20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥-預(yù)覽頁
【正文】 能是終末期改變.,第十頁，共十九頁。n),脾靜脈及門靜脈壓力顯著增加. 但無肝內(nèi)門體分流形成 肝靜脈楔壓(WHVP)基本正?；蜉p度(qīnɡ d249。 肝活檢顯示門脈纖維化，但無肝硬化. 并非必須具備以上每一條標(biāo)準(zhǔn)才能診斷，但是必須確有門脈高壓并且可絕對(duì)排除肝硬化和其他(q237。)診斷,(1)肝外門靜脈梗阻(EHPVO) 可通過檢查門脾靜脈內(nèi)有無梗阻(超聲，CT造影)而與IPH輕易區(qū)分 但在門靜脈主干內(nèi)同時(shí)出現(xiàn)血栓的情況下則不易診斷. IPH大多發(fā)病隱匿，而EHPVO多發(fā)病急驟，可出現(xiàn)曲張靜脈直徑突然增大，胃腸道突然出血，腹痛及腹水. IPH患者部分凝血活酶時(shí)間(PTT)及血中纖維蛋白原降解物水平均正常，而EHPVO患者二者都升高 (2)肝硬化 患者在Child A級(jí)時(shí)臨床癥狀可與IPH類似，但肝功能、病毒學(xué)及組織學(xué)(肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂，假小葉形成)的檢查易于將二者區(qū)分 另外由于IPH肝臟外周門靜脈血流灌注(gu224。nɡ lu225。o)與預(yù)后,正確及時(shí)地處理胃腸道出血及脾功能亢進(jìn)是治療IPH的關(guān)鍵. 對(duì)急性出血病例，內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)(EVL)及內(nèi)鏡下硬化劑治療(EST)非常有效，控制急性出血成功率大于95%. 為消除上消化道曲張靜脈所需硬化治療的療程次數(shù)，IPH患者與肝硬化患者相近. 治療后曲張靜脈復(fù)發(fā)率約為20%，但再出血發(fā)生率很少，約為3%. 僅有不到5%的患者才必須行急診分流手術(shù)(shǒush249。o)與預(yù)后,Lytkin et al 對(duì)14例IPH患者成功地進(jìn)行了外科治療(脾腎分流術(shù)，脾切除術(shù)，脾動(dòng)脈結(jié)扎術(shù))，并進(jìn)行了長達(dá)10 a 的隨訪. 但遠(yuǎn)期療效不佳，不宜作為首選. 而且，近來還有報(bào)道在IPH患者外科分流術(shù)后出現(xiàn)膜性增生性腎小球腎炎及其他腎臟疾病. 在術(shù)式選擇上，一些日本及印度學(xué)者更傾向于斷流術(shù). 與分流術(shù)相比，斷流術(shù)更簡單、安全，能有效控制出血，改善生活質(zhì)量，并極少出現(xiàn)門體分流性腦病. 胃靜脈曲張可見于大約1/4的IPH患者，比肝硬化患者更常見. 在診斷IPH后平均12.8 mo即可出現(xiàn)，在行食管曲張靜脈閉塞術(shù) (EST，EVL)后，會(huì)出現(xiàn)更早. 這些曲張靜脈?？山?jīng)過注射氰基丙烯酸酯凝膠來治療，很少需要外科干預(yù). IPH患者存活曲線幾乎與相同年齡及同性別的普通人口類似. 急性出血后死亡率明顯低于肝硬化患者. 在成功處理(chǔlǐ)胃食管靜脈曲張后，2 a及5 a存活率接近100%. 如果選擇外科分流術(shù)，分流道阻塞和分流術(shù)后腦病會(huì)引起一些患者死亡，但控制蛋白質(zhì)攝入可以在很大程度上改善癥狀. IPH女性患者可妊娠及生育. 懷孕后最常見的并發(fā)癥是曲張靜脈破裂出血，可通過內(nèi)鏡下硬化治療有效地處理，對(duì)母嬰均很安全. 部分患者在接受以上治療310 a后可能會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性肝衰竭，此時(shí)原位肝移植術(shù)將是惟一選擇.,第十七頁，共十九頁。ir24
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