【正文】 二．分期（COTSWALDS）I期：病變累及單個淋巴結區(qū)IE期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位II期：病變累及橫膈同側2個或以上的淋巴結區(qū)IIE期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位和它的區(qū)域淋巴結，伴或不伴橫膈同側的其它淋巴結區(qū)受累*注明受累的淋巴結區(qū)數目（如II3）III期：病變累及橫膈兩側淋巴結區(qū)IIIE期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位，加橫膈兩側淋巴結區(qū)受累IIIS期：病變累及脾臟，加以橫膈兩側淋巴結區(qū)受累IIIE+S期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位和脾臟，加橫膈兩側淋巴結區(qū)受累IV期：彌漫性（多灶性）侵犯1個或以上淋巴結外器官，伴或不伴相關淋巴結受累；或侵犯單個結外器官伴遠處（非區(qū)域）淋巴結受累另外根據有無全身癥狀分為A、B。常州市腫瘤醫(yī)院放療科惡性淋巴瘤放射治療規(guī)范霍奇金淋巴瘤一．WHO分類：結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經典型霍奇金淋巴瘤：結節(jié)硬化型（NSHL）混合細胞型（MCHL）淋巴細胞削減型（LDHL）富于淋巴細胞型（LRCHL）二、診斷基本檢查： 體檢：淋巴結檢查、韋氏環(huán)、肝脾 行為狀態(tài)（PS） B癥狀 血常規(guī)，ESR，LDH，白蛋白，肝腎功能 胸片，B超 頸、胸、腹、盆CT IB、IIB、III、IV期行骨穿 可選: PET/CT三．分期I期：病變累及單個淋巴結區(qū)IE期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位II期：病變累及橫膈同側2個或以上的淋巴結區(qū)IIE期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位和它的區(qū)域淋巴結，伴或不伴橫膈同側的其它淋巴結區(qū)受累*注明受累的淋巴結區(qū)數目（如II3）III期：病變累及橫膈兩側淋巴結區(qū)IIIE期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位，加橫膈兩側淋巴結區(qū)受累IIIS期：病變累及脾臟，加以橫膈兩側淋巴結區(qū)受累IIIE+S期：病變局限侵犯單個淋巴結外器官或部位和脾臟，加橫膈兩側淋巴結區(qū)受累IV期：彌漫性（多灶性）侵犯1個或以上淋巴結外器官，伴或不伴相關淋巴結受累；或侵犯單個結外器官伴遠處（非區(qū)域）淋巴結受累另外根據有無全身癥狀分為A、B。m巨球蛋白血癥 重鏈病 α重鏈病 γ重鏈病 μ重鏈病 漿細胞骨髓瘤 骨孤立性漿細胞瘤 結外黏膜相關淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 淋巴結邊緣區(qū)淋巴瘤兒童淋巴結邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤（FL） 兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤套細胞淋巴瘤（MCL） 彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL），非特指性 富于T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤 原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)（CNS）DLBCL　 原發(fā)性皮膚DLBCL，腿型 老年人EBV陽性DLBCL慢性炎癥相關性DLBCL 淋巴瘤樣肉芽腫病 原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內大B細胞淋巴瘤（IVLBCL）ALK陽性大B細胞淋巴瘤 漿母細胞性淋巴瘤起自HHV8相關多中心性Castleman病的大B細胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤B細胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤中間特點B細胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和經典型霍奇金淋巴瘤中間特點成熟T細胞和NK細胞腫瘤T細胞幼淋巴瘤性白血病　T細胞大顆粒淋巴細胞性白血病　慢性NK細胞淋巴組織增生性疾病侵襲性NK細胞白血病兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細胞淋巴組織增生性疾病水泡痘瘡樣樣淋巴瘤成人T細胞白血病/淋巴瘤　結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病相關性T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤（HSTCL）皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤（SPTCL） 蕈樣肉芽腫S233。美羅華68療程Ⅰ,Ⅱ期，非大腫塊，有不良預后因素： CHOP177。* 預后不良因素：LDH高于正常，II期，年齡大于60歲，ECOG評分大于等于2分1. III期無大腫塊化療后CR者，累及野放療 36Gy 化療后PR者，累及野放療 36Gy,殘留病灶加量至40Gy2. III期大腫塊化療后，累及野放療 36Gy，原大腫塊處加量至40Gy3. III/VI期：以化療為主。不做全顱預防性照射；縱隔放療的作用還不確定；放療僅限于姑息性減癥治療。美羅華、FND177?；蜻x彌漫大B 細胞淋巴瘤的二線方案。疾病進展后的治療指征同一線治療，二線治療方案可參考一線化療方案未耐藥者，并可加用美羅華或阿倫單抗，二線治療也可選擇阿倫單抗單藥治療。部分緩解或疾病進展或完全緩解后復發(fā)者參加臨床試驗或二線姑息治療（嘌呤類似物聯合治療或放療）。1） 如果眼科裂隙燈檢查陽性，給予眼眶放療。8. 邊緣區(qū)淋巴瘤 (Marginal Zone Lymphoma) 可分為結外邊緣區(qū)淋巴瘤 (MALT)， 結內邊緣區(qū)淋巴瘤和脾邊緣區(qū)淋巴瘤。（Peripheral T cell lymphoma）（治療前檢查）：基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（PS）B癥狀預后指數(IPI或PIT）血常規(guī)肝腎功能LDH、HIV、β2M胸片胸部、腹部、盆腔CT骨髓穿刺或活檢LVEF檢測（ECT或心超）可選：頸部CT頭顱CT或MRI腰椎穿刺（診斷或治療性）首選臨床試驗，如沒有臨床試驗用于治療，可按分期進行如下治療：I，II期（IPI≤2或aaIPI≤1），化療68療程，化療方案FAD或CHOP或EPOCH方案，加累及野放療（3040Gy），如CR，完成既定治療計劃后觀察至疾病進展再治療或二線方案治療；未達CR者考慮二線治療，可加局部放療III、IV期，I，II期（IPI2或aaIPI1），以化療為主，局部病變巨大考慮局部放療，化療方案FAD或CHOP或EPOCH方案，CR可觀察。3．可以用利妥昔單抗治療：初治低度危險患者（LDH正常，腹腔病變完全切除，或者只有單一腹腔外病灶）化療或者參加臨床試驗。 臨床試驗治療應當包含自體造血干細胞移植支持的大劑量化療。對廣泛的皮損或不能控制的局限皮膚損害，采用全身藥物治療（SYSTCAT A）或TSEBT，可考慮同時用局部外用藥物治療。4. UVA（ultraviolet A）波長311312紫外光照射患處，每周3次，2周評估，達療效至平臺再照48周，照射劑量應逐漸減量，頻率由每周3次至2次再到1次。 100mg/w局部治療＋全身治療：＋干擾素（300MU/d，至少需要治療2月）＋維甲酸（貝沙羅汀300 mg/m2/d.，每日一次) ＋ECP ＋ECP聯合化療 mg/m2/d.，每日一次，2月＋干擾素300MU，Tiw，一般需要2月一個療程2. ECP+維甲酸（貝沙羅?。?00 mg/m2/d半年3. ECP+干擾素300MU, Tiw，一般需要2月一個療程4. ECP+維甲酸（貝沙羅?。?00 mg/m2/d＋干擾素300MU, Tiw，一般需要2月一個療程：一項主要標準加一項次要標準可以確診；如只有三項次要標準，必需同時包括第2條。選擇高劑量化療通?？紤]年齡、體力狀況以及合并疾病等因素。