【正文】 OP或EPOCH方案，CR可觀察。注：血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤先口服強(qiáng)的松1mg/kg/d710d；如無效，則按分期治療的原則治療。某些原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁）要考慮加用鞘內(nèi)預(yù)防性化療：MTX 1012mg 46療程。（治療前檢查）基本檢查：體檢（注意全身淺表淋巴結(jié)，包括韋氏環(huán)和肝脾大小）體力狀態(tài)（PS）B癥狀血常規(guī)血生化（包括肝腎功能及電解質(zhì)，注意尿酸水平）LDH乙肝病毒檢測(cè)，HBVDNA（必要時(shí)）HIVβ2微球蛋白胸部、腹部、盆腔增強(qiáng)CT腰椎穿刺骨髓活檢或穿刺LVEF檢測(cè)可選：PET/CT頸部CT1．主要采用密集短程的化療方案，包括高劑量的環(huán)磷酰胺（或異環(huán)磷酰胺）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防，包括鞘內(nèi)注射治療（甲氨喋呤和/或阿糖胞苷），高劑量甲氨喋呤和/或阿糖胞苷。3．可以用利妥昔單抗治療：初治低度危險(xiǎn)患者（LDH正常，腹腔病變完全切除，或者只有單一腹腔外病灶）化療或者參加臨床試驗(yàn)。達(dá)到完全緩解的患者進(jìn)入臨床隨訪。 初治高度危險(xiǎn)患者，化療或者參加臨床試驗(yàn)。達(dá)到完全緩解的患者進(jìn)入臨床隨訪，或進(jìn)入臨床試驗(yàn)進(jìn)行強(qiáng)化鞏固治療，未達(dá)完全緩解的患者，參加臨床試驗(yàn)或個(gè)體化治療。 臨床試驗(yàn)治療應(yīng)當(dāng)包含自體造血干細(xì)胞移植支持的大劑量化療。 TNM定義原發(fā)腫瘤 (T) T1: 局限斑片或丘疹 (皮損累積面積10%) T1a局限斑片；T1b局限丘疹伴或不伴斑片T2: 廣泛斑片或丘疹 (皮損累積面積≥10%)T2a局限斑片；T2b局限丘疹伴或不伴斑片T3: 皮膚腫塊 (一個(gè)或多個(gè)) T4: 泛發(fā)的紅皮病 (伴或不伴斑片、丘疹和皮膚腫塊) 皮損包括非隆起型（斑片樣改變）或隆起型質(zhì)硬之丘疹，皮損可伴有鱗屑、色澤改變皮膚腫塊指直徑1cm的傾向垂直于皮面生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)樣病損泛發(fā)的紅皮病指≥80％體表面積的融合性紅斑T1T4同時(shí)存在均需記錄，如T4(3)，按最嚴(yán)重原發(fā)腫瘤的情況進(jìn)行T分期區(qū)域淋巴結(jié) (N) Nx: 體檢異常淋巴結(jié)腫大, 病理陰性N0: 體檢無異常淋巴結(jié)腫大 N1: 體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理Dutch 1級(jí)或NCI 02級(jí)，分為單克隆或多克隆（TCR）N2: 體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理Dutch 2級(jí)或NCI 3級(jí)，分為單克隆或多克隆(TCR)N3: 體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理Dutch 34級(jí)或NCI 4級(jí), 分為單克隆或多克隆(TCR)國(guó)際皮膚淋巴瘤協(xié)會(huì)/歐洲癌癥研究治療機(jī)構(gòu)更新的分類Dutch系統(tǒng)NCI分類N11級(jí)：皮損相關(guān)的淋巴結(jié)腫大,但無腫瘤累及LN0:無不典型淋巴細(xì)胞LN1:孤立偶發(fā)的不典型淋巴細(xì)胞不成簇分布LN2:多量不典型淋巴細(xì)胞或形成36個(gè)細(xì)胞簇N22級(jí)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整，蕈樣霉菌病早期累及LN3:大量聚集的不典型淋巴細(xì)胞，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)尚存N33級(jí)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分消失，存在大量曲折核淋巴細(xì)胞4級(jí)：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全消失為大量曲折核淋巴細(xì)胞替代LN4:部分或全部淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失被不典型淋巴細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞替代遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 (M) M0: 無臟器累及 M1: 有臟器累及 外周血賽塞利細(xì)胞 (B) B0: ≤5%不典型淋巴細(xì)胞 (賽塞利細(xì)胞 [CD4 + CD7]) B1：5%不典型淋巴細(xì)胞, 未達(dá)到B2標(biāo)準(zhǔn)B2: 循環(huán)克隆性腫瘤細(xì)胞 (單克隆性賽塞利細(xì)胞 [CD4 + CD7]≥1000/mL) 賽塞利細(xì)胞指循環(huán)血中的曲折核淋巴細(xì)胞，根據(jù)TCR基因重排測(cè)定結(jié)果，可能是單克隆型的，也可能是非單克隆性的不典型淋巴細(xì)胞。 IB，IIA期，針對(duì)皮損進(jìn)行局部治療，對(duì)頑固性皮損，延長(zhǎng)局部治療時(shí)間或換用另一種局部治療方法。如果再次復(fù)發(fā)進(jìn)展，換用更強(qiáng)烈的化療藥物（SYSTCAT B）。對(duì)廣泛的皮損或不能控制的局限皮膚損害，采用全身藥物治療（SYSTCAT A）或TSEBT，可考慮同時(shí)用局部外用藥物治療。III期，局部治療177。IV期，全身化療為主，對(duì)大腫快、實(shí)質(zhì)內(nèi)臟累及者，首先考慮聯(lián)合化療或更強(qiáng)烈的化療方案（SYSTCAT B）。2. 10％鹽酸氮芥用95%乙醇稀釋200倍外用，每日一次。4. UVA（ultraviolet A）波長(zhǎng)311312紫外光照射患處，每周3次，2周評(píng)估，達(dá)療效至平臺(tái)再照48周，照射劑量應(yīng)逐漸減量，頻率由每周3次至2次再到1次。，TESBT。（extracorporeal photochemotherapy 或 extracorporeal photopheresis），需要專門設(shè)備，分離外周血白細(xì)胞，加入340 ng/mL的甲氧沙林溶液, ，回輸，每日一次，共兩天，每4周重復(fù)，一般需要68月一個(gè)療程。 ，8，iv 30分鐘，28天一周期共6周期。 100mg/w局部治療＋全身治療：＋干擾素（300MU/d，至少需要治療2月）＋維甲酸（貝沙羅汀300 mg/m2/d.，每日一次) ＋ECP ＋ECP聯(lián)合化療 mg/m2/d.，每日一次，2月＋干擾素300MU，Tiw，一般需要2月一個(gè)療程2. ECP+維甲酸（貝沙羅?。?00 mg/m2/d半年3. ECP+干擾素300MU, Tiw，一般需要2月一個(gè)療程4. ECP+維甲酸（貝沙羅汀）300 mg/m2/d＋干擾素300MU, Tiw，一般需要2月一個(gè)療程：一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可以確診；如只有三項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，必需同時(shí)包括第2條。 次要標(biāo)準(zhǔn)：10％≤骨髓中漿細(xì)胞＜30％；出現(xiàn)M蛋白但低于上述標(biāo)準(zhǔn)；影像學(xué)證實(shí)存在骨髓瘤相關(guān)的溶骨性病變；正常免疫球蛋白成分定量低于正常（50%），IgG6g/L或IgA1g/L或IgM。選擇性檢查：可疑脊髓壓迫者進(jìn)行MRI，可疑孤立性漿細(xì)胞瘤者進(jìn)行MRI，可疑髓外漿細(xì)胞瘤者CT，PET/CT，骨髓免疫組化，腫瘤細(xì)胞學(xué)遺傳學(xué)檢查，F(xiàn)ISH檢測(cè)，骨密度檢測(cè)，血漿輕鏈，血液流變學(xué)。無癥狀者不需治療，直至出現(xiàn)癥狀才開始治療。選擇高劑量化療通?？紤]年齡、體力狀況以及合并疾病等因素。 解救治療方案1． 治療結(jié)束6個(gè)月后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，可選擇一線治療方案2. Thalidomide/DXM3. Bortezomib單藥或聯(lián)合DXM4. Bortezomib/liposomal doxorubicin5. Lenalidomide/DXM6. DXM/CTX/VP16/DDP(DCEP) DXM 40mg/d d14 IV CTX 400mg/m2/d d14 CIV VP16 40mg/m2/d d14 CIV DDP 10mg/m2/d d14 CIV 四周重復(fù) 輔助支持對(duì)癥治療骨骼病變 1 雙膦酸鹽推薦使用帕米膦酸鈉和唑萊膦酸，但應(yīng)監(jiān)測(cè)腎功能變化和下頜骨壞死的發(fā)生；氯屈膦酸作為替代選擇，可口服或靜脈使用。推薦雙膦酸鹽持續(xù)使用2年，重新出現(xiàn)骨骼病變時(shí)可再次選擇。 2 放射治療 對(duì)不能控制的疼痛、可疑病理性骨折以及脊髓壓迫者，選擇局限性受累野放療以盡可能減少對(duì)干細(xì)胞移植或?qū)砥渌委煹挠绊憽?