免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病(更新版)
【正文】 生后 19d因 “支氣管肺炎〞住院治療， 16d后好轉(zhuǎn)出院； 1月齡時出現(xiàn)鵝口瘡 ? 其舅舅 7月齡時因 “肺炎〞住院治療，救治無效死亡 ? 查體： T38℃ ，鵝口瘡，雙肺濕啰音 ? 血常規(guī)： WBC： 10^9/L ? 中性粒細(xì)胞： 80% ? 淋巴細(xì)胞： 10% 第四十二頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 ? 診斷要點(diǎn) ：大多為中耳炎、咽炎、支氣管炎等不威脅生命的感染，偶爾會發(fā)生粘膜念珠菌病。 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十一頁，共六十一頁。 免疫評價 第二十三頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 免疫反響總是伴有炎癥反響 ? 治療臨床疾病的目的： ? －保證適當(dāng)?shù)拿庖叻错懀匀コ乖? ? －阻止過分的炎癥反響 第十五頁，共六十一頁。 免疫根底理論 第八頁，共六十一頁。 免疫功能評價 和原發(fā)性免疫缺陷病 第一頁，共六十一頁。P M NP letR B CP r e BPT TT H Y R U M E p i .BMC D 3+C D8+C D4+TH1TH2CTLI F N γ 、 I L 2I L 4 、 5 BP l a s m a I gMBP l a s m aI gAI gAI gMBP l a s m aI gGI gGB P l a s m aI gEI gEC D 1 9+CD 20 +第七頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第宿主免疫反應(yīng) 抗原提呈 淋巴細(xì)胞增殖 清除抗原 淋巴細(xì)胞凋亡 恢復(fù)正常 M φPat h o g en淋巴細(xì)胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTφ第十四頁，共六十一頁。 免疫評價 第二十二頁，共六十一頁。 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 T細(xì)胞缺陷 第三十頁，共六十一頁。 ? 患病率增高：反復(fù)感染〔呼吸道、胃腸道〕、過敏性疾病、自身免疫性疾病 ? ? 診斷： 1. ＞ 4歲 ? 2. sIgA＜ ? 注意：禁止輸血液制品 第三十五頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第四十一頁，共六十一頁。 第四十四頁，共六十一頁。 胸腺發(fā)育不全 — 特殊面容 面部較長 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全 第四十九頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十七頁，共六十一頁。免疫自穩(wěn)與耐受 ——自身免疫性疾病。
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