【正文】 VEC合成 肝素 TFPI + FⅩ aTFPI復(fù)合物 FⅩ aTFPIFⅦ a TF四合體 ( tissue factor pathway inhibitor ) 體液抗凝系統(tǒng) 絲氨酸蛋白酶抑制物類ATⅢ, HCⅡ 抗凝血酶 III（ antithrombin III,ATIII） 肝臟、 VEC合成 , 主要作用： 與凝血酶結(jié)合成復(fù)合物，使凝血酶滅活。 體液抗凝系統(tǒng) 蛋白質(zhì) C（ protein C, PC） 體液抗凝系統(tǒng) 肝臟合成，以酶原形式存在 經(jīng)凝血酶作用而被有限水解后即具有活性 活性蛋白 C（ APC)與蛋白 S，使凝血因子 Va,VIIIa失活 。 纖溶酶原 纖溶酶 抑制物 外激活途經(jīng)： tPA,uPA, 內(nèi)激活途徑： FⅫ f,FXIa, K, FIIa Fbg FDP Fbn (A,B,C,X,Y,D,E) 1. 纖溶酶原的激活 2. 纖維蛋白的降解 正常的纖溶過程（二個階段） ?2抗纖溶酶 ?2巨球蛋白 凝血與抗凝血平衡調(diào)節(jié) 血管內(nèi)皮細胞（ VEC）調(diào)節(jié)凝血、抗凝和纖溶的表現(xiàn)： VEC及與血液直接接觸的單核細胞等正常時不表達 TF。病理產(chǎn)科位居 DIC第三位原因， DIC是產(chǎn)科大出血及產(chǎn)婦死亡的最重要原因之一。惡性腫瘤位居 DIC第二位原因。 產(chǎn)生 tPA減少， PAI1增多，纖溶活性降低 NO、 PGI ADP酶產(chǎn)生減少，抑制 PLT粘附，聚 集的功能降低 膠原暴露，激活 FⅫ ，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 血管內(nèi)皮細胞損傷 RBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。 原因：血管內(nèi)皮細胞損傷 機制：血小板激活 粘附，聚集，釋放 DIC的發(fā)病機制 急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原 蛇毒激活 FⅤ ， FⅩ 等，促進 DIC發(fā)生 腫瘤細胞分泌促凝物質(zhì) 羊水中含有組織因子樣物質(zhì) 內(nèi)毒素刺激 VEC表達 TF，損傷 VEC 促凝物質(zhì)釋放入血 Thrombin Prothrombin 羊水 脂肪栓子 蛇毒 胰蛋白酶 DIC的發(fā)病機制示意圖 三、影響 DIC發(fā)生發(fā)展的因素 吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物 清除纖溶酶， FDP，內(nèi)毒素等 壞死組織，細菌等 “ 封閉 ” 其功能 全身性 Shwartzman反應(yīng) 單核巨噬細胞系統(tǒng)功能受損 【 全身性 Shwartzman反應(yīng) 】 第一次注入小劑量 ET 單核巨噬細胞系統(tǒng)功能封閉； 第二次注入 ET 動物出現(xiàn) DIC樣的病理變化 。 過度代償型 ：凝血因子和血小板的代償超過消耗，常見于慢性 DIC或恢復(fù)期 DIC。 心肌損傷 心輸出量減少。 【 裂體細胞產(chǎn)生機制 】 在凝血反應(yīng)的早期 ， 纖維蛋白絲在微血管內(nèi)形成細網(wǎng) ， 當 RBC 流過細網(wǎng)孔時 ， 可以粘著 、 滯留或掛在纖維蛋白絲上 ， 由于血流不 斷沖擊下 ， 使 RBC破裂 。 《 纖溶活性 ↑↑↑ X`片段被分解成小分子物質(zhì) X`FM↓↓ 3P試驗 （ ） 》 3P test: 魚精蛋白 游離單體 (FM) 多聚體凝塊 (Fbn) Fbg Ⅱ a XⅢ a A, B, C FDP (X,Y) PLn 可溶性復(fù)合物 A, B, C PLn Fbn FM 【 檢測原理 】 D二聚體檢查 (Detecting Ddimer) 【 檢查目的 】 通過血漿中 D二聚體檢測 ， 判斷微血栓的存在 。 ⑴肝素 ①指征：能迅速除去病因的 DIC ② 原則：宜早不宜晚 ③劑量：遵循個體化原則 ④無效時考慮：病因未去除、血小板因素、 AT Ⅲ 減少 ⑤慎用范圍： DIC晚期繼發(fā)纖亢、肝腎功能不全 五、 DIC防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ) ⑵ AT Ⅲ 在肝素治療開始后即刻用 AT Ⅲ ，但在 DIC后期 伴繼發(fā)纖亢時應(yīng)慎用或不用。 妊娠 8個多月，昏迷，牙關(guān)緊閉，手足強直；眼球結(jié)膜有出血斑，身體多處有瘀點、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓(80/50mmHg)，脈搏 95次 /分、細速；尿少。 試分析該病例 DIC的證據(jù)、發(fā)病機制、誘發(fā)因素