免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病(專業(yè)版)
【正文】 免疫自穩(wěn)與耐受 ——自身免疫性疾病。 胸腺發(fā)育不全 — 特殊面容 面部較長 球形鼻尖 顴骨扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全 第四十九頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第四十一頁，共六十一頁。 T細胞 /B細胞聯(lián)合缺陷 補體缺陷 吞噬細胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 T細胞缺陷 第三十頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第宿主免疫反應 抗原提呈 淋巴細胞增殖 清除抗原 淋巴細胞凋亡 恢復正常 M φPat h o g en淋巴細胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTφ第十四頁，共六十一頁。 免疫功能評價 和原發(fā)性免疫缺陷病 第一頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 免疫反響總是伴有炎癥反響 ? 治療臨床疾病的目的： ? －保證適當?shù)拿庖叻错?，以去除抗? ? －阻止過分的炎癥反響 第十五頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十一頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 病例 ? 男， 2個月，咳嗽 4天，發(fā)熱 1天住院 ? ℃ ，胸片：支氣管肺炎 ? 生后 19d因 “支氣管肺炎〞住院治療， 16d后好轉出院； 1月齡時出現(xiàn)鵝口瘡 ? 其舅舅 7月齡時因 “肺炎〞住院治療，救治無效死亡 ? 查體： T38℃ ，鵝口瘡，雙肺濕啰音 ? 血常規(guī)： WBC： 10^9/L ? 中性粒細胞： 80% ? 淋巴細胞： 10% 第四十二頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十頁，共六十一頁。 2. sIgA＜ 。免疫監(jiān)視 ——識別、去除突變細胞。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 胸腺發(fā)育不全〔 DiGee綜合征〕 ? 〔 1〕胸腺發(fā)育不全：胸片胸腺影消失 ? T細胞數(shù)量和功能顯著下降 ? 〔 2〕低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 ? 甲狀旁腺素降低或缺乏 ? 〔 3〕先天性心臟病 ? 〔 4〕面部畸形：面部較長、球形鼻尖、鼻翼狹窄、腭裂、顴骨扁平、眼距增寬、低耳垂、耳輪發(fā)育不全、小頭畸形等 第四十八頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 常見變異型免疫缺陷病〔 CVID〕 ? 大于 3歲 ? IgG ↓↓，伴 IgM、 IgA下降 ? 血清總 Ig不低于 3gL ? B細胞計數(shù)正常，或稍低 ? 排除其他原發(fā)性免疫缺陷病，如 XLA、高 IgM綜合征、以及伴有低免疫球蛋白血癥的 SCID ? 合并癥：自身免疫性疾病〔丙球 +免疫抑制劑〕 ? 腫瘤 ? IVIG替代治療 第四十頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺
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