gpd缺乏癥(文件)
【正文】 或不發(fā)光。 實驗室檢查 ? ㈡紅細(xì)胞 G6PD活性測定 ? 這是特異性的直接診斷方法，正常值隨測定方法而不同。 ? ㈡有溶血性貧血的表現(xiàn)：出現(xiàn)黃疸、蒼白、肝脾大、畏寒、發(fā)熱、血紅蛋白尿。 鑒別診斷 ? ㈠新生兒 ABO溶血癥 血型不合，母親多為 O型血，新生兒 A或 B型，血清特異性血型抗體檢查有助于診斷。 ? ㈣免疫性溶血性貧血 某些藥物〔如奎寧等〕可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，該病直接 Coombs、間接 Coombs試驗陽性可資鑒別。 ? ㈡藥物治療 ? 如無溶血不需治療，出現(xiàn)溶血時給予補液，注意水電解質(zhì)平衡機(jī)腎功能衰竭，特別應(yīng)注意補充碳酸氫鈉，防止血紅蛋白在腎小管中形成管型，防止腎功能衰竭，糾正酸中毒。 治療 ? ㈢輸血 ? 應(yīng)輸入 G6PD正常的供者血液。輸血量可通過以下公式計算：輸血量 (ml) ＝ (100g/l－病兒血紅蛋白量〕體重〔 kg〕 。同時可用低分子右旋糖酐 10ml/〔 〕，靜滴，改善微循環(huán)。觀察患兒的面色、黃疸的進(jìn)展情況，有無醬油樣尿，記錄 24h出入量，定時檢測血壓、心率、呼吸，監(jiān)測 Hb、黃疸指數(shù)，注意有無腎功能衰竭、心功能衰竭、 shook等并發(fā)癥的發(fā)生。因此平時應(yīng)用大劑量 VitC不應(yīng)＞ 5g。 ? 夫婦雙方或任一方有 G6PD缺乏者，孕母于產(chǎn)前 24周每晚服苯巴比妥 3060mg，可減少新生兒黃疸。 謝謝?。。? 敬請指正 第二十頁，共二十一頁。⑵熒光斑點試驗： NADPH在波長 340nm紫外線激發(fā)下可見熒光。 。同時可用低分子右旋糖酐 10ml/〔 〕，靜滴，改善微循環(huán)。 3歲以下患者占 70％，男性占 90％。母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸儲存衣服，孕母忌吃蠶豆及蠶豆制品。 第十八頁，共二十一頁。 ? ㈡在治療病毒性心肌炎等疾病時，常使用大劑量 VitC。 第十七頁，共二十一頁。 ? 新生兒：所需全血量 (ml) ＝體重〔 kg) (預(yù)期到達(dá)血紅蛋白值－實際血紅蛋白量〕 6或 3〔 6ml血或 3ml壓縮紅細(xì)胞可提高血紅蛋白 1g〕 ? ㈣腎功能衰竭 ? 密切觀察尿量，假設(shè)尿量＜ 100ml/24h，應(yīng)警惕急性腎功能衰竭的可能。 Hb≥90g/l，血紅蛋白尿依舊存在，暫不輸血，觀察至血紅蛋白尿消失。短程使用氫化可的松靜滴，可減少紅細(xì)胞的破壞。 治療 ? ㈠一般治療 ? 防止感染，禁止使用抗瘧藥、奎尼丁、磺胺類、解痙
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