【正文】 動(dòng)圖或核素掃描檢測(cè)LVEF骨髓穿刺涂片＋/－活檢.腰椎穿刺: 腫瘤累及鼻竇、睪丸、乳腺、腦膜旁 、眶周、腰、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、椎旁、骨髓（有大細(xì)胞），2個(gè)以上結(jié)外器官時(shí), 以及HIV相關(guān)淋巴瘤可選：HIV 頭顱CT 或MRI PET/CTⅠ,Ⅱ期，非大腫塊，無(wú)不良預(yù)后因素*：，CHOP177。美羅華 4療程+局部放療。有放療禁忌者選擇CHOP177。美羅華68療程Ⅰ,Ⅱ期，非大腫塊，有不良預(yù)后因素： CHOP177。美羅華 4療程+局部放療；或CHOP177。美羅華化療68療程后加或不加局部放療Ⅰ,Ⅱ期大腫塊：CHOP177。美羅華68療程后+局部野放療Ⅲ,Ⅳ期：CHOP177。美羅華 68療程或參加臨床研究。推薦一線化療每2個(gè)療程后進(jìn)行療效評(píng)價(jià)，若在4療程后達(dá)到CR可按上述原則完成治療；若療效為PR可選擇參加臨床研究，對(duì)于I,II期患者也可采用局部加量放療；若無(wú)效或疾病進(jìn)展可按復(fù)發(fā)、難治病例進(jìn)行二線方案治療。二線方案治療后達(dá)CR或PR考慮進(jìn)行大劑量化療+造血干細(xì)胞移植。原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁、腦脊膜旁）加用鞘內(nèi)預(yù)防性化療：MTX 1012mg 46療程。* 預(yù)后不良因素：LDH高于正常，II期，年齡大于60歲，ECOG評(píng)分大于等于2分1. III期無(wú)大腫塊化療后CR者，累及野放療 36Gy 化療后PR者，累及野放療 36Gy,殘留病灶加量至40Gy2. III期大腫塊化療后，累及野放療 36Gy，原大腫塊處加量至40Gy3. III/VI期：以化療為主。放療指征:1． 化療后孤立殘留病灶或化療前的大病灶2． 化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量3． 對(duì)化療不敏感的病灶可試行放療 累及野40 Gy， 以上累及野照射范圍如包括縱隔，則縱隔放療至30Gy后，縮野加量至3640Gy累及野定義：腫瘤床＋病灶所在部位的淋巴引流區(qū)域2. NK/T淋巴瘤（治療前檢查） 基本檢查： 間接鼻腔、鼻咽、喉鏡體檢行為狀態(tài)（PS）B癥狀國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）血常規(guī)肝腎功能LDH、β2M鼻腔MRI頸部、胸部、腹部CT骨髓穿刺或活檢EKG可選：鼻腔、鼻咽、口咽內(nèi)窺鏡檢查PET/CT頭顱CT或MRI腹部MRI（懷疑肝脾腎浸潤(rùn)）腰椎穿刺（診斷或治療性）IE局限期：放療（177?；煟㊣E超腔期：II期：化療（24療程）+放療III、IV期：化療（酌情加用放療）1. I期僅累及一個(gè)解剖結(jié)構(gòu)（局限期）a) 單純局部放療50Gy/25次b) 如有B癥狀，治療方法同I期超腔2. I期累及兩個(gè)及以上的解剖結(jié)構(gòu)（超腔期）及II期 化療2后療效評(píng)價(jià)：如為CR/PR，則原方案繼續(xù)化療2后，累及野放療 50Gy如為SD/PD，則累及野放療 50Gy+化療？3. III/IV期 化療為主，局部癥狀明顯者予姑息性放療4050Gy以上放療分次劑量均為2Gy/次 累及野定義：腫瘤床+相鄰的解剖結(jié)構(gòu)（如累及頸淋巴結(jié)，則包括患側(cè)頸淋巴引流區(qū)）（治療前檢查）基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（PS）B癥狀國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）血常規(guī)肝腎功能LDH、β2M尿酸、磷酸鹽胸片胸部/腹部/盆腔增強(qiáng)CT骨髓穿刺或活檢和流式細(xì)胞術(shù)與細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)乙肝兩對(duì)半， HBVDNA（必要時(shí)）MUGA掃描/超聲心動(dòng)圖可選：腦部MRIPET/CT討論生育和精子儲(chǔ)存問(wèn)題 治療原則本病為高度惡性淋巴瘤，為全身性疾病，治療以化療為主。放療僅限于姑息性減癥治療。采用類似治療急性淋巴細(xì)胞性白血病的方案。達(dá)完全緩解者，觀察或進(jìn)入臨床試驗(yàn)，或行異基因或自體干細(xì)胞移植。達(dá)部分緩解者，進(jìn)入臨床試驗(yàn)，或行異基因或自體干細(xì)胞移植或最佳支持治療。復(fù)發(fā)病例再次聯(lián)合化療誘導(dǎo)或異基因造血干細(xì)胞移植或臨床試驗(yàn)。不做全顱預(yù)防性照射；縱隔放療的作用還不確定；放療僅限于姑息性減癥治療。（FL）（治療前檢查）基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（PS）B癥狀濾泡性淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)（FLIPI）血常規(guī)肝腎功能LDH乙型肝炎檢測(cè) HBVDNA（必要時(shí)）胸部、腹部、盆腔CT骨髓穿刺或活檢LVEF檢測(cè)（ECT或心超）可選：頸部CTPET/CT β2M丙型肝炎檢測(cè) 病理1－2級(jí) I、II期: 局部淋巴結(jié)區(qū)域放療177。免疫治療177?；?II期腹部大包塊者，III、IV期: 等待觀察?；蛴邢铝兄委熤刚鲿r(shí)治療：① 疾病所致的局部癥狀如腫塊壓迫或全身B癥狀 ② 終末器官功能受到損害 ③ 大腫塊 ④ 疾病持續(xù)進(jìn)展 ⑤ 骨髓浸潤(rùn)、自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的造血功能下⑥ 患者的選擇 治療選擇：化療或免疫治療或局部有癥狀者用累及野放療化療方案：?jiǎn)嗡帲?美羅華 、CLB、CTX聯(lián)合：CHOP177。美羅華、CVP177。美羅華、氟達(dá)拉濱177。美羅華、 FCM177。美羅華、FND177。美羅華、放射免疫藥物177。CHOP 病理3級(jí) 參照彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療：可再次活檢。轉(zhuǎn)化為彌漫大B 細(xì)胞者預(yù)后較差，若一線未用化療或僅使用少量藥物治療者，可考慮蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的化療177。美羅華177。放療。 已接受多次治療者，可選用放射免疫藥物或累及野放療，療效佳者可考慮干細(xì)胞移植。如無(wú)病理轉(zhuǎn)化，有治療指征者可選用的治療方案同一線治療，主要為烷化劑、氟達(dá)拉濱、美羅華或放射免疫藥物（替伊莫單抗或托西莫單抗）以及苯達(dá)莫司汀等藥物單藥或聯(lián)合方案?；蜻x彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤的二線方案。再次緩解后可考慮美羅華維持治療。年輕、緩解時(shí)間短，含有較多不良預(yù)后因素者，推薦大劑量化療后干細(xì)胞移植，對(duì)于這些準(zhǔn)備行干細(xì)胞移植的患者應(yīng)避免使用有骨髓干細(xì)胞毒性的藥物和方案, 如氟達(dá)拉濱、放射免疫藥物等。 4. 3放療原則1. I/II期1) 病理12級(jí)：a) 累及野放療3036Gy加或不加用化療b) 單純化療或免疫治療2) 病理3級(jí)：參照彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療2. III/IV期等待觀察, 有指征者化療, 加用放療的指征如下.1）化療后孤立殘留病灶或化療前的大病灶2）化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量3）對(duì)化療不敏感的病灶可試行放療累及野3036Gy累及野定義：病灶所在部位的淋巴引流區(qū)域＋腫瘤床（CLL/ SLL）（治療前檢查）基本檢查：體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。┬袨闋顟B(tài)（PS）B癥狀國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）血常規(guī)肝腎功能LDH、β2M乙型肝炎檢測(cè) HBVDNA（必要時(shí)）胸部、腹部、盆腔CT骨髓穿刺或活檢LVEF檢測(cè)（ECT或心超）可選：頸部CTPET/CT頭顱CT或MRI貧血者測(cè)定網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和直接Coombs試驗(yàn) SLL (I期): 局部放療→ 進(jìn)展 → 有治療指征時(shí)治療 (化療或化學(xué)免疫治療)SLL (IIIV期)，CL