免疫評價和原發(fā)性免疫缺陷病(存儲版)
【正文】 ? 612個月起病 ? 反復(fù)細(xì)菌感染 ? 反復(fù)肺炎、中耳炎、化膿性皮膚感染、腦膜炎、敗血癥、骨髓炎 ? 少有真菌和病毒〔腸道病毒除外〕感染 ? 活脊髓灰質(zhì)炎疫苗接種后，極可能會發(fā)生疫苗相關(guān)的脊髓灰質(zhì)炎 ? 淋巴結(jié)〔 〕、扁桃體〔 〕 第三十八頁，共六十一頁。 ? 〔 2〕免疫功能評價，細(xì)胞免疫功能幾乎全無 ? T細(xì)胞明顯降低，免疫球蛋白明顯降低。 原發(fā)性免疫缺陷病 第四十六頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第五十四頁，共六十一頁。原發(fā)性免疫缺陷病。血小板數(shù)量減少，血小板體積小。 T細(xì)胞明顯降低，免疫球蛋白明顯降低。 原發(fā)性免疫缺陷病 第六十頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 此病例迅速惡化的原因 ? 〔 1〕眶周化膿性感染 ? 〔 2〕中性粒細(xì)胞缺乏 第五十二頁，共六十一頁。 ? B細(xì)胞數(shù)量正常 ? 感染：化膿性細(xì)菌、真菌、病毒、卡氏肺囊蟲等 ? 淋巴組織增生和自身免疫性疾病 ? IVIG可改善感染，干細(xì)胞移植可根治。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病〔 SCID〕 ? AR/X連鎖 ? 診斷要點(diǎn) ? 〔 1〕嬰兒早期出現(xiàn)致死性的嚴(yán)重感染。 ? 治療 有反復(fù)嚴(yán)重感染者可給予 IVIG替代治療 第三十六頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 第三十三頁，共六十一頁。 免疫評價 第二十五頁，共六十一頁。 免疫評價 ? 什么情況下需要做免疫功能評價 ? 免疫防御 ——反復(fù)感染 ? 常規(guī)抗感染治療無效 ? 特殊病原菌感染 ? 免疫自穩(wěn)與耐受 ——自身免疫性疾病 ? 過敏性疾病 ? 免疫監(jiān)視 ——腫瘤 第十七頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 6 版第免疫基礎(chǔ)理論免疫反應(yīng)過程：抗原第一階段 抗原提呈 ( A P C → TH )第二階段 淋巴細(xì)胞增殖 (T 、 B)第三階段 免疫效應(yīng)CTL 、 NK 、ADC C 、補(bǔ)體、P M N第四階段 淋巴細(xì)胞凋亡第十頁，共六十一頁。 免疫基礎(chǔ)理論 1 第三頁，共六十一頁。 免疫根底理論 第六頁，共六十一頁。 免疫根底理論 ? 免疫反響 ? 6 版第 免疫反應(yīng)AgM 216。 免疫評價 第二十頁，共六十一頁。 原發(fā)性免疫缺陷病 3 第二十八頁，共六十一頁。 1歲內(nèi)，尤其是＜ 6個月的嬰兒， IgA呈缺乏狀態(tài)。 原發(fā)性免疫缺陷病 ? X連鎖無丙種球蛋白血癥〔 XLA〕 ? 輔助檢查：血清免疫球蛋白明顯低下 ?
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