【正文】 謝、隱源性 3.膽汁淤積性疾?。涸l(fā)性膽汁淤積性肝硬化 4.肝細(xì)胞癌 禁忌證： 1.絕對禁忌：感染；肝外惡性腫瘤；晚期肝癌；嚴(yán)重 心肺疾病不能耐受手術(shù) 2.相對禁忌：年齡；濫用藥物；肝外疾患；HIV(+),第七十九頁，共一百四十五頁。o),脾功能亢進(jìn) 外周血白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板數(shù)均可減少 骨髓涂片顯示(xiǎnsh236。nɡ li232。uyīn) 嚴(yán)格控制輸液量，量出為入，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 在擴(kuò)充血容量的基礎(chǔ)上應(yīng)用利尿藥 特利加壓素聯(lián)合白蛋白治療,第七十六頁，共一百四十五頁。o),肝性腦病 祛除誘因 減少(jiǎnshǎo)腸道毒素的生成和吸收 降低血氨的藥物應(yīng)用 支鏈氨基酸的使用 對癥治療,第七十五頁，共一百四十五頁。qi225。o),食管胃底靜脈曲張破裂出血(chū xiě) 急性出血期：禁食水；補(bǔ)充血容量：輸血、補(bǔ)液；止血治療：①藥物②三腔二囊管③內(nèi)鏡下治療④介入：TIPS ⑤急診手術(shù) 預(yù)防出血 內(nèi)鏡下治療；普萘洛爾；硝酸酯類； 螺內(nèi)酯,第七十三頁，共一百四十五頁。li224。shuǐ)的治療,提高血漿膠體滲透壓：靜脈輸注白蛋白 糾正有效血循環(huán)容量不足 利尿劑的使用 螺內(nèi)酯與呋塞米（100mg/40mg） 最大劑量為400mg/d/160mg/d 劑量因人而異，先從小、中劑量開始，逐漸增 加，注意水、電解質(zhì)平衡，特別防止鈉、鉀離子(l237。,腹水(f249。ngy242。,其他(q237。nɡ)、復(fù)方鱉甲軟肝片、具有抑制 脂質(zhì)過度氧化和氧化應(yīng)激反應(yīng)的作用，可阻 止肝臟纖維化的發(fā)生和發(fā)展。o) 失代償期：多難以耐受IFNα治療的不良反應(yīng)，有條件者應(yīng)行肝臟移植術(shù) 藥物：利巴韋林+干擾素,第六十六頁，共一百四十五頁。ng)乙型肝炎 肝功能代償期 HBeAg（+），HBVDNA≥104copy/ml HBeAg（），HBVDNA≥103copy/ml 肝功能失代償期 HBVDNA （+） 藥物：拉米夫定、阿德福韋酯、干擾素等,第六十五頁，共一百四十五頁。)減退或者肝腦：限制蛋白攝入 腹水：限制鈉鹽攝入 食管胃底靜脈曲張：避免進(jìn)食堅(jiān)硬、粗糙食物,第六十四頁，共一百四十五頁。i ch225。)的鑒別,與其他(q237。,消化道出血(chū xiě)的鑒別,非食管靜脈曲張性出血 消化性潰瘍(ku236。） 慢性粒細(xì)胞性白血病所致脾腫大,第五十八頁，共一百四十五頁。,脾腫大的鑒別(ji224。)診斷,第五十六頁，共一百四十五頁。)標(biāo)準(zhǔn),★ PBC或PSC： 總膽紅素（umol/L）：170為3分； 分級(fēn j237。,肝活組織(zǔzhī)檢查,診斷(zhěndu224。)皺襞稍增粗，管腔輪廓不整，可呈鋸齒狀，食管收縮排空 中度：靜脈曲張累及食管中、下段，粘膜皺襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管張力減退，管腔稍擴(kuò)張，輪廓凹凸不平呈串珠狀，食管排空略延遲 重度：靜脈曲張累及食管中、上段至全長，管腔擴(kuò)張，腔內(nèi)見圓環(huán)，環(huán)狀充盈缺損，輪廓高低不平，管壁蠕動(dòng)減弱，食管排空延遲,第五十一頁，共一百四十五頁。ngch233。d224。i ch225。tǒng),雄激素減少，雌激素升高 腎上腺皮質(zhì)功能減退（17酮類固醇減少），繼發(fā)性醛固酮增多 肝性糖尿病時(shí)血糖升高，晚期肝功能衰竭(shuāiji233。o)時(shí)作骨髓檢查 懷疑DIC時(shí)應(yīng)作凝血消耗因子試驗(yàn),第四十五頁，共一百四十五頁。,造血(z224。jūn)檢查 無 有,胸腹(xiōnɡ f249。) 透明度 透明或微混 大多混濁 比重 ＜1.018 ＞1.018 Rivalta 陰性 陽性 凝固性 不自凝 自凝,第四十二頁，共一百四十五頁。shuǐ)檢查,腹水為淡黃色的漏出液，如并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時(shí)，則透明度降低，比重增高，白細(xì)胞數(shù)增多，利凡他實(shí)驗(yàn)陽性，細(xì)菌培養(yǎng)有時(shí)陽性 如合并革蘭陰性桿菌(gǎnjūn)感染，腹水鱟溶解物試驗(yàn)（limulus lysate test）可陽性,第四十一頁，共一百四十五頁。ngli224。操作簡便， 無創(chuàng)傷性 。),III型前膠原氨基(ānjī)末端肽（PIIIP） 升高主要反映活動(dòng)性肝纖維化 IV型膠原 肝纖維化時(shí)IV型膠原升高 層粘連蛋白（Lamiuin） 升高說明基底膜更新率增加，與肝纖維化 有良好的相關(guān)性 透明質(zhì)酸（HA） 肝纖維化時(shí)合成增加 脯氨酰羥化酶（pH） 肝硬化時(shí)血清pH增高,第三十八頁，共一百四十五頁。n)疾病的進(jìn)展及預(yù)后有較高的價(jià)值。o)指標(biāo) 與肝細(xì)胞受損程度呈正相關(guān) 早期非活動(dòng)性肝硬化正常 晚期肝硬化和肝細(xì)胞受損時(shí)明顯延長 注射維生素K不能糾正,第三十六頁，共一百四十五頁。) 前白蛋白下降早于白蛋白 蛋白電泳 免疫球蛋白,第三十五頁，共一百四十五頁。,肝功能（失代償(d224。,肝功能（失代償(d224。n chu225。ngch233。ng) 性氮質(zhì)血癥，但腎臟無器質(zhì)性損害 分型 1型HRS：急進(jìn)性腎功能不全 2周內(nèi)Cr正常2倍或226umol/L 2型HRS：慢性腎功能不全 Cr 133226umol/L,第三十頁，共一百四十五頁。ng) 腎前列腺素合成減少，縮血管因子(血栓素A 白三烯及內(nèi)皮素等 )增加 腎內(nèi)血供降低,第二十九頁，共一百四十五頁。i),多見于病毒性肝炎(ɡān y225。ng)紊亂,低鈉血癥 低鉀低氯血癥 酸堿平衡(p237。n)的死亡原因）,表現(xiàn)為性格行為失常、意識障礙、昏迷 誘因(y242。,自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎,機(jī)制(jīzh236。,食管胃底靜脈曲張(j236。ng)，質(zhì)硬、邊緣鈍， 表面尚平滑 晚期: 觸及結(jié)節(jié)狀 壞死后萎縮者肝臟觸不到 壞死與并發(fā)炎癥者肝臟觸痛,肝臟(gānz224。ng)乳房發(fā)育,海蛇(hǎi sh233。o)循環(huán)血容量↓,醛固酮↑ 抗利尿激素↑,內(nèi)臟毛細(xì)血管壓↑,淋巴液生成↑,腹水,血漿膠體滲透壓↓,鈉水潴留,肝硬化,第十九頁，共一百四十五頁。ng)，低蛋白血癥 有效血容量不足 醛固酮、抗利尿、雌激素增多，水鈉潴留,第十八頁，共一百四十五頁。ngm224。,側(cè)支循環(huán)(x ni224。 1.肝功能減退 2.門靜脈高壓 3.腹水(f249。)減退、腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉 3.體征：肝臟腫大、肝區(qū)觸痛 4. 肝功能正常或輕度異常 5. 肝穿刺活檢是診斷代償期肝硬化的金標(biāo)準(zhǔn),第十三頁，共一百四十五頁。,臨床表現(xiàn)（代償(d224。,肝臟(gānz224。,小結(jié)節(jié)性肝硬化,第九頁，共一百四十五頁。)，絕大多數(shù)肝硬化都屬于這一類,第七頁，共一百四十五頁。ng)機(jī)制,第六頁，共一百四十五頁。bāo)（HSC）激活，細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）增加,廣泛肝細(xì)胞變性壞死，肝小葉纖維支架(zhīji224。chu225。,病因(b236。ini224。),我國常見疾病和主要死亡病因之一 發(fā)病高峰年齡(ni225。肝硬化 Hepatic Cirrhosis,天津中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬(f249。i sh249。,概念(g224。nɡ)病因引起的廣泛性肝細(xì)胞變性壞死,以肝組織彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特征的慢性肝病 多系統(tǒng)受累 肝功能減退和門靜脈高壓為主要臨床表現(xiàn) 晚期可出現(xiàn)各種并發(fā)癥 所有進(jìn)展性肝病的終末期,第三頁，共一百四十五頁。ng)酒精中毒 非酒精性脂肪性肝炎 膽汁淤積 肝靜脈回流受阻,遺傳(y237。ng)機(jī)制,肝星形細(xì)胞(x236。,發(fā)病(fā b236。nh233。ng)肝臟,第八頁，共一百四十五頁。xiǎo)結(jié)節(jié)混合性肝硬化,第十一頁，共一百四十五頁。n) 脂類：合成、儲(chǔ)存 解毒作用：氨、激素 、醛固酮、抗利尿激素,第十二頁，共一百四十五頁。y249。nɡ)期）,臨床表現(xiàn)明顯，可發(fā)生多種并發(fā)癥。),全身癥狀 疲倦乏力、體重減輕、低熱、肌肉萎縮等 消化系統(tǒng) 厭食、腹脹、腹瀉等 出血傾向 肝合成凝血因子減少、脾亢、肝炎病毒致骨髓 造血功能下降 內(nèi)分泌紊亂 雌激素增多：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育； 黑色素增多：肝病面容、皮膚色素沉著；醛固 酮和抗利尿(l236。晚 期常繼發(fā)脾功能亢進(jìn)，血細(xì)胞三系減少(jiǎnshǎo)， 出血傾向、貧血 2．側(cè)支循環(huán)的建立和開放 ①食管和胃底部靜脈曲張 ②腹壁和臍周靜脈曲張 ③痔靜脈曲張及腹膜后組織間隙靜脈曲張,第十六頁，共一百四十五頁。guǎn)靜脈曲張,腹壁靜脈曲張(j236。ji224。ng)血管擴(kuò)張,有效(yǒuxi224。nx236。,早期: 觸及腫大的肝臟(gānz224。shuān)形成,第二十三頁，共一百四十五頁。) 嘔吐鮮血、血塊、柏油樣便,第二十四頁，共一百四十五頁。nɡ ji224。ngh233。,原發(fā)性肝癌(ɡān 225。n)綜合征,內(nèi)臟小動(dòng)脈明顯擴(kuò)張和有效血容量不足，導(dǎo)致腎臟血管強(qiáng)烈收縮，因而腎小球?yàn)V過率明顯下降 機(jī)制 交感神經(jīng)興奮性增高 腎素血管緊張素活性增強(qiáng)(zēngqi225。nx237。ng)肝病(基礎(chǔ)) 2.肺內(nèi)血管擴(kuò)張（關(guān)鍵） 3.低氧血癥/肺泡動(dòng)脈氧梯度增加,形成(x237。shuān)形成,多無臨床(l237。),第三十三頁，共一百四十五頁。) 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT） 門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST） r谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（rGT） 堿性磷酸酶（ALP） 高膽紅素血癥,第三十四頁，共一百四十五頁。ozh236。ngy224。ndu224。,肝纖維化的檢測(jiǎn c232。)肝纖維化和重度 肝纖維化 （早期肝硬化）。,定量(d236。,腹水(f249。)要點(diǎn),漏出液 滲出液 原 因 非炎癥 炎癥、腫瘤、理化因素 外 觀 淡黃漿液 膿性、血性、乳糜(rǔm237。)要點(diǎn),漏出液 滲出液 蛋白總量