【正文】 布，振動覺、關(guān)節(jié)位置覺不受累 4腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為迷走、舌咽 5自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速 6另有GBS變異型Fisher綜合征、急性運動軸索性神經(jīng)病、腦神經(jīng)型 治療1血漿置換 2免疫球蛋白靜脈注射 3皮質(zhì)類固醇 4抗生素 5輔助呼吸 6對癥治療并預(yù)防并發(fā)癥 腦血栓形成病理生理分期超早期16h急性期624h壞死期2448h軟化期3d3w恢復(fù)期34w后 S髓內(nèi)、髓外硬模內(nèi)占位病變的鑒別：髓內(nèi)：早期癥狀多為雙側(cè)；神經(jīng)根痛少見，部位不明確；分離性感覺障礙；痛溫覺障礙自上向下發(fā)展，頭側(cè)重；脊髓半切綜合癥少見；早期出現(xiàn)廣泛明顯節(jié)段性肌無力和萎縮；椎體束征不明顯；早期出現(xiàn)括約肌功能障礙；無棘突壓痛叩痛；晚期出現(xiàn)不明顯椎管梗阻；腦脊液蛋白增高不明顯；脊柱X線平片無改變；脊髓造影和MRI顯示脊髓梭形膨大。中樞性面癱只出現(xiàn)病變對側(cè)下半部后的癱瘓，表現(xiàn)為對側(cè)鼻唇溝度淺、露齒時口角歪向?qū)?cè)，是由核上的皮質(zhì)延腦束或皮質(zhì)運動區(qū)病變.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，吉蘭—巴雷綜合癥GBS臨表：感染、接種史，急性或亞急性起病四肢對稱性馳緩性癱，呼吸肌麻痹未梢型感覺障礙，主觀重于客觀腦神經(jīng)麻痹：常見雙側(cè)面神經(jīng)癱，其次是延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等腱反射減低或消失GuillainBarre綜合征臨床特點有哪些和治療。腦葉，腦干及小腦齒狀核出血。 靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多由一側(cè)上肢遠端開始，靜止時出現(xiàn)，精神緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失。 2金剛烷胺：可促進多巴胺在神經(jīng)末梢的合成和釋放，阻止其重吸收。(2)外科治療：蒼白球毀損術(shù)，丘腦毀損術(shù)，腦起搏器，細胞移植術(shù)。發(fā)病機制：主要是因為位于中腦黑質(zhì)的神經(jīng)細胞發(fā)生退變，當(dāng)這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至50%以上時，腦內(nèi)一種重要的化學(xué)傳導(dǎo)物質(zhì)——多巴胺合成嚴重減少，不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，抑制另一種神經(jīng)化學(xué)傳導(dǎo)物質(zhì)——乙酰膽堿的能力降低，而乙酰膽堿的興奮作用相對增強，兩種化學(xué)物質(zhì)作用失衡的結(jié)果導(dǎo)致震顫、肌僵直、運動遲緩與體位不穩(wěn)等一系列癥狀。高度重視病人的首發(fā)癥狀。其次要明確病變空間分布:局灶性。 2暈厥期：意識喪失，伴有血壓下降，脈弱及瞳孔散大，心動過速轉(zhuǎn)為心動過緩，有時伴尿失禁 3恢復(fù)期：患者得到及時處理很快恢復(fù)后，可留有頭暈，頭痛，惡心，面色蒼白及乏力癥狀，休息后癥狀可完全消失 手術(shù)宜在超早期進行 /降低顱內(nèi)壓 /調(diào)整血壓措施：(1)保持氣道通暢，建立靜脈通路(2)控制癲癇發(fā)作，選用快速起效的抗癲癇藥物，靜脈給藥(3)維持生命體征穩(wěn)定(4)尋找病因及誘因。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）status epilepticus癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。(2)全面發(fā)作：失神、強直、陣攣、陣攣強直、失張力。 一旦發(fā)生危象出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即行氣管切開，用人工呼吸肌輔助呼吸。 2膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量可導(dǎo)致肌無力加重，出現(xiàn)肌束震顫以及毒蕈樣反應(yīng)，騰喜龍靜脈注射無效或加重。臨床表現(xiàn)肌無力癥狀突然加重出現(xiàn)咽喉肌和呼吸肌無力伴缺氧表現(xiàn)。是肌無力最危重的狀態(tài)。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收可以外展，但有水平眼震。發(fā)作時可伴血鉀異常。16. 無動性緘默：又稱醒狀昏迷，是一種特殊的意識障礙,表現(xiàn)為盡管對刺激可有反射性的四肢運動,但無隨意運動、自發(fā)言語以及任何的情緒反應(yīng)，可有如覺醒狀態(tài)的自發(fā)性睜眼、注視、追視動作，臨床較少見，在腦血管病、腦炎、腫瘤、肝臟病變、安眠藥中毒等情況時均可能發(fā)生。40. 平山病(Hirayama disease)是一種原因不明的自限性的發(fā)生于青少年時期的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,男性多見。37. POEM綜合癥：由于漿細胞瘤或漿細胞增生所致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。11. Romberg征：閉目難立征，睜眼時站立穩(wěn)，閉眼時不穩(wěn)，常見于感覺性共濟失調(diào)。被動屈頸時，會誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部。 8. Lasegue征：為神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)，患者仰臥，雙下肢伸直，一手將下肢抬起，正常人能抬高至70176。 frohlich綜合征：肥胖性生殖無能綜合征：表現(xiàn)向心性肥胖、性器官發(fā)育遲緩、男性睪丸較小、女性原發(fā)性閉經(jīng)。第一個離子通道病為低血鉀性周期性癱瘓，常顯遺傳。 4. FosterKennedy綜合征：一側(cè)額葉底部占位性疾病可引起同側(cè)的嗅覺缺失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視乳頭水腫。對側(cè)中樞性癱瘓（面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、肢體上運動神經(jīng)元癱）。所致騰喜龍試驗無反應(yīng)應(yīng)停用抗膽堿酯酶抑制劑而用輸液維持，過一段時間后出現(xiàn)對抗膽堿酯酶藥物有效時可重新調(diào)整劑量或改用其它方法治療。見于缺氧性疾病、腦炎、中毒、嚴重顱腦外傷等。光反射，角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但無自發(fā)動作。杰克遜綜合征：迷走副舌下神經(jīng)綜合征，多因脊髓前動脈閉塞所致，延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病損，病側(cè)：周圍性舌下神經(jīng)癱，伸舌偏向病側(cè)，舌肌萎縮；對側(cè)：偏癱。 (10) Jackson發(fā)作： 癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇（Epilepsy）：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性，短暫性，重疊性，刻板性的特點。三偏綜合征：內(nèi)囊完全損傷導(dǎo)致病變對側(cè)偏癱、偏盲和偏身感覺障礙，常見于腦出血和腦梗塞。26. 上升型脊髓炎：脊髓病損由較低節(jié)段向上發(fā)展，癱瘓或感覺障礙，下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)呼吸癱瘓，吞咽困難，構(gòu)音障礙。 24. Willis環(huán)(大腦動脈環(huán)）：由雙側(cè)大腦前動脈，頸內(nèi)動脈，大腦后動脈，前交通動脈和后交通動脈組成，在腦底部形成環(huán)狀吻合，使兩側(cè)大腦半球前后部形成充足的側(cè)支循環(huán)，對腦血液供應(yīng)發(fā)揮調(diào)節(jié)和代償作用。 腦脊液蛋白細胞分離腦脊液中蛋白含量增高明顯而細胞數(shù)目正常，在格蘭巴雷綜合征中此現(xiàn)象是該病的特征之一 22. 球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神經(jīng)及其核的下運動神經(jīng)元病變，以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害，常見咽、喉肌、舌肌麻痹綜合征。 17. 核間性眼肌麻痹：是眼球協(xié)同運動中樞橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與其聯(lián)系纖維內(nèi)側(cè)縱束病變所致。表現(xiàn)為：病側(cè)額紋變淺、眼裂變大、鼻唇溝變淺、口角下垂偏向健側(cè)，閉目鼓腮露齒均不能。Wernicke失語：感覺性失語，能聽見說話的聲音，能自言自語，但不能理解別人和自己說話的含義，見于顳上回后部（Wernicke區(qū)）損害。能理解語言的含義，但不能用語言表達或表達不完整。(2) 脊髓休克當(dāng)脊髓被橫斷時，由于突然失去高級中樞的控制在損傷以下的部位一切反射活動立即暫時消失橫斷后的脊髓進入無反應(yīng)狀態(tài)這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。Brownsequard綜合征：脊髓半切征，病變側(cè)損傷平面以下深感覺障礙和上級運動神經(jīng)元癱瘓，對側(cè)損傷平面以下痛、溫度覺缺失。開期常伴波動，持續(xù)10min3or4小時，多見于病情較重者。暈厥：是由于大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致的伴有姿勢張力喪失的發(fā)作性意識喪失，可很快恢復(fù)。 偏頭痛等位癥：只有偏頭痛先兆而無偏頭性頭痛的發(fā)作稱為無痛性偏頭痛或偏頭痛等位癥。古茨曼綜合癥：Gertmann 偏頭痛：是一種反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或兩側(cè)搏動性頭痛，常伴有惡心和嘔吐。眩暈：是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關(guān)系在大腦皮質(zhì)中反應(yīng)失真，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)，傾倒及起伏等感覺。開關(guān)現(xiàn)象：是長期應(yīng)用多巴胺替代療法治療帕金森病時出現(xiàn)的一種副作用（癥狀波動），表現(xiàn)為癥狀在突然緩解（開期）和加重（關(guān)期）之間波動?？蓽p少左旋多巴或增加DA受體激動劑。一般持續(xù)16周后逐漸轉(zhuǎn)為上運動神經(jīng)元癱瘓，出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性和反射性排尿等。 Broca失語：運動性失語。表現(xiàn)為對口語無法理解，但運動性語言正常。 Hunt綜合征：(6) Bell麻痹：是指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱 Bell palsy： 特發(fā)性面神經(jīng)炎：是指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥，所致的單側(cè)周圍性面癱。雙眼對側(cè)視野同向偏盲，中心視野存在，對光反射存在。21. Froin綜合征：腦脊液檢查時，由于脊髓壓迫，患者椎管嚴重梗阻，CFS蛋白含量過高（10g/L），蛋白細胞分離，外觀呈黃色，離體后不久自動凝固。23. Beevor征：T10T11病變時，下半部腹直肌無力，當(dāng)患者仰臥位用力抬頭時，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動。25. 腦梗死：是指腦部血液供應(yīng)障礙，局部腦組織發(fā)生缺血缺氧性壞死。29. 三偏體征：基底節(jié)內(nèi)囊出血，同時累及感覺纖維和視輻射，引起對側(cè)中樞性偏癱、對側(cè)感覺障礙、對側(cè)同向性偏盲。 (8) 短暫性腦缺血發(fā)作 TIA：是指因腦血管病變引起的短暫性，局限性功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10~20分鐘，多在1小時內(nèi)緩解，最長不超過24小時，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)（CT MRI）檢查無責(zé)任病灶(9) Jackson癲癇刺激性病變時對側(cè)軀干相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，抽搐可按運動區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列自手指腕部前臂肘肩口角面部次序進行擴散 。難治性癲癇：頻繁的癲癇發(fā)作，至少每個月4次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療且藥物的血濃度在有效范圍內(nèi)，至少觀察2年，仍不能控制發(fā)作且影響正常生活，無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變，叫難治性癲癇?？此魄逍?，但對外界刺激無反應(yīng)。去皮質(zhì)強直：身體姿勢表現(xiàn)為上肢屈曲，下肢伸直。 反拗危象：抗膽堿酯酶藥不敏感。見于腦橋基底部的展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦側(cè)束及內(nèi)側(cè)丘系損傷2. Weber綜合征：①病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，②對側(cè)肢體中樞性偏癱，主要見于損害大腦腳底，影響了動眼神經(jīng)和錐體束31. Weber綜合征：大腦腳梗死，表現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。 3. 吉蘭巴雷綜合征：又稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車陨窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴有手套或襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害的自身免疫病，實驗室檢查有腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生理異常。34. 離子通道?。菏怯捎陔x子通道功能異常引起的一組疾病，主要侵犯神經(jīng)和肌肉，也可累及心臟、腎臟。 5. Gower征：進行性肌營養(yǎng)不良時，腹肌和髂腰肌無力使患兒從仰臥位站起時必須先轉(zhuǎn)為俯臥位，再用雙手臂攀附身體方能直立。 7. lennoxGastaut綜合征：好發(fā)于18歲，表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯和棘慢復(fù)合波及睡眠中1