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正文內(nèi)容

vitd缺乏性佝僂病???文件)

 

【正文】 佝僂病的骨骼改變常在維生素 D缺乏后數(shù)月出現(xiàn);圍生期維生素 D缺乏的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。 鬧驚汗癢禿血生化改變 :X線:正?;蜮}化線稍模糊 血清 25(OH)D下降PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?;蛏愿叱跗凇苍缙凇车谌?頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。肋骨串珠手鐲、腳鐲 方顱第三十八 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第佝僂病手、足鐲征第四十二 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第健康小兒 肌肉松軟 ,表情冷淡第四十五 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。血生化改變 :血清 25(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著 升 高第四十九 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。正常上肢 長(zhǎng)骨 X線 佝僂病上肢 長(zhǎng)骨 X線第五十一 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。血生化改變 :血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常;      堿性磷酸酶約需 1~2月降 至正常水平。 血生化:完全恢復(fù)正常第五十五 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第 正確的診斷必須依據(jù)維生素 D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼 X線檢查。軟骨發(fā)育不良:頭大、前額突出  腦積水:前囟進(jìn)行性增大 第六十 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。   維生素 D依賴性佝僂病 :Ⅰ 型-腎臟 1羥化酶缺陷; Ⅱ 型-靶器官 1,25(OH)2D 受體缺陷。體格檢查:一般好,生長(zhǎng)發(fā)育正常。第六十四 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。第六十五 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。并積極預(yù)防慢性病。 每天服 維生素 D400u預(yù)防?!  〉诹?頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第n 嬰幼兒期 :日光浴〔戶外活動(dòng)〕與適量補(bǔ)充維生素 D。維生素 D 缺乏性手足搐搦 第七十一 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。發(fā)病機(jī)理小腸 Ca、 P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍, PTH低血鈣不能恢復(fù) 繼續(xù) 手足搐搦( Tetany)PTH破骨細(xì)胞 作用骨重吸收血鈣恢復(fù) 骨軟化 成骨細(xì)胞代償增生〔肥大軟骨細(xì)胞凋亡 〕 骨樣組織堆積〔 Rickets〕腎重吸收 P低血磷細(xì)胞外液 (Ca、 P濃度不足 )骨正常礦化受阻VitD血鈣第七十四 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第第七十八 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。鑒別診斷無熱驚厥: 低血糖癥 清晨空腹,血糖低,補(bǔ)糖有效 低血鎂癥 新生兒或幼兒,有觸覺及聽覺 過敏,血鎂低,補(bǔ)鈣無效 嬰兒痙攣癥 1歲以內(nèi),特殊姿勢(shì),智力及 腦電圖異常 原發(fā)性甲狀旁腺功能減退:間隙性發(fā)作,幾天或數(shù)周發(fā)作 1次,血磷增高, AKP正?;蛏缘停?X線可見基底節(jié)鈣化灶 n 第八十一 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第維生素 D缺乏性手足搐搦癥治療1.急救處理 2.鈣劑 3. VitD應(yīng)用 10%葡萄糖酸鈣5~10ml+10%葡萄糖10~20ml緩慢靜注10分鐘 第八十五 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。第八十七 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。糖皮 質(zhì) 激素能拮抗 維 生素 D對(duì)鈣 的 轉(zhuǎn) 運(yùn),因此都能 導(dǎo) 致佝 僂 病。游離 Ca2+    mmol/L。再 見第九十 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。喉 痙攣    laryngospasm。 顱鎖 骨 發(fā) 育不良:前囟晚 閉 、牙 發(fā) 育不良。6版第第八十九 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。6版第小 結(jié)n 手足搐搦癥 是由于 VITAMIN D 缺乏、血鈣下降而甲狀腺旁素分泌缺乏,總血鈣< ~ mmol/L、離子鈣< ,致使神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)的搐搦病癥。Ca劑 :靜脈緩?fù)浦? 療急救 :給氧   保持呼吸道通暢   止驚VitD制劑第八十三 頁(yè) ,共九十 頁(yè) 。診斷〔 1〕小嬰兒,發(fā)作型無熱驚厥,發(fā)作后神志清楚,無神經(jīng)系統(tǒng)體檢陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),仍有佝僂病體征。6版第臨床表現(xiàn)典型手足搐搦病癥驚厥    convulsion手足搐搦  carpopedal spasm 喉痙攣   laryngospasm 總血 Ca 游離 C
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