【正文】 、精神智能障礙、肝功能異常、角膜色素環(huán)（KF環(huán)）、血清銅藍蛋白（CP）下降。 45. 鉛管樣強直：PD的肌強直癥狀。 MS多發(fā)性硬化診斷標準及預后分型：43. AMAN：是GBS的變異型之一。 41. HSE：是由單純皰疹病毒（HSV）引起的CNS感染性疾病。意識障礙：指人們對自身和環(huán)境的感知發(fā)生障礙，或人們賴以感知環(huán)境的精神活動發(fā)生障礙的一種心態(tài)。中樞性面癱只出現(xiàn)病變對側(cè)下半部后的癱瘓，表現(xiàn)為對側(cè)鼻唇溝度淺、露齒時口角歪向?qū)?cè)，是由核上的皮質(zhì)延腦束或皮質(zhì)運動區(qū)病變.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，吉蘭—巴雷綜合癥GBS臨表：感染、接種史，急性或亞急性起病四肢對稱性馳緩性癱，呼吸肌麻痹未梢型感覺障礙，主觀重于客觀腦神經(jīng)麻痹：常見雙側(cè)面神經(jīng)癱，其次是延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等腱反射減低或消失GuillainBarre綜合征臨床特點有哪些和治療。 靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多由一側(cè)上肢遠端開始，靜止時出現(xiàn)，精神緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失。(2)外科治療：蒼白球毀損術(shù)，丘腦毀損術(shù)，腦起搏器，細胞移植術(shù)。高度重視病人的首發(fā)癥狀。 2暈厥期：意識喪失，伴有血壓下降，脈弱及瞳孔散大，心動過速轉(zhuǎn)為心動過緩，有時伴尿失禁 3恢復期：患者得到及時處理很快恢復后，可留有頭暈，頭痛，惡心，面色蒼白及乏力癥狀，休息后癥狀可完全消失 手術(shù)宜在超早期進行措施：(1)保持氣道通暢，建立靜脈通路(2)控制癲癇發(fā)作，選用快速起效的抗癲癇藥物，靜脈給藥(3)維持生命體征穩(wěn)定(4)尋找病因及誘因。(2)全面發(fā)作：失神、強直、陣攣、陣攣強直、失張力。 2膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量可導致肌無力加重，出現(xiàn)肌束震顫以及毒蕈樣反應(yīng)，騰喜龍靜脈注射無效或加重。是肌無力最危重的狀態(tài)。發(fā)作時可伴血鉀異常。40. 平山病(Hirayama disease)是一種原因不明的自限性的發(fā)生于青少年時期的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,男性多見。11. Romberg征：閉目難立征，睜眼時站立穩(wěn)，閉眼時不穩(wěn)，常見于感覺性共濟失調(diào)。 8. Lasegue征：為神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)，患者仰臥，雙下肢伸直，一手將下肢抬起，正常人能抬高至70176。第一個離子通道病為低血鉀性周期性癱瘓，常顯遺傳。對側(cè)中樞性癱瘓（面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、肢體上運動神經(jīng)元癱）。見于缺氧性疾病、腦炎、中毒、嚴重顱腦外傷等。杰克遜綜合征：迷走副舌下神經(jīng)綜合征，多因脊髓前動脈閉塞所致，延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病損，病側(cè)：周圍性舌下神經(jīng)癱，伸舌偏向病側(cè)，舌肌萎縮；對側(cè)：偏癱。三偏綜合征：內(nèi)囊完全損傷導致病變對側(cè)偏癱、偏盲和偏身感覺障礙，常見于腦出血和腦梗塞。 24. Willis環(huán)(大腦動脈環(huán)）：由雙側(cè)大腦前動脈，頸內(nèi)動脈，大腦后動脈，前交通動脈和后交通動脈組成，在腦底部形成環(huán)狀吻合，使兩側(cè)大腦半球前后部形成充足的側(cè)支循環(huán)，對腦血液供應(yīng)發(fā)揮調(diào)節(jié)和代償作用。 17. 核間性眼肌麻痹：是眼球協(xié)同運動中樞橋腦旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與其聯(lián)系纖維內(nèi)側(cè)縱束病變所致。Wernicke失語：感覺性失語，能聽見說話的聲音，能自言自語，但不能理解別人和自己說話的含義，見于顳上回后部（Wernicke區(qū)）損害。(2) 脊髓休克當脊髓被橫斷時，由于突然失去高級中樞的控制在損傷以下的部位一切反射活動立即暫時消失橫斷后的脊髓進入無反應(yīng)狀態(tài)這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。開期常伴波動，持續(xù)10min3or4小時，多見于病情較重者。 偏頭痛等位癥：只有偏頭痛先兆而無偏頭性頭痛的發(fā)作稱為無痛性偏頭痛或偏頭痛等位癥。 偏頭痛：是一種反復發(fā)作的一側(cè)或兩側(cè)搏動性頭痛，常伴有惡心和嘔吐。開關(guān)現(xiàn)象：是長期應(yīng)用多巴胺替代療法治療帕金森病時出現(xiàn)的一種副作用（癥狀波動），表現(xiàn)為癥狀在突然緩解（開期）和加重（關(guān)期）之間波動。一般持續(xù)16周后逐漸轉(zhuǎn)為上運動神經(jīng)元癱瘓，出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進，病理征陽性和反射性排尿等。表現(xiàn)為對口語無法理解，但運動性語言正常。雙眼對側(cè)視野同向偏盲，中心視野存在，對光反射存在。23. Beevor征：T10T11病變時，下半部腹直肌無力，當患者仰臥位用力抬頭時，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動。29. 三偏體征：基底節(jié)內(nèi)囊出血，同時累及感覺纖維和視輻射，引起對側(cè)中樞性偏癱、對側(cè)感覺障礙、對側(cè)同向性偏盲。難治性癲癇：頻繁的癲癇發(fā)作，至少每個月4次以上，應(yīng)用適當?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療且藥物的血濃度在有效范圍內(nèi)，至少觀察2年，仍不能控制發(fā)作且影響正常生活，無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變，叫難治性癲癇。去皮質(zhì)強直：身體姿勢表現(xiàn)為上肢屈曲，下肢伸直。見于腦橋基底部的展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦側(cè)束及內(nèi)側(cè)丘系損傷2. Weber綜合征：①病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，②對側(cè)肢體中樞性偏癱，主要見于損害大腦腳底，影響了動眼神經(jīng)和錐體束31. Weber綜合征：大腦腳梗死，表現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。34. 離子通道?。菏怯捎陔x子通道功能異常引起的一組疾病，主要侵犯神經(jīng)和肌肉，也可累及心臟、腎臟。 7. lennoxGastaut綜合征：好發(fā)于18歲，表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯和棘慢復合波及睡眠中10Hz快節(jié)律三聯(lián)征，對常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。 10. Babinski征：患者平臥，用竹簽在患者足底沿外側(cè)緣向前劃至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，陽性為大拇趾背屈，其余四指成扇形張開，也稱為跖反射伸性反應(yīng)。 39. 遺傳性痙攣性共濟失調(diào)，又稱Marie型共濟失調(diào)或Sanger Brown型共濟失調(diào)，是介于脊髓和腦干小腦之間的遺傳性共濟失調(diào)，是一組遺傳異質(zhì)性疾病，兩型均是常染色體顯性遺傳。19. 周期性癱瘓：以反復發(fā)作和遲緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特點的一組疾病。 重癥肌無力危象：MG患者由于本身病情加重或治療不當引起的呼吸肌嚴重無力，以至不能維持換氣功能稱為重癥肌無力危象。注意維持呼吸功能、預防感染。：不伴意識障礙；：伴意識障礙；。(2)維持患者生命功能，預防和控制并發(fā)癥(3)病因治療(4)SE終止后，應(yīng)給予抗癲癇藥物維持劑量。暈厥臨表：1暈厥前期：先兆癥狀 乏力，頭暈，惡心，面色蒼白，大汗，視物不清，恍惚，心動過速 4.常用藥1抗膽堿能藥物2金剛烷胺3左旋多巴DA受體激動劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；5單胺氧化酶B抑制劑6兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑帕金森病的治療：(1)藥物治療為主：抗膽堿能藥物，金剛烷胺，多巴胺替代療法，單胺氧化酶B抑制劑，兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶。 5兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：通過抑制COMT酶減少左旋多巴在外周的代謝，從而增加腦內(nèi)左旋多巴的含量。動眼神經(jīng)麻痹癥狀：完全損害時表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上，向內(nèi)，向下轉(zhuǎn)動，復視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失滑車神經(jīng)麻痹癥狀：單純損害表現(xiàn)為眼球位置稍偏上班向外下活動受限，下視時出現(xiàn)復視展神經(jīng)麻痹癥狀：患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運動受限或不能，伴復視腔隙綜合癥分類：1純運動性輕偏癱 2純感覺性卒中 3共濟失調(diào)性輕偏癱 4構(gòu)音障礙—手笨拙綜合癥 5感覺運動性卒中1. 上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別要點 臨床檢查 上運動神經(jīng)元癱瘓 下運動神經(jīng)元癱瘓 癱瘓分布 整個肢體為主 肌群為主 肌張力 增高呈痙攣性癱瘓 降低呈遲緩性癱瘓 淺反射 消失 消失 腱反射 增強 減弱或消失 病理反射 陽性 陰性肌萎縮 無或有輕度廢用性萎縮 明顯 皮膚營養(yǎng)障礙 多數(shù)無 可有 肌束顫動 無 可有 肌電圖 神經(jīng)傳導速度正常 精神傳導速度異常 無失神經(jīng)電位 有失神經(jīng)電位2. 周圍性面癱和中樞性面癱的區(qū)別 周圍性面癱：病側(cè)額紋減少、閉眼不攏、眼裂較大、鼻唇溝度淺、露齒時口角歪向?qū)?cè)、鼓腮吹口哨時病受側(cè)是由于神經(jīng)核或核下性病變。如：上運動神經(jīng)元受損后，可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性等。 共濟失調(diào)：因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，而并非肌無力。主要累及腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。44. Myerson征：反復叩擊PD患者眉弓上緣，產(chǎn)生持續(xù)眨眼狀態(tài)。由于銅代謝異常，大量銅沉積在肝腦腎角膜等器官，引起相應(yīng)器官功能障礙。是癲癇連續(xù)發(fā)作之間的意識未完全恢復，有頻繁再發(fā)。運動性失語（Broca）的損害部位：額下回后部Broca區(qū)；感覺性失語（wernicke）的損害部位：顳上回后部wernicke區(qū)。以眼肌分類：。蛋白質(zhì)200—400（腰池）。 32. 蛛網(wǎng)膜下腔出血腦脊液檢查的特征性表現(xiàn)：均勻一致的血性腦脊液。主要病變?yōu)槊撍枨拾邏K和小靜脈周圍的炎性細胞浸潤。50. 脊髓損害的主要臨床表現(xiàn)：運動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙。 60. 癲癇發(fā)作國際分類為：部分性發(fā)作（簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分發(fā)作發(fā)展至全身強直發(fā)作）、全面發(fā)作、不能分類的發(fā)作。68. 進行性肌營養(yǎng)不良（PMD）的臨床表現(xiàn)：緩慢的進行性肌肉無力和萎縮，無感覺障礙。腰穿的并發(fā)癥：(1).低顱內(nèi)壓頭痛；(2)顱內(nèi)壓高者：誘發(fā)腦疝。脊髓灰質(zhì)炎：起病時有發(fā)熱，發(fā)熱數(shù)天后癱瘓，一側(cè)下肢，不對稱，節(jié)段性分布。新斯的明實驗陽性。 患者或家屬同意。急性期后，血塊溶解，吞噬細胞吞噬含鐵血黃素和壞死腦組織，小出血灶形成瘢痕，大出血灶形成中風囊。9. 腦出血臨床表現(xiàn)及輔助檢查：(1)發(fā)病年齡：50歲以上，多有高血壓病史。血液可以對局部組織產(chǎn)生直接損害。(7)眼底可見玻璃體后片狀出血，部分患者有視乳頭水腫。(3)病因治療。單純皰疹病毒性腦炎的診斷依據(jù)：(1)口唇生殖道皰疹史；(2)發(fā)熱、精神異常、抽搐、意思障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征。 緩解復發(fā)進展型：最多見。 偏頭痛分類、分期、體征、處理原則：先兆偏頭痛：⑴先兆期：視覺障礙、軀體性先兆、言語障礙、無運動障礙。肌力是指肌肉收縮所產(chǎn)生的力量，是人體維持姿勢和完成動作即一切生理活動所必須的。 ⅡB型（中度全身型）：骨骼肌、延髓部肌肉嚴重受累，無危象，藥物敏感性差。 ：(1)肌無力危象：指患者本身病情加重或治療不當引起呼吸肌無力所致的嚴重呼吸困難狀態(tài)，是重癥肌無力最危急狀態(tài)