免疫評價(jià)和原發(fā)性免疫缺陷病-預(yù)覽頁
【正文】 p i .BMC D 3+C D8+C D4+TH1TH2CTLI F N γ 、 I L 2I L 4 、 5 BP l a s m a I gMBP l a s m aI gAI gAI gMBP l a s m aI gGI gGB P l a s m aI gEI gEC D 1 9+CD 20 +第七頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第M H C I IC D4TCR C D3巨噬細(xì)胞T 細(xì)胞Ag抗原提呈第十一頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第宿主免疫反應(yīng) 抗原提呈 淋巴細(xì)胞增殖 清除抗原 淋巴細(xì)胞凋亡 恢復(fù)正常 M φPat h o g en淋巴細(xì)胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTφ第十四頁，共六十一頁。 免疫評價(jià) 第十八頁，共六十一頁。 免疫評價(jià) 第二十二頁，共六十一頁。 免疫評價(jià) 第二十六頁，共六十一頁。 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 T細(xì)胞缺陷 第三十頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十四頁，共六十一頁。 ? 患病率增高：反復(fù)感染〔呼吸道、胃腸道〕、過敏性疾病、自身免疫性疾病 ? ? 診斷： 1. ＞ 4歲 ? 2. sIgA＜ ? 注意：禁止輸血液制品 第三十五頁，共六十一頁。 免疫評價(jià) 第三十七頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第四十一頁，共六十一頁。其他臨床表現(xiàn)包括生長發(fā)育障礙，持續(xù)低毒力的條件致病菌如卡氏肺囊蟲、巨細(xì)胞病毒、隱孢子蟲感染。 第四十四頁，共六十一頁。 第四十五頁，共六十一頁。 胸腺發(fā)育不全 — 特殊面容 面部較長 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全 第四十九頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 中性粒細(xì)胞減少 ? 減少：＜ 10^9/L； ? 缺乏：＜ 10^9/L；＜ 10^9/L，重度缺乏 ? 3個(gè)月以內(nèi)為急性， 4個(gè)月或以上者為慢性 ? 繼發(fā)原因：感染〔病毒感染〕、藥物、免疫相關(guān)、 ? 脾亢、化療、白血病、早產(chǎn)等 ? 先天性原因：周期性中性粒細(xì)胞減少 ? 嚴(yán)重先天性粒細(xì)胞減少 ? IVIG ? GCSF： PLT↓；轉(zhuǎn)變白血病風(fēng)險(xiǎn)， 15年后可達(dá) 25% 第五十三頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十七頁，共六十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 免疫功能評價(jià)。免疫自穩(wěn)與耐受 ——自身免疫性疾病。 IVIG可改善感染，干細(xì)胞移植可根治。
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