第17章血液生化-全文預(yù)覽
【正文】 進(jìn)纖維蛋白溶解。 血友病 血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，發(fā)病率為 5～ 10／ 10萬(wàn)，以甲型血友病較為常見。 ? 除因子 Ⅳ 外均為糖蛋白。 臨床常用醋酸纖維素薄膜電泳。 電泳是最常用的分離蛋白質(zhì)的方法。 ? 現(xiàn)發(fā)現(xiàn) 14種 ,按發(fā)現(xiàn)的前后順序命名。 ? 因子 Ⅷ 缺乏可造成甲型血友病，因子 Ⅸ 缺乏導(dǎo)致乙型血友病，因子 Ⅺ 缺乏導(dǎo)致丙型血友病。 (二 )抗凝血成分 Ⅲ :能持久滅活凝血酶 ,抑制凝血因子Ⅹ a、 Ⅸ a、 Ⅺ a、纖溶酶、胰蛋白酶和激肽釋放酶 ,引起抗凝 . C系統(tǒng) :包括 PC， PS和 PC抑制物。 ： 直接抑制凝血因子 Ⅹ a。 2， 3BPG旁路是糖酵解的側(cè)支循環(huán)。 1 血紅素的生物合成 ? 主要 部位 是骨髓與肝臟 ? 原料 : 琥珀酰 CoA, Gly, Fe2+ ? 過(guò)程 : 起始、終末在線粒體；中間階段在胞液 ? 關(guān)鍵酶： ALA合酶 (三）、血紅蛋白的生物合成 血紅蛋白 (Hb) 珠蛋白 (globin, a2b2) 亞鐵血紅素 (heme) N N N N Fe CH2 CH2 COOH CH2 CH2 COOH CH3 CH3 CH=CH2 H3C H3C CH2 CH Fe 卟啉環(huán)平面 血紅素結(jié)構(gòu) CH2 CH2 COOH C~ SCoA O + CH2NH2 COOH 輔酶 A +CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 1. 血紅素生物合成過(guò)程 (四步 ) (1)δ氨基 γ酮戊酸 (ALA)的生成 (在線粒體內(nèi) ) CH2 CH2 COOH C CH2NH2 O 限速酶 琥珀酰 CoA Gly ALA g d 2H2O ALA脫水 酶 1. 血紅素生物合成過(guò)程 (四步 ) (2) 膽色素原 (PBG)的生成 (在胞液內(nèi) ) 2 ALA C CH2 CH2 COOH CH2 O H2N CH2 CH2 COOH CH O NH C H H C C C C N CH2 H2N CH2 CH2 CH2 COOH COOH H 膽色素原 (PBG) 3NH3 膽色素原 4分子 CH2 COOH CH2 CH2 COOH N CH2 H2N H N H A P N CH2 H A P N CH2 H2N H A P N H A P CH2 CH2 H (3) 尿卟啉原與糞卟啉
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