20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥-全文預(yù)覽
【正文】 、纖維化. 因而，IPH的肝臟病理改變依據(jù)分期不同，差異很大.,第九頁，共十九頁。ng)機(jī)制,免疫因素 免疫因素在IPH發(fā)病機(jī)制上越來越受到重視. 臨床上觀察到IPH與其他免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進(jìn)行性全身(qu225。(4)對136例IPH患者行肝活檢，僅發(fā)現(xiàn)3例有血栓形成。ng)機(jī)制,凝血因子V的突變 凝血因子V的突變可能與IPH發(fā)病有關(guān). Ishii et al 發(fā)現(xiàn)了1例伴凝血因子V突變的IPH患者. 現(xiàn)已知道這種突變可引起各處(ɡ232。,病因(b236。11.0歲 在美國和英國IPH患者占因門脈高壓來就診患者的34%，性別差異不顯著 各地IPH患者在性別和年齡分布上的差異原因尚不清楚，可能與社會經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、生活衛(wèi)生條件、壽命長短以及種族不同有關(guān) 我國近年也有報道,第四頁，共十九頁。),以印度(y236。,流行病學(xué)(li)脾腫大伴脾功能亢進(jìn)及貧血，肝功能基本正常. 病理改變主要表現(xiàn)為門靜脈纖維化，肝內(nèi)門靜脈終末支破壞，以及肝實質(zhì)萎縮，但無肝硬化改變. 血流動力學(xué)改變?yōu)楦蝺?nèi)竇前性門脈高壓，即肝門靜脈壓力顯著升高而肝靜脈楔壓基本正常，脾靜脈及門靜脈血流量增加. 治療基本與肝硬化所致門脈高壓相同， 預(yù)后主要取決于上消化道靜脈曲張的嚴(yán)重程度及其處理.,第二頁，共十九頁。,特發(fā)性門脈高壓癥臨床少見， 病因不明，是導(dǎo)致門脈高壓的第二大原因. 主要表現(xiàn)為門脈高壓、顯著(xiǎnzh249。i)是同一疾病，普遍接受的名稱是IPH 其病因及發(fā)病機(jī)制長期以來知之甚少.在發(fā)病率較高的印度和日本研究很多，我國報道很少.,第三頁，共十九頁。nɡ xu233。15.8歲和51.8177。chū)懷疑接觸有毒物質(zhì)是引起IPH的重要原因. 如砷的慢性攝入可引起不同程度的肝臟損害，常見的是肝內(nèi)門靜脈纖維化，發(fā)生率可高達(dá)91.3%. 進(jìn)而出現(xiàn)竇前性門脈高壓癥，無肝硬化表現(xiàn). 銅中毒及長期接觸氯乙烯原料也可能導(dǎo)致IPH. 6巰基嘌呤，硫唑嘌呤等免疫抑制劑在腎移植后的應(yīng)用可能是腎移植后IPH的原因. 但也有不少學(xué)者發(fā)現(xiàn)沒有毒物接觸史的IPH患者，故可能還有其他原因通過共同機(jī)制導(dǎo)致IPH.,第五頁，共十九頁。,病因及發(fā)病(fā b236。 (3)IPH患者中血液未見高凝狀態(tài)。,病因及發(fā)病(fā b236。nglǐ)改變,IPH的病理改變(gǎibi224。zh236。 第四期: 門靜脈內(nèi)出現(xiàn)阻塞性血栓. 第一期似乎常越過第二期發(fā)展到第三期. 而第四期出現(xiàn)相對較晚，預(yù)后也差. 這一分期系統(tǒng)有助于我們理解IPH患者肝臟的形態(tài)學(xué)改變.肝臟切面上可見門靜脈主干及其肝內(nèi)主要分支有顯著的血管周圍纖維化改變，比肝硬化明顯得多. 肝內(nèi)門靜脈分支擴(kuò)張，血管壁不同程度增厚和纖維化. 肝切面肉眼可見的肝靜脈分布不規(guī)則，在肝萎縮明顯處模糊不清. 一些大的肝靜脈有硬化改變. 有時可見大面積缺血性壞死，可
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