免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病(文件)
【正文】 ） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?IL2RG） 第三十七頁，共四十七頁。 胎兒胸腺移植 /胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段 ) 干細(xì)胞移植 第四十一頁，共四十七頁。 是最常見的免疫缺陷病 由于環(huán)境因素所致〔感染、藥物、營養(yǎng)不良、 外科、年齡等〕 免疫系統(tǒng)廣泛受累 (T, B,NK, PMN,M ) , 但明顯不如原發(fā)性免疫缺陷病嚴(yán)重 最常見臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染 治療原那么： 治療原發(fā)病，去除誘因 繼發(fā)性免疫缺陷 〔 secondaryID， SID〕 定義：由于后天因素導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙 第四十三頁，共四十七頁。 確診免疫缺陷病必須進(jìn)行免疫學(xué)檢查。 內(nèi)容總結(jié) 免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency。低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐。補(bǔ)體成分缺陷 ——奈瑟菌屬 第四十七頁，共四十七頁。６～１６歲 １５％。 50%伴自身免疫疾病和過敏性疾病。 繼發(fā)性免疫缺陷病是最常見的免疫缺陷病 , 去除病因后免疫功能即可恢復(fù)。 免疫功能低下 反復(fù)感染 腫瘤 自身免疫性疾病 營養(yǎng)紊亂 繼發(fā)性免疫缺陷〔 secondaryID， SID〕 第四十五頁，共四十七頁。 :對生育過性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患 兒再次懷孕者。 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 第三十九頁，共四十七頁。 外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 109/L,中性粒細(xì)胞減少癥 硝基四唑氮藍(lán)染料 (NBT)復(fù)原試驗(yàn) 正常人刺激后 ﹥ 90%， CGD1% 第三十五頁，共四十七頁。 病史 感染史 發(fā)病年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲
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