說的研究較多。干細胞移植治療：干細胞是指可以在體外大最擴增并具有多項分化潛能的細胞。目前已經開始臨床干細胞治療ALS，很多患者癥狀改善，肌肉萎縮好轉，肌肉力量增加，生存期延長。呼吸困難者宜使用呼吸機，可及時清除呼吸道分泌物以防止窒息。臨床治療ALS病人的個人體會在我們接診的125例病例，：1，多數為中年后起病，最小發(fā)病年齡32歲，最大發(fā)病年齡59歲，平均發(fā)病年齡為54歲，均為家族中首例發(fā)病患者。在我們院治療5周后患者萎縮的肌肉不同程度的恢復，左上肢力量較前提升20%，出院后1個月患者因呼吸衰竭死亡。通過這3個病例故事，我們想說的是，對于ALS這個疾病，沒有經歷過或者見過的人真的沒辦法理解它的可怕，它就像慢性毒藥一樣一點點吞噬著患者的生命。二、 “漸凍人癥”相關信息“漸凍人”是一組運動神經元疾病(Motor Neuron Disease，簡稱 。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。并于2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。漸凍過程1）癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。并由復健科醫(yī)師評估，提供必要復健，且由社工師協(xié)助心理調適及社會資源。漸凍人患者的數量、發(fā)病率1）漸凍人的數量：美國報告ALS的發(fā)病率(每年新發(fā)病例)為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬。2）漸凍人的發(fā)病率：ALS有家族性和散發(fā)性兩種類型，散發(fā)性以男性多見，∶1～2∶1。男女發(fā)病率相等發(fā)病年齡較早，平均為49歲。此一動機可因肝醣下降刺激腸胃荷爾蒙而增強，也可因情緒低落，憂郁而減弱。營養(yǎng)目標：保持食欲。營養(yǎng)對策：增加液體飲食，加強飲食中脂肪及蛋白質比重。醫(yī)療人員：提供胃造口手術之詳細資料供作患者參考之依據并轉介相關手術部門?；颊撸簯獙徤骺紤]進行全靜脈營養(yǎng)，家屬應做好定時衛(wèi)浴清潔。呼吸護理運動神經元疾病患者因吸氣與呼氣肌肉都被侵犯，通氣與咳嗽都會受到影響，因此患者如果患有感冒時，產生痰液不易咳出，易使肺葉萎縮而導致肺炎。漸凍癥的預防和治療漸凍人癥究竟是一種什么病，應該如何治療，如何預防？帶著眾多讀者的疑問，第三軍醫(yī)大學和中國醫(yī)師協(xié)會的專家，為大家講解這個罕見的疾病。”之所以這么說，還跟這個罕見疾病的特殊發(fā)病方式有關?！逼渲校易暹z傳占到了20%?！痹诤≌莆盏年P于漸凍癥的資料中，世界上最早關于這個病的描述是在18世紀，到了1941年又因美國著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方國家稱為葛雷克氏癥，截至現在，這個病最出名的算是英國科學家霍金?！边@病摧殘人，漸凍人家人也需要關愛“不能承受的不僅僅是治療的高昂費用，巨大的精神壓力和恐懼心理往往讓漸凍人家庭需要承受得更多。”內容總結
（1）營養(yǎng)對策：全流質飲食，加強飲食中脂肪及蛋白質比重，及提高免疫力之特殊配方，手術前后幾周之全靜脈營養(yǎng)應被考慮
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