【正文】 信息；中度智力障礙兒童的儲(chǔ)存詞的組織則更加松散，混雜的錯(cuò)誤信息也更多；正常兒童的心理詞典中儲(chǔ)存詞的語(yǔ)義邊界清晰，而智力障礙兒童的儲(chǔ)存詞的語(yǔ)義邊界模糊。：其一，短時(shí)記憶廣度??；其二，不同識(shí)記材料的記憶廣度有所不同；其三，個(gè)體間差異大。其表現(xiàn)是詞語(yǔ)的指稱外延超出目標(biāo)語(yǔ)言的范圍。：（一）語(yǔ)音發(fā)展（1）語(yǔ)音發(fā)展的特點(diǎn)智力障礙兒童語(yǔ)音發(fā)展的過程比較緩慢，但發(fā)展的順序與正常兒童基本一致。部分智力障礙兒童存在聲音障礙，智力障礙兒童普遍存在發(fā)音的持續(xù)性、音強(qiáng)以及變化音發(fā)音困難。（三） 句子發(fā)展（1） 句子長(zhǎng)度在句子表達(dá)上，智力障礙兒童與正常兒童最顯著的差異是句子的長(zhǎng)度。：思維是指人腦對(duì)周圍事物概括的、間接的反映。（3）具體運(yùn)算階段（從六七歲左右到十一二歲左右），在這個(gè)階段，兒童已有了一般的邏輯結(jié)構(gòu)。輕度智力障礙兒童不能到達(dá)形式運(yùn)算階段；中度智力障礙兒童不能到達(dá)具體運(yùn)算階段。：（一）情緒與行為發(fā)展水平低智力障礙兒童情緒與行為的發(fā)展長(zhǎng)時(shí)間停留在比較低級(jí)的水平上，與同齡正常兒童相比，顯示出明顯的不成熟。（二）常見的行為問題：社會(huì)性問題、注意力問題、攻擊行為、強(qiáng)迫行為與怪異行為、輕度智力障礙兒童特有的行為問題（自我刺激行為、自我傷害行為、侵犯或破壞行為、爆發(fā)性行為）：（1）生物學(xué)因素智力障礙兒童的年齡、性別、障礙程度與其情緒、行為問題表現(xiàn)有一定的關(guān)聯(lián)，同時(shí)，特定的基因可能與情緒行為的表現(xiàn)有一定的關(guān)系。（3）環(huán)境問題智力障礙兒童的情緒與行為問題也可能來源于外部環(huán)境，家庭內(nèi)部的焦慮、悲傷、沖突、緊張等氛圍會(huì)造成智力障礙兒童的不良反應(yīng)。社會(huì)適應(yīng)能力在智力障礙兒童的發(fā)展中占有極其重要的地位，因此，在各年齡段智力障礙兒童的教育訓(xùn)練中，社會(huì)適應(yīng)能力的培養(yǎng)應(yīng)貫穿始終，以使智力障礙兒童獲得基本的生活自理、與人交往以及適應(yīng)社會(huì)的能力，為未來更好地參與社會(huì)生活奠定良好的基礎(chǔ)。（4）提高家庭的能力，以滿足孩子的需要。染色體數(shù)量異常包括整倍體畸變和非整倍體畸變。缺失：某個(gè)染色體斷片丟失。重復(fù)：染色體上個(gè)別節(jié)段的重復(fù)。43．唐氏綜合征 唐氏綜合征：又稱21三體綜合征或先天愚型，是一種先天發(fā)育異常綜合征。研究表明，大約20%左右的唐氏綜合征是源于母親的高齡。染色體移位型：細(xì)胞中多出一條染色體，附著在D組（第13，14，15對(duì)染色體）或者是G組（第21，22對(duì)染色體）的染色體上，特別容易出現(xiàn)在第14對(duì)或第21對(duì)染色體上。這類患者表現(xiàn)出來的臨床癥狀較輕，占唐氏綜合征患者比例的1%3%。脆傳X染色體的發(fā)病率在男性人群中大約為1200到2500分之一，約占男性智力障礙患者的4%8%，在女性坐坐人群中大約為1/5000到1/1650。特征：攜帶脆性X染色體的男性通常在幼年不表現(xiàn)出明顯的癥狀，隨著年齡的增加，逐漸出現(xiàn)明顯可辨的特征，他們一般為長(zhǎng)條面型，雙耳明顯超大，前額和下頜突出，嘴大唇厚。特納綜合癥患者一般表現(xiàn)為身材矮小，青春期后常表現(xiàn)原發(fā)性無(wú)月經(jīng)或很少，第二性征表現(xiàn)不明顯，骨骼異常（肘外翻等）?；颊叽蠖啾憩F(xiàn)為嚴(yán)重智力障礙。（4）貓叫綜合征1963年，勒瓊()首次命名該病，貓叫綜合征（Cri du chat syndrome）是5號(hào)染色體短臂缺失所致?；颊呱聿母叽?，表現(xiàn)類似無(wú)睪丸者的外表，肩寬、頭發(fā)及體毛稀疏、音調(diào)高、乳房女性化和睪丸，肌張力低下，通常伴有智力障礙，但程度較輕。（7）普瑞德威利綜合征、1956年，普瑞德（）以及威利()等人首次描述該病，故稱為普瑞德威利綜合征（PraderWilli syndrome，簡(jiǎn)稱PWS）,或普瑞德威利癥候群，俗稱“小胖威利”患者15號(hào)染色體qllq13缺失，新生兒發(fā)病率為1/20000，70%的病例是父系X染色體非遺傳性缺失所致?；颊弑憩F(xiàn)為小頭略形及早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作等，抗癲癇藥治療不敏感，出現(xiàn)少見的牽線木偶樣姿態(tài)和運(yùn)動(dòng)障礙，常想大笑或微笑樣，因此，過去也被稱為“快樂木偶綜合征”。先天代謝性疾病，屬常染色體隱性遺傳。來源：1934年，挪威的福林（）在家族智力障礙病患的尿液中發(fā)現(xiàn)有特殊陳腐味道，后來知道該物質(zhì)的苯丙酮酸，1937年該病癥被正式命名為苯丙酮尿癥。在外貌表現(xiàn)上，患兒在出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)逐漸由黑色變?yōu)辄S色或棕色，皮膚白嫩，虹膜顏色變淺。目前，可以通過新生兒篩查方法，及早發(fā)現(xiàn)患兒。先天性缺乏各類粘多糖 降解所需的水解酶，可導(dǎo)致組織中大量酸性粘多糖分子沉積和尿中粘多糖排泄增多，稱為粘多糖?。∕ucopolysanccharidosis,簡(jiǎn)稱MPS）。當(dāng)甲狀腺功能不足時(shí)，可引起代謝障礙、生理功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力障礙等。腦積水患者前額突出，兩眼間距大。代謝異常、染色體畸變（如21三體、18三體、13三體或其他異常）也常合并小頭畸形，還有一些家庭遺傳性小頭畸形。美國(guó)克羅拉多大學(xué)醫(yī)學(xué)院弗蘭肯堡（）與多茲（）編制出丹佛發(fā)育篩查測(cè)驗(yàn)（Denver Developmental Screening Test,簡(jiǎn)稱DDST）于1967年發(fā)表,40多年來，在很多國(guó)家得以應(yīng)用。隨后傅根躍教授對(duì)畫人智力測(cè)驗(yàn)作了進(jìn)一步完善，編制了畫人智力測(cè)驗(yàn)（Draw A Person Test,簡(jiǎn)稱DAPT）和評(píng)分方法。分為標(biāo)準(zhǔn)型、彩色型、高級(jí)型和聯(lián)合型，用于測(cè)試一個(gè)人的觀察力及清晰思維的能力。我國(guó)1985年進(jìn)行了修訂。測(cè)驗(yàn)時(shí)間為60分鐘，用于917歲中小學(xué)生的一般智力進(jìn)行團(tuán)體施測(cè)。：斯皮爾曼于1904年提出的“二因素”說，認(rèn)為智力由貫穿于所有智力活動(dòng)中的一般智力因素（G因素）和體現(xiàn)在某一特殊能力之中的特殊因素（S因素）所組成。美國(guó)心理學(xué)家卡特爾和霍恩對(duì)瑟斯頓的七個(gè)因素進(jìn)行了次級(jí)因素分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其中有兩個(gè)因素，分別稱為流體智力（fluid intelligence）和晶體智力(crystallized intelligence)。結(jié)構(gòu)理論強(qiáng)調(diào)智力是一個(gè)結(jié)構(gòu)，它是從結(jié)構(gòu)的角度來分析智力的組成因素。他認(rèn)為每一智力任務(wù)都包含三個(gè)維度。他認(rèn)為智力是個(gè)多層次的心理結(jié)構(gòu)。他認(rèn)為思維是智力的核心成分，三棱智力結(jié)構(gòu)模型可以解釋智力結(jié)構(gòu)，并認(rèn)為研究智力結(jié)構(gòu)應(yīng)該從六個(gè)方面下手：，強(qiáng)調(diào)智力是人類特有的成功地解決問題的有目的的活動(dòng)。3智力的材料或內(nèi)容。自我監(jiān)控是智力結(jié)構(gòu)中的頂點(diǎn)或最高形式。在一個(gè)完整的智力結(jié)構(gòu)里，應(yīng)該有智力因素和非智力因素、認(rèn)知因素和非認(rèn)知因素，不兼顧這兩者的關(guān)系，就不能探索智力結(jié)構(gòu)的整體性。中央加工器主要包括三種認(rèn)知成分：同時(shí)性加工與繼時(shí)性加工兩種編碼過程以及計(jì)劃過程。經(jīng)驗(yàn)智力是指?jìng)€(gè)人運(yùn)用已有經(jīng)驗(yàn)解決新問題時(shí)整合不同觀念所形成的創(chuàng)造能力。成功智力理論將分析性智力、創(chuàng)造性智力、實(shí)踐性智力列為成功智力的三個(gè)關(guān)鍵，力圖從智慧行為的機(jī)能本質(zhì)上更深入地把握智力的精髓。1904年，法國(guó)教育部聘請(qǐng)比納（）和西蒙（）設(shè)計(jì)鑒別智力障礙兒童的工具。比納西蒙智力量表問世后迅速即傳至世界各國(guó)，美、英、德、日、意等國(guó)都有心理學(xué)家分別將其譯成本國(guó)文字并結(jié)合各自的國(guó)情加以修訂。它是測(cè)量智力發(fā)展水平的一種指標(biāo)。比率智商有一個(gè)明顯的缺點(diǎn)：隨著個(gè)體實(shí)際年齡的增長(zhǎng)，個(gè)體的智商將逐漸下降，而且，不同年齡段之間無(wú)法進(jìn)行智力的比較。美國(guó)以理學(xué)家蓋塞爾（）是蓋塞爾發(fā)展量表（Gesell Developmental Schedules）的創(chuàng)始人。量表最初發(fā)表于1925年，后經(jīng)過多次修訂，這一量表在世界上享有盛名，具有臨床診斷的價(jià)值，被認(rèn)為是嬰幼兒智能測(cè)試的經(jīng)典方法。每套測(cè)驗(yàn)分為言語(yǔ)測(cè)驗(yàn)和操作測(cè)驗(yàn)兩大部分，其中每個(gè)分測(cè)驗(yàn)是WISC向低幼年齡的延伸和改編，3個(gè)是新加的(加*的項(xiàng)目)WPPSI各分測(cè)驗(yàn)及施測(cè)順序言語(yǔ)量表操作量表 * * *61. 韋克斯勒年齡兒童智力量表韋克斯勒學(xué)齡童智力量表（WISC）適合6歲到16歲的兒童。測(cè)驗(yàn)按照完成答題的速度和作業(yè)的正確性來評(píng)分，并依據(jù)原始分?jǐn)?shù)及年齡查到的量表分再查到智商，可分別得出言語(yǔ)智商、操作智商和總智商。“嬰兒初中學(xué)生社會(huì)生活能力量表”共有132項(xiàng)，分布在6領(lǐng)域（獨(dú)立生活能力、運(yùn)動(dòng)能力、作業(yè)、交往、參加集體活動(dòng)、自我管理）。（1） 概念技能：識(shí)字/讀寫，自我導(dǎo)向，數(shù)字概念，錢的概念，時(shí)間概念。DABS共包含260個(gè)考察項(xiàng)目，其中概念技能領(lǐng)域有94項(xiàng)，社交技能領(lǐng)域有86項(xiàng)，實(shí)用技能領(lǐng)域有80項(xiàng)。評(píng)定對(duì)象為312歲兒童。1996年，韋小滿在參考AAMD適應(yīng)行為量表（學(xué)校版）的基礎(chǔ)上，編制了“兒童適應(yīng)行為量表”，該量表適用年齡為312歲兒童。智力障礙兒童的有意注意發(fā)展緩慢，無(wú)意注意處于優(yōu)勢(shì)地位。智力障礙兒童的語(yǔ)言理解不及正常兒童。智力障礙兒童句子發(fā)展明顯滯后，語(yǔ)用能力相對(duì)較低。在所有年齡段，智力障礙兒童的適應(yīng)能力均明顯落后于正常兒童，中度智力障礙兒童的適應(yīng)能力明顯落后于輕度智力障礙兒童。（三）社人適應(yīng)能力發(fā)展不平衡研究發(fā)現(xiàn)，智力障礙兒童的社會(huì)適應(yīng)能力的發(fā)展存在著不平衡的狀況。（四）社會(huì)適應(yīng)能力個(gè)體間差異大由于智力障礙的原因復(fù)雜，個(gè)體的障礙程度不同，因此，智力障礙兒童社會(huì)適應(yīng)能力的個(gè)體間差異較大。（2） 社會(huì)舉止通過培養(yǎng)，使智力障礙兒童掌握必要的社會(huì)行為規(guī)范。主要包括：正視自己的局限性；明了有局限不等于沒有發(fā)展前途；有局限不等于沒有職業(yè)前景；正確認(rèn)識(shí)和對(duì)待周圍的人，處理好與他們的關(guān)系。（二） 訓(xùn)練過程1. 分析智力障礙兒童目前及未來生活中應(yīng)具備的社會(huì)適應(yīng)能力。5. 評(píng)估。個(gè)別化原則早期干預(yù)提供的支持與服務(wù)應(yīng)當(dāng)是針對(duì)每個(gè)兒童及其家庭的個(gè)別化需求。71. 早期干預(yù)的形式：以家庭為中心以兒童的家庭為安置場(chǎng)所，在家庭中開展干預(yù)活動(dòng)，家長(zhǎng)直接參與教育方案的制訂與實(shí)施，使行為目標(biāo)更具功能性，讓兒童所學(xué)的技能直接應(yīng)用在日常生活中。：生理依據(jù)（大腦發(fā)育速度、大腦的可塑性）；心理學(xué)依據(jù)—關(guān)鍵期理論；研究的證據(jù)（早期干預(yù)的一般證據(jù)、智力障礙兒童早期干預(yù)證據(jù)）。：在普通班級(jí)隨班就讀、在資源教室接受教育、在普通學(xué)校特殊班接受教育、在特殊學(xué)校接受教育，但也有部分地區(qū)開始嘗試送教上門的教育安置方式。學(xué)校應(yīng)當(dāng)對(duì)殘疾學(xué)生加強(qiáng)思想品德教育，培養(yǎng)其良好的行為習(xí)慣，使其逐步樹立自尊、自愛、自強(qiáng)、自立精神。（3）針對(duì)智力障礙兒童身心發(fā)展獨(dú)特需要而進(jìn)行的特殊的教育訓(xùn)練任務(wù)，包括智力訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練、體能訓(xùn)練和生活自理能力訓(xùn)練等。：學(xué)科性課程、發(fā)展性課程、功能性課程、生活經(jīng)驗(yàn)性課程、目標(biāo)為本課程、生態(tài)課程、個(gè)別教育課程。這些課程是對(duì)普通小學(xué)課程的修訂，因此與當(dāng)時(shí)普通 小學(xué)的課程大致相同，只是培智學(xué)校不設(shè)“外語(yǔ)”課，而增設(shè)了“勞動(dòng)技能”課。：其一，智力障礙兒童具有與正常兒童同樣的基礎(chǔ)文明教育需求，因此在設(shè)計(jì)具體教育科目時(shí)必須考慮兒童最基本的文化知識(shí)教育的需求。：教育與康復(fù)相結(jié)合的原則、集體教學(xué)與個(gè)別化教學(xué)相結(jié)合的原則、缺陷補(bǔ)償和潛能發(fā)展相結(jié)合的原則。（2）組織教材開發(fā)團(tuán)隊(duì)。2007年，我國(guó)《培智學(xué)校義務(wù)教育課程設(shè)置實(shí)驗(yàn)方案》又規(guī)定了中度智力障礙兒童的12門課程，內(nèi)容既包括學(xué)科基礎(chǔ)知識(shí)、生活基本技能，還設(shè)計(jì)了康復(fù)訓(xùn)練、第二語(yǔ)言以及校本課程，這為中度智力障礙兒童的教育提供了依據(jù)。在評(píng)價(jià)時(shí)建議教師做好前期分析工作，多采用自然觀察與成長(zhǎng)記錄法，強(qiáng)調(diào)日常生活場(chǎng)景中的隨時(shí)評(píng)價(jià)，將今體評(píng)價(jià)與個(gè)體評(píng)價(jià)相結(jié)合。（2）管理課堂秩序。（1）認(rèn)知評(píng)價(jià)與學(xué)來成就評(píng)價(jià)（認(rèn)知評(píng)價(jià)、學(xué)業(yè)成就評(píng)價(jià)）。（1）學(xué)業(yè)成就評(píng)價(jià)方法。（2）盡量采用自然觀察與成長(zhǎng)記錄的評(píng)價(jià)方法。100．針對(duì)智力障礙兒童常用的教學(xué)方法：任務(wù)分析法、談話法、演示法、模仿法、參觀法、鞏固練習(xí)法、情景教學(xué)法、伙伴幫助法、個(gè)別指導(dǎo)法、游戲教學(xué)法、康復(fù)教學(xué)法。（2）依據(jù)智力障礙兒童前期統(tǒng)一的學(xué)業(yè)成就考試結(jié)果。：（1）常規(guī)基礎(chǔ)教育內(nèi)容：品德與生活、語(yǔ)文、數(shù)學(xué)、英語(yǔ)、科學(xué)、體育與健康、藝術(shù)。：第一，在教學(xué)程序的設(shè)計(jì)上，教師應(yīng)適當(dāng)考慮智力障礙兒童的學(xué)習(xí)特點(diǎn)。第五，在座位安排上，教師要為隨班就讀智力障礙兒童安排合適的座位。（3）書寫困難。（1）統(tǒng)考與單考相結(jié)合。（2）本學(xué)期目標(biāo)，即長(zhǎng)期目標(biāo)。（6）評(píng)估反饋，包括目標(biāo)達(dá)成度和導(dǎo)致目標(biāo)達(dá)成結(jié)果的原因分析。（4）學(xué)生完成各單元教學(xué)目標(biāo)的主要困難。（2）正常兒童和隨班就讀智力障礙兒童的不同教學(xué)目標(biāo)。（6）正常兒童和智力障礙兒童在同一教學(xué)過程中不同教學(xué)活動(dòng)。7歲以前是最快的一個(gè)時(shí)期。生物體的結(jié)構(gòu)、形態(tài)還未達(dá)到成熟和穩(wěn)定水平時(shí)，容易受到環(huán)境的影響而產(chǎn)生變異。（二） 心理學(xué)依據(jù)關(guān)鍵期理論關(guān)鍵期又稱為最佳期、敏感期、臨界期或轉(zhuǎn)變期。研究發(fā)現(xiàn)，在兒童的早期 發(fā)展過程中，也同樣存在著獲得某些能力或?qū)W會(huì)某些行為的關(guān)鍵時(shí)刻。豐富的環(huán)境刺激與經(jīng)驗(yàn)促進(jìn)腦功能發(fā)育，促進(jìn)突觸形成，剝奪環(huán)境刺激會(huì)嚴(yán)重阻礙兒童腦發(fā)育。（3）缺陷補(bǔ)償和潛能發(fā)展相結(jié)合的原則：弱智學(xué)校（班）的教學(xué)、訓(xùn)練和各項(xiàng)活動(dòng)，要把傳授知識(shí)、技能，進(jìn)行思想教育和矯正學(xué)生的身心缺陷有機(jī)地結(jié)合起來，發(fā)展學(xué)生的學(xué)習(xí)潛力，使他們具有適應(yīng)社會(huì)生活的能力和從事簡(jiǎn)單生產(chǎn)勞動(dòng)的初步技能。（3）對(duì)學(xué)生的教育需求和學(xué)習(xí)基礎(chǔ)進(jìn)行分析。（7）完成部分課程方案或教材，并試用。（11）投入使用。（4）分析學(xué)情，并確定課程目標(biāo)。（8）再試用、修改。（2）確定被開發(fā)課程的目標(biāo)和內(nèi)容。（6）嘗試編制部分教材或教學(xué)材料。（10）報(bào)相關(guān)部門對(duì)課程組織鑒定。（3）滾動(dòng)復(fù)現(xiàn)原則：教材內(nèi)容的組織應(yīng)遵循循序漸進(jìn)、由簡(jiǎn)而繁的原則，在對(duì)知識(shí)點(diǎn)的選擇、編排上要反復(fù)、多次出現(xiàn)，使兒童在一次次接觸—感知—理解的基礎(chǔ)上掌握學(xué)習(xí)內(nèi)容。（6）補(bǔ)償性原則：智力障礙兒童都伴有某些缺陷，因此可以利用各門課程對(duì)兒童進(jìn)行補(bǔ)償教育。（三）補(bǔ)償性原則智力障礙兒童因身心障礙影響了其學(xué)習(xí)，而補(bǔ)償原則正是根據(jù)智力障礙兒童缺陷補(bǔ)償?shù)男枰岢龅囊粋€(gè)特殊的教學(xué)原則。小步子原則是指在教學(xué)中教師應(yīng)按照智力障礙兒童的認(rèn)知特點(diǎn)和學(xué)習(xí)能力，提供相適應(yīng)的教學(xué)量。：（一）任務(wù)分析法所謂任務(wù)分析法，也叫工作分析法，它是對(duì)特定的、復(fù)雜的學(xué)習(xí)行為和技能進(jìn)行分析、評(píng)定的一種方法，旨在使用學(xué)生能逐步、有效地掌握該行業(yè)或技能。所謂演示法是指教師通過展示實(shí)