【正文】 NHL的分類 ? 工作分類 低度惡性 A 小淋巴細胞性 B 濾泡型小裂細胞為主性 C 濾泡型小裂細胞和 大細胞混合性 中度惡性 D 濾泡型大細胞為主性 E 彌漫型小裂細胞性 F 彌漫型小和大細胞混合性 G 彌漫型大細胞性 高度惡性 H 免疫母細胞性 I 淋巴母細胞性 J 小無裂細胞性 小淋巴細胞性 +漿細胞樣 濾泡型 （套細胞） 彌漫大 B ? WHO分類 主要惰性 NHL種類 ?濾泡型淋巴瘤（ FL） ?小細胞淋巴瘤（ SLL） ?淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤（ MZL） ?結(jié)外邊緣帶淋巴瘤（ MALT） ?脾邊緣帶淋巴瘤（ SMZL） ?淋巴漿細胞樣淋巴瘤（ LPL） 概述 ?為得到明確的病理診斷，推薦行淋巴結(jié)活檢 ?NCCN臨床治療指南主要針對常見的 NHL組織學類型 ?間變性 T細胞性、周圍 T細胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大 B細胞淋巴瘤治療方案 慢性淋巴細胞白血病 /小淋巴細胞淋巴瘤 CLL/SLL 診斷 ? CLL/SLL典型的免疫表型是： CD5 +、 CD19 +、 CD20 弱陽性、 CD23 +、 CD43 +/、 CD10 、 cyclinD1 ? CLL/SLL和套細胞淋巴瘤均是 CD5 + 的 B細胞腫瘤，cyclinD1 是鑒別它們的重要依據(jù) ? 為確定其系列和克隆來源： ? 對有白血病細胞負荷的患者行包括 κ/λ 在內(nèi)的流式細胞術 ? 對石蠟包埋標本行免疫組化檢查 診斷 ?有重要的預后價值 的標志： ?熒光素原位雜交 (FISH)檢測 11q－、 13q－、 +12和 17p－ (TP53) ?FISH檢測 t(11。 B 不能解釋的發(fā)熱 38℃ ，盜汗，體重下降 10% Ann Arbor 分期 分期 分期 特點 危險度 0 淋巴細胞增多，外周血 109，骨髓 40％ 低危 Ⅰ 0期伴淋巴結(jié)增大 中危 Ⅱ 0～ Ⅰ 期伴脾和 /或肝腫大 中危 Ⅲ 0～ Ⅱ 期伴貧血（ Hb110g/L，或 HCT33％） 高危 Ⅳ 0～ Ⅲ 期伴血小板減少（ PLT100 109 ） 高危 Rai分期標準 檢查 ?免疫球蛋白定量測定 ?骨髓活檢 ?Zap或 FISH檢測 ?β － 2－微球蛋白 ?CT掃描或者超聲檢查 ?網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、直接 Coombs試驗 治療 ? 局限期 (Ann Arbor分期 Ⅰ ～ Ⅱ 期 )：局部照射 /觀察 ? 進展期 (Ann Arbor分期 Ⅲ ～ Ⅳ 期 )：治療指征包括 出現(xiàn)明顯癥狀 反復感染 血細胞減少 合并巨塊 重要臟器受累 病情持續(xù)進展 組織學類型轉(zhuǎn)化 患者有治療的意象 治療 ? CLL按 Rai分期：低危和中危的患者可行隨訪觀察，除非達到上述標準之一。 美羅華 (PC177。 R ?F 177。 美羅華 ?大劑量化療支持的自體或異體干細胞移植 治療 ?二線治療： ?放射免疫治療 (90Y標記的替伊莫單抗 / 131I標記的 托西莫單抗 ) ?自體移植 ?異體移植 ?化療 免疫治療 邊緣區(qū)淋巴瘤 Marginal Zone Lymphoma （ MZL） 概述 ? 臨床和遺傳學特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤 (MZL)是一組異質(zhì)性疾病，包括： ?粘膜相關性淋巴樣組織 (MALT)淋巴瘤：胃和非胃 MALT淋巴瘤 ?結(jié)性邊緣區(qū)淋巴瘤 ?脾邊緣區(qū)淋巴瘤 ? 結(jié)性 MZL的治療與其它的全身性惰性淋巴瘤相似（參見濾泡性淋巴瘤） ? 胃 MALT淋巴瘤與幽門螺桿菌 ()感染有關 診斷 ?MZL典型的免疫表型是 CD5 、 CD10 、 CD20 +、 CD23 /+、 CD43/+、 cyclin D1 、 bcl2 濾泡 ? 胃 MALT淋巴瘤還應行幽門螺桿菌檢測 ? 用檢測分子標記、細胞遺傳學、熒光素原位雜交的方法檢測 t(11。 R 177。 美羅華（ IFO、卡鉑、 VP16） ESHAP（甲潑尼龍、 VP1 AraC、順鉑）