【正文】 新生兒出血性疾病[概要]新生兒特別是早產(chǎn)兒止凝血功能不成熟，較易發(fā)生出血性疾病，最常見的原因是DIC、VitK缺乏所致的新生兒出血癥和多種原因所致的血小板減少癥，重者可危及生命，因此及時(shí)診斷和處理甚為重要。[治療]65％的任何有高黏度血癥表現(xiàn)的患兒都應(yīng)給予部分換血治療，以降低HCT至50－55％。220g/L和HCT 179。2．臨床表現(xiàn) 紅細(xì)胞增多癥的癥狀主要是血容量增多和血黏度增高的結(jié)果，可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。220g/L，或靜脈血HCT179。 (1)鐵劑 早產(chǎn)兒生理性貧血的原因與鐵無(wú)關(guān)，但在出生2～3月后早產(chǎn)兒鐵儲(chǔ)備降低，應(yīng)在生后4～6周開始補(bǔ)鐵，劑量每天1～2mg/kg。輸血指征：①在72h之內(nèi)累計(jì)抽血量血容量10％；②急性貧血患兒Hb130g/L(HCT)；③慢性貧血患兒Hb80～100g/L(HCT～)和臨床有提示貧血的體征（氣促、心動(dòng)過速、反復(fù)呼吸暫停、需吸低流量氧、喂養(yǎng)困難、體重不增等）。這主要是由于早產(chǎn)兒促紅細(xì)胞生成素（EPO）水平低所致，另外也與早產(chǎn)兒RBC壽命短和頻繁診斷性抽血有關(guān)。 實(shí)驗(yàn)室檢查(1)立即尋找貧血原因 ①檢查胎盤；②血涂片觀察RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC計(jì)數(shù)；③直接coombs試驗(yàn)；④母血涂片計(jì)算胎兒RBC與母RBC比值（酸洗脫法）以除外胎－母輸血。溶血最常見的原因是母子血型不合，也可由母親自身免疫性疾病、藥物、宮內(nèi)感染和新生兒RBC膜或酶缺陷所致。新生兒貧血[概要]生后頭2周靜脈血血紅蛋白(Hb)低于130g/L (13g/dl)，或毛細(xì)血管Hb145g/L()，可診斷為新生兒貧血。當(dāng)二氧化碳分壓減低時(shí)(過度通氣)可以通過減慢呼吸頻率，降低潮氣量或降低PIP，增加吸氣時(shí)間來(lái)調(diào)節(jié)。附：呼吸機(jī)參數(shù)調(diào)節(jié) (初調(diào))西門子300選擇PRVC(調(diào)壓定容)模式：初調(diào)設(shè)置潮氣量：68ml/kg，PEEP：3cm/H2O，RR：50次/分，調(diào)節(jié)觸發(fā)敏感度：使測(cè)得的呼吸頻率在5060次/分之間，Ti：，F(xiàn)iO2:60%；選擇SIMV+PSV模式：初調(diào)設(shè)置PIP：15cmH2O，PEEP：3cmH2O，PSV：13 cmH2O，RR：20次/分，調(diào)節(jié)觸發(fā)敏感度：使測(cè)得的呼吸頻率在5060次/分之間，Ti：，F(xiàn)iO2:根據(jù)具體情況調(diào)節(jié)，最好低于40%；CPAP/PSV模式：PSV：13 cmH2O，PEEP：3cmH2O，F(xiàn)iO2:根據(jù)具體情況調(diào)節(jié)，最好低于40%；PC模式：PIP：15cmH2O(濕肺時(shí)：1525 cmH2O，早產(chǎn)兒RDS或肺出血時(shí)：2530 cmH2O)，PEEP：3cmH2O(肺出血時(shí)可達(dá)5cmH2O)，RR：50次/分，調(diào)節(jié)觸發(fā)敏感度：使測(cè)得的呼吸頻率在5060次/分之間，Ti：，F(xiàn)iO2:60%；其它呼吸機(jī)(如紐邦、SLE2000等)一般選用定壓模式；調(diào)節(jié)PIP：1525cmH2O，PEEP：3cmH2O，Ti：，F(xiàn)iO2:60%，F(xiàn)low：610L/min(在RDS治療早期一般為68 L/min，以后再逐漸上調(diào))，RR：5060次/分。關(guān)機(jī)拔管后，將主機(jī)面板上的氧濃度旋至21%，當(dāng)氧氣濃度顯示21%時(shí)，再空打35分鐘后，順時(shí)針關(guān)緊旋鈕至Ventilator off Battery charging，處于充電狀態(tài)；關(guān)加熱濕化器；關(guān)空壓泵，呼吸機(jī)管道消毒備用。(4)高頻通氣 對(duì)限制性通氣障礙效果較好，可用于氣胸、間質(zhì)性肺氣腫、RDS、肺炎等，可用高頻振蕩（HFOV）和高頻噴射（HFJV）通氣，高頻通氣潮氣量小，氣道壓力低，可減少傳統(tǒng)機(jī)械通氣的副作用。CPAP可引起氣漏、CO2潴留。[處理] 對(duì)原發(fā)病進(jìn)行有效治療。(3)腎臟：缺氧引起腎血管收縮腎血流量減少，導(dǎo)致急性腎功能衰竭。(1)神經(jīng)系統(tǒng)：低氧引起腦水腫，CO2增高引起腦血管擴(kuò)張，腦血流增多。：I型呼吸衰竭，吸室內(nèi)空氣時(shí)PaO2≤ kPa( 50 mmHg )。新生兒呼吸衰竭與呼吸管理[概要]呼吸衰竭是指呼吸中樞、呼吸系統(tǒng)等疾患引起肺通氣和（或）換氣功能障礙，導(dǎo)致吸室內(nèi)空氣時(shí)PaO2≤ kPa( 50 mmHg )和（或）PaCO2≥ kPa (50 mmHg)。(3)有酸中毒者及時(shí)糾正，控制液體量，每天6080 ml/kg。因此，對(duì)口鼻腔流出血性液體應(yīng)作具體分析。 發(fā)生肺出血時(shí)，呼吸困難突然加重，出現(xiàn)三凹征、青紫、呼吸暫停、面色蒼白，呼吸暫?；謴?fù)后呼吸仍不規(guī)則，經(jīng)皮氧飽和度下降，肺部可聞廣泛的中粗濕羅音，或濕羅音比原來(lái)增多，約半數(shù)病例從口鼻腔流出血性液體。(3)低體溫：主要發(fā)生在寒冷損傷綜合癥、硬腫癥及各種嚴(yán)重疾病時(shí)的低體溫，多見于早產(chǎn)兒。新生兒肺出血[概要]新生兒肺出血系指肺的大量出血，至少影響2個(gè)肺葉，常發(fā)生在一些嚴(yán)重疾病的晚期。3. X線表現(xiàn) 早期表現(xiàn)為廣泛的肺氣腫，支氣管炎，肺門影增寬，肺紋理增多，或出現(xiàn)斑片影，沿支氣管分布。(4)其它：嚴(yán)重腭裂，各種原因引起的嘔吐等。并發(fā)持續(xù)胎兒循環(huán)時(shí)，見極低出生體重兒。如用高頻通氣效果較好。[處理] 是否及時(shí)徹底清理呼吸道，直接關(guān)系到預(yù)后。重癥患兒因嚴(yán)重缺氧酸中毒發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，持續(xù)胎兒循環(huán)，吸氧不能改善。 患兒復(fù)蘇后即出現(xiàn)呼吸困難、呼吸急促，伴呻吟、三凹征，青紫明顯，重者發(fā)展至呼吸衰竭。以兩肺內(nèi)帶和肺底部為著。 二、羊水吸入性肺炎[診斷要點(diǎn)]常有胎兒窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息、異常分娩史，臀位產(chǎn)、巨大兒等易發(fā)生羊水吸入。 正常孕婦生殖道脲脲支原體攜帶率2030 %，可經(jīng)垂直傳播給胎兒，發(fā)生肺炎。 感染多發(fā)生在宮內(nèi)，生后3d內(nèi)發(fā)病，臨床和 X線表現(xiàn)與NRDS相似。嚴(yán)重病例需氣管插管，機(jī)械通氣。X表現(xiàn)以支氣管肺炎為主，呈點(diǎn)狀或班片狀滲出陰影，大小不等，以兩下肺、心膈角、左心后區(qū)多見。患兒常有呼吸困難、三凹征、口吐泡沫、青紫等，咳嗽較少。(2)分娩過程中感染 胎兒在娩出過程中吸入孕母陰道的分泌物，發(fā)生感染，病原以革蘭氏陰性桿菌為主。 新生兒肺炎[概要]新生兒肺炎包括感染性肺炎和吸入性肺炎，感染性肺炎可發(fā)生在宮內(nèi)、娩出過程中或出生后，吸入性肺炎可分為羊水吸入、胎糞吸入和乳汁吸入。也可給氨溴索 ( Ambroxol )預(yù)防，該藥能刺激PS的合成，并且無(wú)激素的副作用， ，qd x 3天。日齡小于7天者療效較好，消炎痛副作用有腎功能損害、尿量減少、出血傾向、低血鈉、高血鉀。呼吸機(jī)參數(shù)預(yù)調(diào)值：呼吸頻率 3545次/分，吸氣峰壓（PIP）( 20 cmH2O)，呼氣末正壓（PEEP） kPa ( 5 cmH2O )，也可采用高頻通氣，減少傳統(tǒng)正壓通氣所致的副作用。用PS前先給患兒充分吸痰，然后將PS經(jīng)氣管插管注入肺內(nèi)，分仰臥位、左、右側(cè)位均等注入。[處理] 治療時(shí)機(jī)：強(qiáng)調(diào)早期給藥，一旦出現(xiàn)呼吸困難、呻吟，立即給藥。5．鑒別診斷(1) B族溶血性鏈球菌感染 宮內(nèi)或分娩過程中發(fā)生的B族鏈球菌肺炎或敗血癥，極似NRDS，但該病常有孕婦羊膜早破史或感染表現(xiàn)，肺部 X線改變有不同程度的融合趨勢(shì)，病程經(jīng)過與NRDS不同，用青霉素有效。(3)肺表面活性物質(zhì)A(SPA)：羊水和氣道吸出物SP A含量減少，提示肺未成熟。3．X線檢查 按病情程度可將胸片改變分為4級(jí)：I級(jí)：兩肺野普遍透亮度減低，見均勻散在的細(xì)小顆粒和網(wǎng)狀陰影；II級(jí)：除I級(jí)變化加重外，可見支氣管充氣征，延伸至肺野中外帶；III級(jí)：肺野透亮度更加減低，心緣、膈緣模糊；IV級(jí)：整個(gè)肺野呈白肺，支氣管充氣征更加明顯。血?dú)夥治鯬aCO2升高，Pa O2下降，酸中毒。糖尿病母親嬰兒不論是否早產(chǎn)，均易患本病。一般在生后2～4周開始，qd或qod，每次放腦脊液3～5ml，直至腦室縮小或形態(tài)穩(wěn)定為止。④硬膜下出血有壓迫癥狀時(shí)可每日或隔日硬膜下穿刺放液。②治療腦水腫可選用甘露醇，～, iv, ，q6～8h。如有血容量不足，可輸血漿10ml/kg。對(duì)于SDH和SAH，應(yīng)作CT檢查。(3)SAH SAH是臨床最常見的顱內(nèi)出血類型，在早產(chǎn)兒中常與缺氧有關(guān)，在足月兒則常由產(chǎn)傷所致。臨床表現(xiàn)取決于出血量和速度，輕度（I～I(xiàn)I級(jí)）可無(wú)癥狀；重度（Ⅲ～Ⅳ級(jí)）臨床可急劇惡化，表現(xiàn)為在短期內(nèi)出現(xiàn)意識(shí)障礙、呼吸暫停、心動(dòng)過緩、肌張力低下、全身強(qiáng)直性抽搐、前囟飽滿，死亡率極高，存活者常有腦積水后遺癥。新生兒顱內(nèi)出血[概要]顱內(nèi)出血是新生兒期常見的臨床問題，出血部位包括硬膜下出血（SDH）、蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）、室管膜下－腦室內(nèi)出血（SEH－IVH）、腦實(shí)質(zhì)出血及小腦出血。⑤及時(shí)控制驚厥。2．復(fù)蘇后的處理(1)原則 ①保持呼吸道通暢和維持足夠的通氣和氧合。由于新生兒容易發(fā)生顱內(nèi)出血，因此不主張大劑量腎上腺素給藥。若15－30秒后仍無(wú)呼吸、心率無(wú)增快則氣管插管加壓給氧。 [治療]1．窒息時(shí)復(fù)蘇 應(yīng)遵循A、B、C、D、E原則。②胸部X線示“心影增大和肺充血，或類似“濕肺”樣改變。②CT檢查 表現(xiàn)為散在、局灶或彌漫性低密度影，白質(zhì)與灰質(zhì)界限消失，側(cè)腦室變窄。表－4 HIE的臨床分度項(xiàng)目輕度中度 重度意識(shí)肌張力原始反射驚厥中樞性呼吸衰竭瞳孔改變前囟張力病程及預(yù)后過度興奮正常稍活躍無(wú)無(wú)無(wú)正常興奮癥狀在24h內(nèi)最明顯3d逐漸消失，預(yù)后好嗜睡、遲鈍減低減弱通常伴有無(wú)或輕度無(wú)或縮小正?；蛏燥枬M大多在一周末癥狀消失，10d后仍不消失者可能有后遺癥昏迷松軟或肌張力增高消失多見或持續(xù) 常有 不對(duì)稱、擴(kuò)大或光反應(yīng)消失 飽滿、緊張 病死率高、多在1周內(nèi)死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，多有后遺癥 (2)缺氧性顱內(nèi)出血（腦室管膜下－腦室內(nèi)出血、腦實(shí)質(zhì)出血）：詳見新生兒窒息與缺氧缺血性損傷 (3)缺氧缺血性心肌損害 臨床特征為呼吸急促、紫紺、心力衰竭、心音低鈍、心率減慢、胸骨左下緣聞及三尖瓣返流性收縮期雜音。若出生后1min評(píng)分≥8分，而數(shù)分鐘降至7分以下亦屬窒息。由于各器官解剖和功能不成熟，早產(chǎn)兒比足月兒需要更多的護(hù)理支持，如呼吸支持、保暖、胃管喂養(yǎng)、補(bǔ)液和腸外營(yíng)養(yǎng)等（詳見極低出生體重兒）。(2)SGA兒比AGA兒有較高的發(fā)病率和死亡率，如出生時(shí)窒息、先天性畸形、宮內(nèi)感染、低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥和喂養(yǎng)困難等。3d內(nèi)接種卡介苗。無(wú)法母乳喂養(yǎng)者可喂以母乳化的配方乳。其他各類新生兒和患病新生兒均為高危新生兒。(2)適于胎齡兒（AGA） 指出生體重在同胎齡平均體重的第10～90百分位者。其中體重不足1500g者稱極低出生體重兒（VLBW），不足1000g者又稱超低出生體重兒（ELBW）。胎齡可根據(jù)母親末次月經(jīng)計(jì)算，也可根據(jù)新生兒出生后48h內(nèi)的外表特征和神經(jīng)系統(tǒng)檢查估計(jì)。[診斷要點(diǎn)](1)足月兒 指胎齡滿37周至未滿42周的新生兒。胎兒的成熟不僅取決于胎齡，也與體重密切相關(guān)，因此對(duì)初生的新生兒應(yīng)根據(jù)胎齡、出生體重和胎齡與體重的關(guān)系進(jìn)行分類，然后根據(jù)分類予以不同側(cè)重點(diǎn)的監(jiān)護(hù)和處理。其中有些由于胎盤老化引起胎兒瘦小者，又稱過熟兒。(1)低出生體重兒（LBW） 指出生體重不足2500g者。胎齡已足月而體重在2500g以下的新生兒又稱足月小樣兒。正常新生兒是指胎齡在37～42周之間、體重在2500～4000g之間的健康適于胎齡兒。(2)生后半小時(shí)內(nèi)即可開始母乳喂養(yǎng)。(4)預(yù)防接種 生后24h接種乙肝疫苗。非勻稱型SGA兒系指問題發(fā)生在妊娠晚期，如任何原因的胎盤功能不全；而勻稱型SGA則為妊娠早期問題所致，如染色體畸形、藥物、酒精中毒或?qū)m內(nèi)病毒感染。8－10分者基本正常，4－7分為輕度窒息，0－3分為重度窒息。根據(jù)病情可分為輕、中、重三度（表－4）。表－5 圍產(chǎn)期窒息對(duì)各系統(tǒng)可能的損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)肺腎心血管代謝消化道血液HIE、顱內(nèi)出血、腦水腫肺動(dòng)脈高壓、胎糞吸入、肺出血、肺表面活性物質(zhì)↓腎小球?yàn)V過率和/或腎小管吸收功能↓、腎小管壞死、腎功能衰竭三尖瓣閉鎖不全、心肌壞死、心力衰竭、心源性休克酸中毒、低血糖、低血鈣、抗利尿激素分泌↑NEC、肝功能損害血小板減少、DIC (6)缺氧缺血性損害的輔助檢查(一) HIE ① 顱腦超聲：可見普遍回聲增強(qiáng)，腦室變窄或消失，提示腦水腫；腦室高回聲區(qū)，多見于側(cè)腦室外角后方，提示可能有腦室周圍白質(zhì)軟化；散在的或局限性高回聲區(qū)，提示散在的或局部腦實(shí)質(zhì)缺血性損害。(二)缺氧缺血后顱內(nèi)出血（詳見新生兒窒息與缺氧缺血性性損傷）(三)缺氧缺血后心肌損害①心電圖示廣泛的T波異常和ST段壓低。②急性腎功能衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)：尿量，血肌酐88μmol/L或血尿素氮15mmol/L。若無(wú)自主呼吸和/或心率100次/min，立即氣囊加壓給氧。常用藥物為1:～(～)，iv或氣管內(nèi)推注，必要時(shí)5min重復(fù)1次。若母在分娩前用過麻醉藥，iv、im或氣管內(nèi)滴入，必要時(shí)可隔5min再用，但麻醉藥或吸毒成癮母親的嬰兒禁忌應(yīng)用。④適當(dāng)限制入液量（60ml/)和控制腦水腫。其他治療如激素、腦代謝激活劑、高壓氧的應(yīng)用目前有很多爭(zhēng)議；鈣通道阻滯劑、自由基清除劑和興奮性氨基酸拮抗劑也還在探索之中；選擇性頭部亞低低溫的神經(jīng)保護(hù)作用已經(jīng)肯定，有望不久應(yīng)用于臨床。常在生后3d內(nèi)起病，根據(jù)顱腦超聲可分為4級(jí)：I級(jí)－SEH；II級(jí)－SEH/IVH，不伴腦室擴(kuò)張；Ⅲ級(jí)－IVH伴腦室擴(kuò)大；Ⅳ級(jí)－IVH伴腦實(shí)質(zhì)出血。小腦幕下出血，因出血壓迫延髓，可出現(xiàn)呼吸不規(guī)則、呼吸暫停、肌張力低下