20xx年醫(yī)學專題—溶血性貧血講稿-預覽頁
【正文】 遺傳性球形細胞增多癥 溫抗體自身免疫性溶血性貧血等。 出現(xiàn)黃疽，血清游離(y243。,第十三頁，共五十頁。,臨床表現(xiàn),（一）急性溶血： 1常起病急驟，如見于異型輸血時，短期大量溶血可有嚴重的腰背及四肢酸痛 2伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疽 3嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，DIC 4溶血產物引起腎小管阻塞及腎小管細胞壞死，最終導致急性腎衰竭 （二）慢性溶血： 1起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疽、肝脾大三個特征。,第十七頁，共五十頁。nzhǎo)溶血原因。 結合膽紅素常少于總膽紅素的15％。 可合并肝細胞性黃疽。,3. 尿膽原排出增多 正常人24小時從尿中排出的尿膽原為0～5181。nzhě)尿膽原量并不增多，僅在肝功能減退時，尿中尿膽原才會增多。,2. 血清結合珠蛋白降低 作用似血紅蛋白的轉運蛋白，在肝內產生； 正常血清中含量為0.51.5g／L； 血管內溶血后1分子(fēnzǐ)的結合珠蛋白可結合1分子(fēnzǐ)的游離血紅蛋白。)珠蛋白所能結合(ji233。 血紅蛋白尿時尿常規(guī)尿中無紅細胞，但隱血與尿蛋白陽性。 當細胞脫落(tuōlu242。,二、提示骨髓幼紅細胞代償(d224。 3. 骨髓幼紅細胞增生 幼紅細胞顯著增生，以中幼和晚幼細胞 最多。ng)縮短 1. 紅細胞的形態(tài)改變 血片中可見畸形紅細胞增多。)在紅細胞膜上后可引起吞 噬細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象。,3. 海因（Heinze）小體 染色(rǎns232。,第三十一頁，共五十頁。,第三十二頁，共五十頁。 32PDFP或3HDFP(二異丙基氟代磷酸酯)可用以測定紅細胞壽命。,第三十四頁，共五十頁。,HA骨髓(ɡǔ suǐ)象：中幼紅細胞增生為主，見產血小板型巨核細胞。,第四十頁，共五十頁。mi225。d236。,4．周圍血片發(fā)現(xiàn)有特殊紅細胞畸形(jīx237。n yǒnɡ)以除外血紅蛋白??； 高鐵血紅蛋白還原試驗除外紅細胞葡萄糖6磷 酸脫氫酶缺乏癥。 實驗室檢查提示有紅細胞破壞；骨髓中幼紅細胞代償(d224。,二、 Differential diagnosis ? 有貧血及網織紅細胞增多者： 失血性 缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期 ? 兼有貧血及非膽紅素尿性黃疽者： 無效性紅細胞生成 ? 有非膽紅素尿性黃疽而無貧血者： 家族(jiāzufā)的溶血性貧血：停用藥物。,四．脾切除 1對遺傳性球形細胞增多癥最有價值，貧血可能永久消失 2需要較大劑量糖皮質激素維持治療的自身免疫性溶血性貧血 3丙酮酸激酶缺乏所致(suǒ zh236。ir243。ng d224?！?紅細胞單核吞噬細胞系統(tǒng)釋出血紅蛋白(xu232。i)鐵、珠蛋白和
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