免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病(完整版)
【正文】 BC F UM 216。T H 1CTLNKTH0 I L 1 2 ,I L 1 8 I L 1I L 2I F NAgA D C CBI L 4 ， 5 ， 6 ， 7 ， 8 ， 9 ， 10 ， 11 ， 13 ， 14 ， 16 ， 17Ab免疫復合物活化補體TH2I L 1 0I L 4PMN內(nèi)皮細胞成骨細胞破骨細胞成纖維細胞肥大細胞嗜酸細胞炎癥因子 炎癥反應I L 1 ， I L 6 ， T NFT r 1TH3第十三頁，共六十一頁。 免疫評價 第二十一頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ?定義： PIDD是由于免疫系統(tǒng)〔免疫器官、細胞 ? 及分子〕的遺傳基因異常或先天發(fā)育障 ? 礙，而致免疫功能不全引起的疾病 ?發(fā)病率：目前已發(fā)現(xiàn)超過 200種 PIDD，其中 150 ? 余種已明確了致病基因 ?總發(fā)病率約為 1 / 10000 ? ?臨床特征：容易發(fā)生反復的嚴重感染，同時可伴有免疫自穩(wěn)和免疫監(jiān)視功能異常，使合并自身免疫性疾病、過敏性疾病及惡性腫瘤的機率增高 第二十九頁，共六十一頁。嬰兒從初乳中獲得 sIgA，是重要的自然被動免疫。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 常見變異型免疫缺陷病〔 CVID〕 ? 大于 3歲 ? IgG ↓↓，伴 IgM、 IgA下降 ? 血清總 Ig不低于 3gL ? B細胞計數(shù)正常，或稍低 ? 排除其他原發(fā)性免疫缺陷病，如 XLA、高 IgM綜合征、以及伴有低免疫球蛋白血癥的 SCID ? 合并癥：自身免疫性疾病〔丙球 +免疫抑制劑〕 ? 腫瘤 ? IVIG替代治療 第四十頁，共六十一頁。 ? 〔 4〕影像學胸腺缺如或很小。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 胸腺發(fā)育不全〔 DiGee綜合征〕 ? 〔 1〕胸腺發(fā)育不全：胸片胸腺影消失 ? T細胞數(shù)量和功能顯著下降 ? 〔 2〕低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 ? 甲狀旁腺素降低或缺乏 ? 〔 3〕先天性心臟病 ? 〔 4〕面部畸形：面部較長、球形鼻尖、鼻翼狹窄、腭裂、顴骨扁平、眼距增寬、低耳垂、耳輪發(fā)育不全、小頭畸形等 第四十八頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十六頁，共六十一頁。免疫監(jiān)視 ——識別、去除突變細胞?！?2〕低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 第六十一頁，共六十一頁。 2. sIgA＜ 。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十八頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? X連鎖高 IgM綜合征〔 HIgM〕 ? CD40配體缺陷 ? 免疫球蛋白 ? 血清 IgG、 IgA和 IgE缺乏或明顯降低。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 病例 ? 男， 2個月，咳嗽 4天，發(fā)熱 1天住院 ? ℃ ，胸片：支氣管肺炎 ?
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