免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病-免費閱讀
【正文】 IVIG可改善感染，干細(xì)胞移植可根治。 內(nèi)容總結(jié) 免疫功能評價。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 中性粒細(xì)胞減少 ? 減少：＜ 10^9/L； ? 缺乏：＜ 10^9/L；＜ 10^9/L，重度缺乏 ? 3個月以內(nèi)為急性， 4個月或以上者為慢性 ? 繼發(fā)原因：感染〔病毒感染〕、藥物、免疫相關(guān)、 ? 脾亢、化療、白血病、早產(chǎn)等 ? 先天性原因：周期性中性粒細(xì)胞減少 ? 嚴(yán)重先天性粒細(xì)胞減少 ? IVIG ? GCSF： PLT↓；轉(zhuǎn)變白血病風(fēng)險， 15年后可達(dá) 25% 第五十三頁，共六十一頁。 第四十五頁，共六十一頁。其他臨床表現(xiàn)包括生長發(fā)育障礙，持續(xù)低毒力的條件致病菌如卡氏肺囊蟲、巨細(xì)胞病毒、隱孢子蟲感染。 免疫評價 第三十七頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十四頁，共六十一頁。 免疫評價 第二十六頁，共六十一頁。 免疫評價 第十八頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第M H C I IC D4TCR C D3巨噬細(xì)胞T 細(xì)胞Ag抗原提呈第十一頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫的本質(zhì) ? 免疫器官和組織 ? 免疫系統(tǒng) 免疫細(xì)胞 ? 免疫分子 ? ? 特異性免疫反響 ? 免疫反響 ? 非特異性免疫反響 第四頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫的本質(zhì)：識別自己，排除異己 ? 免疫防御 ——抗感染 ? 免疫自身穩(wěn)定 ——免疫耐受、免疫調(diào)節(jié) ? 自身免疫性疾病 ? 過敏性疾病 ? 免疫監(jiān)視 ——識別、去除突變細(xì)胞 ? 腫瘤 第五頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第I gAI gMI gGI gET C D 40 L T C R C D28 Ag I L6 I L5 I L 4B C D40 M H CB7R e c e p t o r sT 、 B 細(xì)胞的相互作用第十二頁，共六十一頁。 免疫評價 第十九頁，共六十一頁。 免疫評價 第二十七頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 選擇性 IgA缺陷病 ? 白種人 1/700 ? 亞洲人 10/20240 ? IgA不能通過胎盤，個體發(fā)育最遲。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? X連鎖無丙種球蛋白血癥〔 XLA〕
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