內(nèi)分泌性高血壓-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 00AM 第十七頁(yè)，共六十頁(yè)。 生化檢查 ? 3)． 8mg DST: ? 本卷須知： ? 8mg 和 2mg DST的間隔時(shí)間無(wú)特殊要求，可以緊接 2mg DST進(jìn)行，此時(shí)不必再留尿作為對(duì)照。 結(jié)果分析 ? 假陽(yáng)性率和假陰性率不一 ? 各有敏感性和特異性 ? 需結(jié)合病史和體檢 ? 必要時(shí)可間隔一定時(shí)間后重復(fù) 第二十二頁(yè)，共六十頁(yè)。 結(jié)果分析 ? 3)． 1mg DST: ? 血 F 5 ug/dl (138 nmol/l)：根本排除庫(kù)欣 ? 血 F (50nmol/L)：肯定不是庫(kù)欣 ? 血 F 10 ug/dl (275 nmol/l): 庫(kù)欣可能 ? 說(shuō)明： ? 血 F，不適合作為診斷庫(kù)欣的標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)榧訇?yáng)性率很高。 第二十七頁(yè)，共六十頁(yè)。 結(jié)果分析 ? 4)． 2mg DST: ? 可同時(shí)參考血 F和 ACTH的絕對(duì)測(cè)定值，但非必須條件： ? 血 F 5ug/dl (138nmol/l)：根本正常 ? 血 F (50nmol/l)：極可能正常 ? 血 ACTH 10 pg/ml ( pmol/l): 正常 第二十九頁(yè)，共六十頁(yè)。 結(jié)果分析 ? 5)． 8mg DST: ? 服藥后，血 F抑制率或尿 F抑制率有一項(xiàng) 50%， 即認(rèn)為可以被抑制。 病因診斷 ? 垂體性 (Cushing病 ) ? 起病隱匿、開(kāi)展慢 ? 可被大劑量 DX抑制 ? 垂體 CT、 MRI提示病變 ? 雙側(cè)腎上腺輕度增生 第三十三頁(yè)，共六十頁(yè)。 鑒別診斷 ? 2型糖尿病 ? 類(lèi)似點(diǎn)： ? 高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高 ? 鑒別點(diǎn)： ? 無(wú) Cushing綜合征表現(xiàn) ? 皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律正常 第三十七頁(yè)，共六十頁(yè)。 確診庫(kù)欣 垂體性 腎上腺性 異位性 8mgDX抑制試驗(yàn) 垂體 CT/MRI 腎上腺 CT ACTH 胸部 CT/MRI ? ? － / ? ? － /增生 腺瘤 － /增生 腺瘤 正常 正常 X X 正常 正常 異常 第四十一頁(yè)，共六十頁(yè)。 ? 嗜鉻細(xì)胞瘤是一種嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，典型的引起發(fā)作性?xún)翰璺影丰尫诺牟“Y和體征。 第四十四頁(yè)，共六十頁(yè)。 病癥與體征 ? 陣發(fā)性病癥 〔 頭痛 、 出汗 、 心悸三聯(lián)征 〕 為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征 ? 可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí) ， 逐漸消退 ， 發(fā)作頻率從每日屢次至每周〔 最常見(jiàn) 〕 乃至數(shù)月一次或一次以上 。 ? 插管 、 手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤 ? 排尿或膀胱充盈時(shí)出現(xiàn)陣法性病癥及無(wú)痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 。 Von HippalLindau綜合征〔 VHLS〕常染色體顯性遺傳疾病 ?嗜鉻細(xì)胞瘤 〔 占基因攜帶者的 14%〕 ?視網(wǎng)膜血管瘤 ?小腦血管母細(xì)胞瘤 ?腎囊腫及癌 ?胰腺囊腫以及附睪囊腺瘤 。 Von Recklinghausen’ s病 〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 常染色體顯性遺傳病 ?患者出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤和牛奶咖啡樣斑點(diǎn) ?約 1%的神經(jīng)纖維瘤病有嗜鉻細(xì)胞瘤。 尿檢 ? 尿游離兒茶酚胺 、 變腎上腺素 、 VMA ? 收集 24小時(shí)尿標(biāo)本 ， 同時(shí)做肌酐測(cè)定 ， 以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng) 。 血液檢查 ? 優(yōu)點(diǎn)在于對(duì)病員比較方便 ， 缺點(diǎn)在于假陽(yáng)性增多 。 ? 陣發(fā)性病癥發(fā)作期間的血漿檢查具有價(jià)值 ， 假設(shè)發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常那么極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷 。 ? VMA：攝入卡比多巴 、 單氨氧化酶抑制劑 ?血漿嗜鉻粒蛋白 A：盡管不受檢查 、 治療 、 診斷影響 ， 但腎功能不全及其它神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也會(huì)升高 。不依賴(lài) ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良。 Von Recklinghausen’s病 〔遺傳性神經(jīng)纖維瘤病〕 常染色體顯性遺傳
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