20xx年醫(yī)學(xué)專題—癌性腦病-全文預(yù)覽
【正文】 遠(yuǎn)端為重，對(duì)稱性，向近端發(fā)展。因切除腫瘤、放療、激素均可使癥狀緩解。（3）PEOMS綜合征：PEOMS綜合征即多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌病變（endocrinopathy）、M 蛋白（Mproteins）和皮膚損害（skin changs）。從發(fā)病至死亡的平均存活期為14個(gè)月，即使切除原發(fā)癌也不影響本病的進(jìn)展，或使癥狀好轉(zhuǎn)；個(gè)別報(bào)道切除原發(fā)癌后癥狀好轉(zhuǎn)。甚至數(shù)年，平均間隔為6～15個(gè)月。后根纖維減少，脊髓后索嚴(yán)重退變。腦干和大腦皮質(zhì)受侵并非罕見，如瞳孔邊緣不規(guī)則、不等大，眼球震顫，復(fù)視。典型的臨床癥狀包括四肢麻木、感覺異常，或感覺減退直至消失，由遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，癥狀多為對(duì)稱性。延髓受累者出現(xiàn)語(yǔ)言含糊、吞咽困難和舌肌萎縮。肌電圖顯示失神經(jīng)支配，有纖顫電位。主要病變是脊髓前角細(xì)胞的變性。患者可能數(shù)周內(nèi)死亡。確診需要依據(jù)腦活檢或尸檢病理檢查，發(fā)現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)存在食伊紅性包涵體。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性精神衰退、人格改變、智能減退，并且逐漸出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱，進(jìn)行性視力下降和腦部其他部位損害的癥狀，如失語(yǔ)、共濟(jì)失調(diào)、眩暈等。也可以見于肺癌、乳腺癌或其他惡性腫瘤。腦CT檢查正常，晚期可以見小腦萎縮改變。臨床表現(xiàn)亞急性起病，進(jìn)展性病程。也可有中樞性換氣不足。（2）腦干腦炎：腦干腦炎偶爾見于小細(xì)胞肺癌、何杰金病、惡性胸腺瘤等惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)健忘、記憶力障礙，主要是近事記憶障礙、定向障礙，明顯的抑郁和焦慮情緒以及幻覺、妄想、精神錯(cuò)亂等精神病性癥狀，最后導(dǎo)致進(jìn)行性邊緣葉癡呆。病理改變主要累及邊緣系統(tǒng)，肉眼所見通常為顳葉內(nèi)側(cè)面的海馬回、扣帶回、額葉眶面及其周圍白質(zhì)結(jié)構(gòu)萎縮。神經(jīng)元存在majorhistopatibilityplex(MHC)classⅠ和Ⅱ抗原提呈分子表達(dá)，支持Ｔ細(xì)胞辨認(rèn)細(xì)胞內(nèi)抗原，作為MHC肽復(fù)合物提呈，然后殺死神經(jīng)元的可能性。有些癌性腦病的患者，特別是眼肌陣攣性肌陣攣者（opsoclonus myoclonus），尸檢可能證實(shí)腦部通過omnipause神經(jīng)元（引起斜視肌陣攣opsoclonus）部位完全正常。另外腫瘤患者機(jī)體免疫功能低下，容易繼發(fā)病毒感染?！景l(fā)病機(jī)理】發(fā)病機(jī)理尚未闡明，有關(guān)癌性腦病發(fā)病機(jī)理曾有3種假說。％患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤后才出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，％在出現(xiàn)腦病癥狀后才發(fā)現(xiàn)腫瘤。癥狀具有特征性，主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的某一部位，同時(shí)伴有其他部分輕度受侵的癥狀；神經(jīng)肌肉病變，病情發(fā)展快，病程＜6個(gè)月，全身狀況差，且神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征不能以單一病灶解釋；神經(jīng)系統(tǒng)損害不符合原發(fā)性神經(jīng)病變規(guī)律；CSF蛋白及免疫球蛋白升高者；亞急性小腦變性若突然起病，進(jìn)行性加重?cái)?shù)周、數(shù)月，約50％的病人可能為副腫瘤綜合征，此時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找腫瘤；某些神經(jīng)系統(tǒng)病變常與腫瘤相關(guān)，如肌無(wú)力綜合征，有半數(shù)以上的患者與腫瘤相關(guān)。而且，惡性腫瘤的遠(yuǎn)隔影響決非僅表現(xiàn)為“腦病”，而常常累及周圍神經(jīng)，神經(jīng)肌肉接頭、肌肉、大腦、腦干、小腦和脊髓，甚至視網(wǎng)膜等。但“癌性腦病”（Cancer encephalopathy，CE）的概念并非指上述原因引起的神經(jīng)病變，而是由于惡性腫瘤的遠(yuǎn)隔影響造成，甚至在原發(fā)惡性腫瘤被發(fā)現(xiàn)前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)某些神經(jīng)癥狀。本病臨床癥狀的發(fā)生和嚴(yán)重程度與體內(nèi)原發(fā)癌癥的大小和生長(zhǎng)速度無(wú)關(guān)，但與受損的部位和程度有關(guān)。癌性腦病出現(xiàn)明顯的臨床癥狀可發(fā)生在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前、之后或與之同時(shí)發(fā)生?！静∫颉矿w內(nèi)與神經(jīng)系統(tǒng)遠(yuǎn)隔原發(fā)癌腫存在。3．自體免疫學(xué)說 此假說認(rèn)為在正常情況下，僅在神經(jīng)系統(tǒng)表達(dá)的蛋白質(zhì)也在腫瘤表達(dá)，機(jī)體對(duì)腫瘤產(chǎn)生免疫反應(yīng)同時(shí)，由于免疫交叉反應(yīng)，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)也造成損害，由體液免疫所引起，腫瘤細(xì)胞作為始動(dòng)抗原，誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生高度特異性的抗體，此抗體在補(bǔ)體參與下抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，同時(shí)也導(dǎo)致宿主的神經(jīng)系統(tǒng)的損害，即產(chǎn)生癌性腦病。相反，癌性腦病性腦脊髓炎不僅有廣泛的神經(jīng)元破壞（包括浦肯野細(xì)胞），而且中樞神經(jīng)系統(tǒng)還存在明顯的炎癥、神經(jīng)元內(nèi)抗體沉積。癌性腦病靶抗原在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中并未證實(shí)抗體病理作用。1．腦部病變（1）邊緣系統(tǒng)腦炎：是一種罕見的癌性腦病，多見于小細(xì)胞肺癌，少見于婦科腫瘤和泌尿系腫瘤。單純型邊緣系統(tǒng)腦炎的特征是邊緣葉或邊緣葉為主的損害。復(fù)合型邊緣系統(tǒng)腦炎除了單純型表現(xiàn)外，合并腦干、小腦
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