免疫評(píng)價(jià)和原發(fā)性免疫缺陷病(文件)
【正文】 嚴(yán)重感染者可給予 IVIG替代治療 第三十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 常見(jiàn)變異型免疫缺陷病〔 CVID〕 ? 大于 3歲 ? IgG ↓↓，伴 IgM、 IgA下降 ? 血清總 Ig不低于 3gL ? B細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，或稍低 ? 排除其他原發(fā)性免疫缺陷病，如 XLA、高 IgM綜合征、以及伴有低免疫球蛋白血癥的 SCID ? 合并癥：自身免疫性疾病〔丙球 +免疫抑制劑〕 ? 腫瘤 ? IVIG替代治療 第四十頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病〔 SCID〕 ? AR/X連鎖 ? 診斷要點(diǎn) ? 〔 1〕嬰兒早期出現(xiàn)致死性的嚴(yán)重感染。 ? 〔 4〕影像學(xué)胸腺缺如或很小。 ? B細(xì)胞數(shù)量正常 ? 感染：化膿性細(xì)菌、真菌、病毒、卡氏肺囊蟲(chóng)等 ? 淋巴組織增生和自身免疫性疾病 ? IVIG可改善感染，干細(xì)胞移植可根治。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 胸腺發(fā)育不全〔 DiGee綜合征〕 ? 〔 1〕胸腺發(fā)育不全：胸片胸腺影消失 ? T細(xì)胞數(shù)量和功能顯著下降 ? 〔 2〕低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 ? 甲狀旁腺素降低或缺乏 ? 〔 3〕先天性心臟病 ? 〔 4〕面部畸形：面部較長(zhǎng)、球形鼻尖、鼻翼狹窄、腭裂、顴骨扁平、眼距增寬、低耳垂、耳輪發(fā)育不全、小頭畸形等 第四十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 此病例迅速惡化的原因 ? 〔 1〕眶周化膿性感染 ? 〔 2〕中性粒細(xì)胞缺乏 第五十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 第六十頁(yè)，共六十一頁(yè)。免疫監(jiān)視 ——識(shí)別、去除突變細(xì)胞。 T細(xì)胞明顯降低，免疫球蛋白明顯降低?！?2〕低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 第六十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。血小板數(shù)量減少，血小板體積小。 2. sIgA＜ 。原發(fā)性免疫缺陷病。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 第四十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? X連鎖高 IgM綜合征〔 HIgM〕 ? CD40配體缺陷 ? 免疫球蛋白 ? 血清 IgG、 IgA和 IgE缺乏或明顯降低。 ? 〔 2〕免疫功能評(píng)價(jià)，細(xì)胞免疫功能幾乎全無(wú) ? T細(xì)胞明顯降低，免疫球蛋白明顯降低。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 病例 ? 男， 2個(gè)月，咳嗽 4天，發(fā)熱 1天住院 ? ℃ ，胸片：支氣管肺炎 ? 生后 19d因 “支氣管肺炎〞住院治療， 16d后好轉(zhuǎn)出院； 1月齡時(shí)出現(xiàn)鵝口瘡 ? 其舅舅 7月齡時(shí)因 “肺炎〞住院治療，救治無(wú)效死亡 ? 查體： T38℃ ，鵝口瘡，雙肺濕啰音 ? 血常規(guī)： WBC： 10^9/L ? 中性粒細(xì)胞： 80% ?
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