【正文】 兒童淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤（FL） 兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤（MCL） 彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL），非特指性 富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）DLBCL　 原發(fā)性皮膚DLBCL，腿型 老年人EBV陽(yáng)性DLBCL慢性炎癥相關(guān)性DLBCL 淋巴瘤樣肉芽腫病 原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤（IVLBCL）ALK陽(yáng)性大B細(xì)胞淋巴瘤 漿母細(xì)胞性淋巴瘤起自HHV8相關(guān)多中心性Castleman病的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤中間特點(diǎn)B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中間特點(diǎn)成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤T細(xì)胞幼淋巴瘤性白血病　T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病　慢性NK細(xì)胞淋巴組織增生性疾病侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性EBV陽(yáng)性T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病水泡痘瘡樣樣淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤　結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤（HSTCL）皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤（SPTCL） 蕈樣肉芽腫S233。乙肝兩對(duì)半， HBVDNA（必要時(shí)）育齡婦女行妊娠試驗(yàn)。美羅華68療程Ⅰ,Ⅱ期，非大腫塊，有不良預(yù)后因素： CHOP177。美羅華 68療程或參加臨床研究。* 預(yù)后不良因素：LDH高于正常，II期，年齡大于60歲，ECOG評(píng)分大于等于2分1. III期無(wú)大腫塊化療后CR者，累及野放療 36Gy 化療后PR者，累及野放療 36Gy,殘留病灶加量至40Gy2. III期大腫塊化療后，累及野放療 36Gy，原大腫塊處加量至40Gy3. III/VI期：以化療為主。采用類似治療急性淋巴細(xì)胞性白血病的方案。不做全顱預(yù)防性照射；縱隔放療的作用還不確定；放療僅限于姑息性減癥治療?；蛴邢铝兄委熤刚鲿r(shí)治療：① 疾病所致的局部癥狀如腫塊壓迫或全身B癥狀 ② 終末器官功能受到損害 ③ 大腫塊 ④ 疾病持續(xù)進(jìn)展 ⑤ 骨髓浸潤(rùn)、自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的造血功能下⑥ 患者的選擇 治療選擇：化療或免疫治療或局部有癥狀者用累及野放療化療方案：?jiǎn)嗡帲?美羅華 、CLB、CTX聯(lián)合：CHOP177。美羅華、FND177。美羅華177?；蜻x彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤的二線方案。強(qiáng)的松、CTX177。疾病進(jìn)展后的治療指征同一線治療，二線治療方案可參考一線化療方案未耐藥者，并可加用美羅華或阿倫單抗，二線治療也可選擇阿倫單抗單藥治療。阿倫單抗對(duì)腫大淋巴結(jié)療效較差，治療期間應(yīng)注意監(jiān)測(cè)CMV感染。部分緩解或疾病進(jìn)展或完全緩解后復(fù)發(fā)者參加臨床試驗(yàn)或二線姑息治療（嘌呤類似物聯(lián)合治療或放療）。全腦放療（WBRT）。1） 如果眼科裂隙燈檢查陽(yáng)性，給予眼眶放療。脊髓放療，或者最佳支持治療。8. 邊緣區(qū)淋巴瘤 (Marginal Zone Lymphoma) 可分為結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤 (MALT)， 結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤和脾邊緣區(qū)淋巴瘤。 （治療前檢查）基本檢查： 體檢行為狀態(tài)（PS）B癥狀國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）血常規(guī)肝腎功能LDH、β2M乙肝兩對(duì)半， HBVDNA（必要時(shí)）超聲心動(dòng)圖或核素掃描檢測(cè)LVEF胸、腹部、盆腔CT骨髓穿刺內(nèi)窺鏡：多部位活檢可選：MRI內(nèi)窺鏡：多部位活檢PET/CTⅠE/Ⅱ期或多個(gè)結(jié)外部位累及→局部放療（30－36Gy）, 某些部位病灶可考慮手術(shù)治療（如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺），若切緣陽(yáng)性則可加用放療。（Peripheral T cell lymphoma）（治療前檢查）：基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大小）行為狀態(tài)（PS）B癥狀預(yù)后指數(shù)(IPI或PIT）血常規(guī)肝腎功能LDH、HIV、β2M胸片胸部、腹部、盆腔CT骨髓穿刺或活檢LVEF檢測(cè)（ECT或心超）可選：頸部CT頭顱CT或MRI腰椎穿刺（診斷或治療性）首選臨床試驗(yàn)，如沒(méi)有臨床試驗(yàn)用于治療，可按分期進(jìn)行如下治療：I，II期（IPI≤2或aaIPI≤1），化療68療程，化療方案FAD或CHOP或EPOCH方案，加累及野放療（3040Gy），如CR，完成既定治療計(jì)劃后觀察至疾病進(jìn)展再治療或二線方案治療；未達(dá)CR者考慮二線治療，可加局部放療III、IV期，I，II期（IPI2或aaIPI1），以化療為主，局部病變巨大考慮局部放療，化療方案FAD或CHOP或EPOCH方案，CR可觀察。某些原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁）要考慮加用鞘內(nèi)預(yù)防性化療：MTX 1012mg 46療程。3．可以用利妥昔單抗治療：初治低度危險(xiǎn)患者（LDH正常，腹腔病變完全切除，或者只有單一腹腔外病灶）化療或者參加臨床試驗(yàn)。 初治高度危險(xiǎn)患者，化療或者參加臨床試驗(yàn)。 臨床試驗(yàn)治療應(yīng)當(dāng)包含自體造血干細(xì)胞移植支持的大劑量化療。 IB，IIA期，針對(duì)皮損進(jìn)行局部治療，對(duì)頑固性皮損，延長(zhǎng)局部治療時(shí)間或換用另一種局部治療方法。對(duì)廣泛的皮損或不能控制的局限皮膚損害，采用全身藥物治療（SYSTCAT A）或TSEBT，可考慮同時(shí)用局部外用藥物治療。IV期，全身化療為主，對(duì)大腫快、實(shí)質(zhì)內(nèi)臟累及者，首先考慮聯(lián)合化療或更強(qiáng)烈的化療方案（SYSTCAT B）。4. UVA（ultraviolet A）波長(zhǎng)311312紫外光照射患處，每周3次，2周評(píng)估，達(dá)療效至平臺(tái)再照48周，照射劑量應(yīng)逐漸減量，頻率由每周3次至2次再到1次。（extracorporeal photochemotherapy 或 extracorporeal photopheresis），需要專門(mén)設(shè)備，分離外周血白細(xì)胞，加入340 ng/mL的甲氧沙林溶液, ，回輸，每日一次，共兩天，每4周重復(fù)，一般需要68月一個(gè)療程。 100mg/w局部治療＋全身治療：＋干擾素（300MU/d，至少需要治療2月）＋維甲酸（貝沙羅汀300 mg/m2/d.，每日一次) ＋ECP ＋ECP聯(lián)合化療 mg/m2/d.，每日一次，2月＋干擾素300MU，Tiw，一般需要2月一個(gè)療程2. ECP+維甲酸（貝沙羅?。?00 mg/m2/d半年3. ECP+干擾素300MU, Tiw，一般需要2月一個(gè)療程4. ECP+維甲酸（貝沙羅?。?00 mg/m2/d＋干擾素300MU, Tiw，一般需要2月一個(gè)療程：一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可以確診；如只有三項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，必需同時(shí)包括第2條。選擇性檢查：可疑脊髓壓迫者進(jìn)行MRI，可疑孤立性漿細(xì)胞瘤者進(jìn)行MRI，可疑髓外漿細(xì)胞瘤者CT，PET/CT，骨髓免疫組化，腫瘤細(xì)胞學(xué)遺傳學(xué)檢查，F(xiàn)ISH檢測(cè)，骨密度檢測(cè)，血漿輕鏈，血液流變學(xué)。選擇高劑量化療通?？紤]年齡、體力狀況以及合并疾病等因素。推薦雙膦酸鹽持續(xù)使用2年，重新出現(xiàn)骨骼病變時(shí)可再次選擇。